A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

Azevedo, AMP Metabolismo dos Glicídios. Azevedo, AMP Roteiro da Aula 1. Visão Geral do Metabolismo da Glicose 2. Fosforilação da Oses 2.1 Fosforilação.

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "Azevedo, AMP Metabolismo dos Glicídios. Azevedo, AMP Roteiro da Aula 1. Visão Geral do Metabolismo da Glicose 2. Fosforilação da Oses 2.1 Fosforilação."— Transcrição da apresentação:

1 Azevedo, AMP Metabolismo dos Glicídios

2 Azevedo, AMP Roteiro da Aula 1. Visão Geral do Metabolismo da Glicose 2. Fosforilação da Oses 2.1 Fosforilação da Glicose Roteiro da Aula 2.3 Fosforilação da Frutose 2.2 Fosforilação da Galactose 3. Interconversão da Oses 2.1 Destino da frutose 1 fosfato 2.2 Correlações clínicas 2.3 Galactosemia

3 Azevedo, AMP Glicose Amino ácidos Ácidos Graxos Piruvato Acetil CoA Fosforilação oxidativa (Cadeia Respiratória GTP CO 2 Ciclo de Krebs 2H e - 11 ATP ATP 2 ATP

4 Azevedo, AMP Metabolismo da Glicose Glicogênio Glicose Lactato Glicogenólise Glicogênese Glicólise Gliconeogênese Glicose 6 Fosfato Glicose 1 Fosfato Piruvato Acetil CoA Citrato Ciclo de Krebs Lipogênese Ciclo das Pentoses Ácidos Graxos Oxaloacetato Aminoácidos Ribose 5 Fosfato

5 Azevedo, AMP IsoformasTecidos Propriedades GLUT 1 Hemáceas, Rins Cérebro (BHE) GLUT 2 Fígado Km 15 mM Cél. pâncreas Alta atividade GLUT 3 Neurônios, placenta Km 1 mM GLUT 4 Tecido adiposo Captação de Músculo esquelético Glic mediada Coração por insulina GLUT 5 Int. Delgado, Rins Transportador Músculo Esq., Adipósito de Frutose Cérebro Transportadores de Glicose

6 Azevedo, AMP Metabolismo da Glicose nos eritrócitos = GLUT-1 Glicose Glicose 6 Fosfato PentoseFosfato (2) Lactato - (2) H +

7 Azevedo, AMP Glicose Glicose 6 Fosfato PentoseFosfato (2) Piruvato Metabolismo da Glicose nas células do tecido cerebral (2) Acetil CoA (2)CO 2 C.K ( 4) CO 2 = GLUT- 3 NADPH

8 Azevedo, AMP Glicose Glicose 6 P PentoseFosfato (2) Piruvato Metabolismo da Glicose nas células do tecido adiposo (2) Acetil CoA (2)CO 2 = GLUT- 4 insulina insulina NADPH Glicogênio Gordura

9 Azevedo, AMP Glicose Glicose 6 P PentoseFosfato (2) Piruvato Metabolismo da Glicose nas células do tecido muscular e cardíaco (2) Acetil CoA (2)CO 2 C.K ( 4) CO 2 = GLUT- 4 insulina insulina NADPH Glicogênio (2) Lactato - (2) H +

10 Azevedo, AMP Glicose Glicose 6 P PentoseFosfato (2) Piruvato Metabolismo da Glicose nas células do tecido hepático (2) Acetil CoA (2)CO 2 C.K ( 4) CO 2 = GLUT-2 NADPH Glicogênio (2) Lactato - (2) H + Gordura Glicose Glicuronídeos

11 Azevedo, AMP Fosforilação das Oses

12 Azevedo, AMP Fosforilação das oses –As oses fisiológicas glicose, frutose e galactose, após a absorção chegam ao fígado através da veia porta onde são previamente fosforiladas antes de iniciar o seu metabolismo.

13 Azevedo, AMP Fosforilação das oses A fosforilação consiste na transferência de um fosfato do ATP, para a ose, formando assim um éster fosfórico.A fosforilação consiste na transferência de um fosfato do ATP, para a ose, formando assim um éster fosfórico.

14 Azevedo, AMP Enzimas que Fosforilam a Glicose Hexoquinase IHexoquinase I Hexoquinase IIHexoquinase II Hexoquinase I e IIHexoquinase I e II Hexoquinase IIIHexoquinase III Hexoquinase IVHexoquinase IV ou Glicoquinase ou Glicoquinase Cérebro e Rins Músculo esquelético Fígado Diversos Tecidos Fígado e células -pâncreas

15 Azevedo, AMP Fosforilação da Glicose Glicose ATP hexoquinase glicoquinase ADP Glicose-6-P

16 Azevedo, AMP Enzimas que Fosforilam a Glicose A Hexoquinase I é encontrada no cérebro e nos rins, a Hexoquinase II no músculo esquelético, a Hexoquinase I e II no fígado, a Hexoquinase III em diversos tecidos, e a Hexoquinase IV ou Glicoquinase somente no fígado.A Hexoquinase I é encontrada no cérebro e nos rins, a Hexoquinase II no músculo esquelético, a Hexoquinase I e II no fígado, a Hexoquinase III em diversos tecidos, e a Hexoquinase IV ou Glicoquinase somente no fígado.

