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Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido: manejo do diagnóstico ao tratamento Renata Vitorino Frossard Orientadora: Mônica Ferreira Leite ARTIGO DE MONOGRAFIA.

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1 Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido: manejo do diagnóstico ao tratamento Renata Vitorino Frossard Orientadora: Mônica Ferreira Leite ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO COMO CONCLUSÃO DA RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL(HRAS)/HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA (HMIB) Brasília, 27 de novembro de 2012

2 OBJETIVO

3 Relatar um caso clínico de teratoma sacrococcígeo e discutir a importância do diagnóstico precoce e tratamento adequado. OBJETIVO

4 INTRODUÇÃO

5 Teratoma: grego teraton que significa monstro; Origem do teratoma: tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas (endoderma, mesoderma, ectoderma); Células pluripotentes do nodo de Hensen falha de migração multiplicação em outros locais como a região sacrococcígea teratoma sacrococcígeo; Histologia: células bem diferenciadas (maduro) ou tecidos primitivos (imaturo). INTRODUÇÃO

6 Incidência: 40 a 60% dos teratomas; Diagnóstico: antes do nascimento através da ecografia gestacional; Prognóstico se correlaciona com diversos fatores: -idade do paciente; -extensão da massa tumoral; -tipo histológico; -presença ou não de metástases. Tratamento: ressecção do tumor, em alguns casos acompanhado de quimioterapia. INTRODUÇÃO: Teratoma sacrococcígeo

7 DESCRIÇÃO DO CASO

8 Mãe, 23 anos de idade, G2P1A0; Sorologias do pré-natal negativas; 1 a consulta no 2 o trimestre; Ecografias gestacionais: -26 semanas: abertura do canal vertebral em região lombossacral; -29 semanas: imagem sugestiva de mielomeningocele. DADOS DA GESTAÇÃO:

9 Parto cesárea, sem intercorrências (IG 38s+6d); Recém-nascido a termo, AIG, Apgar 9/9; Sexo feminino; Peso: 3810g / Est.: 50cm / PC: 36cm; Ao exame: abaulamento em região sacral de consistência amolecida, recoberta por pele, sem extravasamento de líquido, compatível com teratoma sacrococcígeo. DADOS DO NASCIMENTO:

10 Recém-nascido apresentando volumosa massa tumoral em região glútea:

11 Admitido na UTI neonatal; Iniciado investigação diagnóstica: -Ecografia de abdome total e massa lombossacral: Presença de massa complexa com componente sólido e cístico, além de uma calcificação de permeio, em região sacrococcígea, apresentando pequeno componente intrapélvico pré-sacral, em íntima relação com a parede posterior da bexiga. HISTÓRIA CLÍNICA:

12 TC de coluna lombar e sacral: volumosa massa sacrococcígea externa, medindo aproximadamente 9x7x4cm. Não foi identificado componente intra-espinhal da lesão, sugerindo teratoma sacrococcígeo tipo II (Altman).

13 Exames laboratoriais (marcadores tumorais) – 2 o dia de vida: -Alfa-fetoproteína: > 350,00 ng/mL (VR: 0 – 8,00ng/mL) -Gonadotrofina coriônica: 2,8 mUI/mL (VR: 0 – 5 mUI/mL) HISTÓRIA CLÍNICA:

14 Com 7 dias de vida foi encaminhado para cirurgia; Realizada ressecção total da massa tumoral, com retirada do cóccix em bloco, com diâmetro aproximado de 12cm, não aderida à medula espinhal; Biópsia da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de teratoma sacrococcígeo maduro. INTERVENÇÃO CIRÚRGICA:

15 Transcorreu sem intercorrências. 4 o dia de vida: alfa-fetoproteína elevada e gonadotrofina coriônica dentro da normalidade. Alta no 9 o DPO, com 17 dias de vida, com boa evolução clínica, sendo encaminhado para o ambulatório de neonatologia e cirurgia pediátrica. PÓS-OPERATÓRIO:

16 DISCUSSÃO

17 Incidência: 1: a nascidos vivos; Predomínio no sexo feminino (3 - 4F:1M); Um dos tumores mais comuns do período neonatal; O seu diagnóstico deve ser feito ainda na gestação, pois sabe-se que uma proporção de teratoma sacrococcígeo tem potencial maligno. DISCUSSÃO:

18 DIAGNÓSTICO: Pré-natal: -Ecografia gestacional (tamanho, extensão, localização, componente). Após o nascimento: -Ecografia de abdome total e massa tumoral; -TC de coluna lombar e sacral; -Ressonância magnética; -Ecocardiograma; -Dosagem de marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica).

19 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Mielomeningocele; Lipoma; Hemangioma; Cisto pilonidal e epidermóide; Tumores sólidos.

20 CLASSIFICAÇÃO QUANTO A LOCALIZAÇÃO (ALTMAN): I – Predominantemente externo com mínimo comprometimento pré-sacral; II – Externo, com componente intrapélvico significativo; III – Externo, com componente pélvico e extensão acima do abdome; IV – Inteiramente pré-sacral, sem apresentação externa.

21 CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO TIPO HISTOLÓGICO: Maduro ou benigno: composto de tecidos bem diferenciados; Imaturo: estruturas de tecido neuroepiteliais, além de componentes imaturos do mesênquima (tem elevada incidência de malignidade); Tumor com componente maligno: contem um ou mais componentes de células germinativas malignas.

22 COMPLICAÇÕES PARA O FETO: Polidramnia Falência cardíaca Hidropsia Hemorragia tumoral COMPLICAÇÕES MATERNAS: Hiperêmese gravídica Pré-eclâmpsia Trabalho de parto prematuro Intervenção in utero antes de 30 semanas de gestação!!!

23 TRATAMENTO: Cirúrgico, com ressecção completa da massa tumoral, incluindo remoção do cóccix em bloco; Terapia adjuvante (quimioterapia); Recidiva tumoral: observada em 10 a 20% dos tumores inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar; Risco de malignização depende da extensão da ressecção tumoral e do tempo de diagnóstico: -Menores de 2 meses: 7 a 10% -Até 1 ano de vida: 37% -Até 2 anos: mais de 50%

24 ACOMPANHAMENTO: Dosagem seriada de marcadores tumorais: -alfa-fetoproteína; -gonadotrofina coriônica. A cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade. Níveis elevados de alfa-fetoproteína podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral.

25 PROGNÓSTICO: Idade do paciente Tamanho do tumor Tipo histológico Velocidade de crescimento Grau de vascularização Metástase Falência cardíaca Polidramnia Êxito na ressecção cirúrgica

26 O TSC muito volumoso pode ser causa de hemorragia grave espontânea in utero, hidropsia fetal, coagulopatia e até mesmo óbito fetal. Lesões acima de 5 cm de extensão Parto cesárea (Minimizar o risco de distócia e rupturas)

27 Número crescente de casos de teratoma sacrococcígeo publicados na literatura Avanço tecnológico nos exames Assistência adequada no pré-natal Menor retardo no diagnóstico Menores taxas de malignização Tratamentos mais precoces Melhor prognóstico CONSIDERAÇÕES FINAIS:

28 É fundamental incentivar o envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas.

29 OBRIGADA!


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