17 Azevedo, AMP Enzimas que Fosforilam a Glicose As Hexoquinases I, II e III fosforilam a glicose, frutose e manose; são inibidas pelo produto. A hexoquinase I tem um Km para a glicose igual a 0,01mM (0,18 mg% de glicose)As Hexoquinases I, II e III fosforilam a glicose, frutose e manose; são inibidas pelo produto. A hexoquinase I tem um Km para a glicose igual a 0,01mM (0,18 mg% de glicose)

18 Azevedo, AMP Enzimas que Fosforilam a Glicose A Hexoquinase IV (Glicoquinase) é específica para a glicose. Tem um Km para a glicose igual a 20 mM (360 mg% de glicose). Não sofre inibição pelo produto. A sua síntese pode ser induzida pela insulina e tiroxina (ratos). A Hexoquinase IV (Glicoquinase) é específica para a glicose. Tem um Km para a glicose igual a 20 mM (360 mg% de glicose). Não sofre inibição pelo produto. A sua síntese pode ser induzida pela insulina e tiroxina (ratos).

19 Azevedo, AMP Estas enzimas são ativadas por : Mg+2

20 Azevedo, AMP Fosforilação da Galactose Galactose ATP galactoquinase ADP Galactose-1- P

21 Azevedo, AMP Deficiência da Galactoquinase Galactose NADPH + H + Aldose redutase NADP + Galactitol Causa catarata galactosúria galactosúria acúmulo de galactitol acúmulo de galactitol

22 Azevedo, AMP Fosforilação da Frutose Frutose ATPATP hexoquinasefrutoquinase ADPADP Frutose-6-PFrutose-1-P

23 Azevedo, AMP Fosforilação da Frutose Hexoquinase baixa afinidade pela Frutose maior afinidade pela Glicose saturada em concentrações normal de Glicose na célula saturada em concentrações normal de Glicose na célula Frutoquinase específica para Frutose Frutoquinase específica para Frutose encontrada no fígado, rim e intestino delgado Km baixo no fígado

24 Azevedo, AMP Frutosúria Essencial Carência de frutoquinase Carência de frutoquinase Condição benigna e assintomática Condição benigna e assintomática Acúmulo de frutose na urina Acúmulo de frutose na urina

25 Azevedo, AMP Interconversão de Oses

26 Azevedo, AMP Interconversão de Oses Oses fisiológicas: glicose, frutose e galactose glicose utilizada como fonte de energia pela maioria das células do organismo glicose utilizada como fonte de energia pela maioria das células do organismo espermatozóides metabolizam a frutose.espermatozóides metabolizam a frutose.

27 Azevedo, AMP Interconversão de Oses O fígado é o órgão encarregado de transformar a galactose e a frutose em glicose e distribuir esta ose para os outros tecidos onde será utilizada como fonte de energia.

28 Azevedo, AMP Interconversão de Oses Fígado Sangue Tecidos Glicose Galactose Frutose Glicose ATP CO 2 H2OH2OH2OH2O

29 Azevedo, AMP Interconversão de Oses GalGlic Frut Galactoquinase Gal-1-P Hexoquinase Glic-6-P Hexoquinase Frut-6-P Ciclo de Krebs(ATP,CO 2,H 2 O) Glicólise Glic-1-PGlicosePin Ciclo das Pentoses Glicogênio Frut-1-P Fruto-quinase

30 Azevedo, AMP Metabolismo da FrutoseFrut-6-P Ciclo de Krebs(ATP,CO 2,H 2 O) Glicólise Frut-1-P Frutose P- DiidroxiacetonaGliceraldeído Glicerol Fosfato de Glicerol Glicerolfosfato desidrogenase Glicerol quinase desidrogenase Gli-6-P Frut-1,6-BiP Gliceraldeído 3 P

31 Azevedo, AMP glic-6-P FosfohexoisomeraseouFosfoglicoisomerase Mg 2+ CH 2 -OH COC-HC-OHC-OH CH 2 -O-P HO- H- H- frut-6-PCHO C- OH C-HC-OHC-OH CH 2 -O-P HO- H- H- H - Isomerização de Frutose 6 fosfato Glicólise

32 Azevedo, AMP Destino da Frutose 1 Fosfato Frut 1 P Diidroxiacetona P Gliceraldeído Glicólise Aldolase B Álcool Desidrogenase Glicerol Triacilglicerois Fosfoglicerídios Quinase

33 Azevedo, AMP Metabolismo da Frutose Deficiência da Aldolase da Fru1P Acúmulo de Fru 1 P Depleção de Pin e ATP Fígado Danos às células: gradientes iônicos Deficiência da Frutoquinase Erro metabólico benigno retidos 90% da Fru ingerida e excretado 10% na urina Hepatomegalia, icterícia, hemorragia e doença renal lise osmótica Doenças autossômicas recessivas raras

34 Azevedo, AMP Intolerância Hereditária À Frutose Deficiência de Aldolase BDeficiência de Aldolase B Fígado, cortex renal e intestino delgadoFígado, cortex renal e intestino delgado Acúmulo de Fru 1 PAcúmulo de Fru 1 P Depleção de Pin e ATPDepleção de Pin e ATP Hepatomegalia, icterícia, hemorragia eHepatomegalia, icterícia, hemorragia e doença renal

35 Azevedo, AMP Conversão Glicose/Frutose Frut-6-P Fosfohexoisomerase ou glicoisomerase Glic-6-P Fosfoglicomutase Glic-1-P GlicogênioGal-1-P

36 Azevedo, AMP Reação catalisada pela Fosfoglicomutase Glic-6-P C6C6C6C6 C1C1C1C1 Glic-1,6-P C6C6C6C6 C1C1C1C1 Fosfoglicomutase Glic-1-P Glic-1,6-P C1C1C1C1 C6C6C6C6 C1C1C1C1 C6C6C6C6

37 Azevedo, AMP Galactose Glicose Gal-1-P UDPG UDPGFosfogalactouridiltransferaseGlic-1-P UDPGal UDPGalFosfogliceromutaseGlic-6-P Glicosil-4-epimerase

38 Azevedo, AMP Galactosemia

39 Galactosemia Galactosemia é a deficiência hereditária de fosfogalactouridil transferase.Galactosemia é a deficiência hereditária de fosfogalactouridil transferase.

40 Azevedo, AMP Galactosemia A galactose não é metabolizada.A galactose não é metabolizada. Aumento da conc. intra-hepática de Gal-1-P (efeito tóxico).Aumento da conc. intra-hepática de Gal-1-P (efeito tóxico). Galactosúria.Galactosúria. Catarata (galactiol no cristalino)Catarata (galactiol no cristalino) Retardo mental.Retardo mental. O acúmulo de Gal-1-P nos tecidos talvez iniba a desidrogenase da Glic-6- P causando transtornos no C. P..O acúmulo de Gal-1-P nos tecidos talvez iniba a desidrogenase da Glic-6- P causando transtornos no C. P..

41 Azevedo, AMP Diagnóstico da Galactosemia Determinação da atividade da fosfogalactouridiltransferase nas hemácias.Determinação da atividade da fosfogalactouridiltransferase nas hemácias. Pesquisa de glicídios redutores na urina.Pesquisa de glicídios redutores na urina. Identificação de galactose na urina.Identificação de galactose na urina.

42 Azevedo, AMP Via secundária do metabolismo da Galactose

43 Azevedo, AMP Via secundária do metabolismo da Galactose Não existe na criança.Não existe na criança. A via metabólica é ativa no adulto.A via metabólica é ativa no adulto. Enzimas:Enzimas: UDPGal pirofosforilaseUDPGal pirofosforilase Glicosil-4-epimeraseGlicosil-4-epimerase PirofosfatasePirofosfatase

44 Azevedo, AMP Via secundária do metabolismo da Galactose Gal-1-P Gal-1-P UTP UTP UDPGal pirofosforilase PP PPUDPGalUDPG Glicosil-4epimerase Pirofosfatase 2 Pin

45 Azevedo, AMP Via secundária do metabolismo da Galactose Esta via metabólica explica a maior tolerância dos adultos galactosêmicos à galactose. Esta via é seis vezes menos ativa do que a catalisada pela transferase, deste modo os adultos galactosêmicos devem se abster de galactose na alimentação.Esta via metabólica explica a maior tolerância dos adultos galactosêmicos à galactose. Esta via é seis vezes menos ativa do que a catalisada pela transferase, deste modo os adultos galactosêmicos devem se abster de galactose na alimentação.

46 Azevedo, AMP As pessoas deficientes em fosfogalactouridiltransferase podem sintetizar compostos portadores de galactose (lactose) por uma reação catalisada pela glicosil-4-epimerase.As pessoas deficientes em fosfogalactouridiltransferase podem sintetizar compostos portadores de galactose (lactose) por uma reação catalisada pela glicosil-4-epimerase. UDPG UDPGal Glicose Glicose UDP Lactose Lactose


Carregar ppt "Azevedo, AMP Metabolismo dos Glicídios. Azevedo, AMP Roteiro da Aula 1. Visão Geral do Metabolismo da Glicose 2. Fosforilação da Oses 2.1 Fosforilação."

Apresentações semelhantes


Anúncios Google