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Caso Clínico Reunião SPTDT/PR Simone Ferreira Diéguez R4 Pneumologia HUC 09 de Maio 2012.

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1 Caso Clínico Reunião SPTDT/PR Simone Ferreira Diéguez R4 Pneumologia HUC 09 de Maio 2012

2 CASO CLÍNICO Admissão: 12/05/2011 Id: MH, 61 anos, solteira, aposentada, trabalhava como balconista em concessionária de veículos, natural e procedente de Curitiba QP# Tosse HMA# – Paciente iniciou quadro de tosse seca há 1 mês. O sintoma iniciou logo após ter cortado o cabelo em um salão, em que uma cabeleireira colocou um avental cheio de bolor, e que no momento, começou a apresentar espirros e coriza hialina. – Desde então, mantém tosse seca. Nega febre. – Refere perda ponderal (não sabe quanto), sudorese noturna e dispnéia aos médios esforços. Nega dor torácica. Nega outras queixas.

3 CASO CLÍNICO Tratada inicialmente com Unasyn, sem melhora. Após, fez uso de Avalox por 7 dias, sem melhora. HMP# Rinite alérgica. Nega uso de medicamentos. CHV# Nega tabagismo. Nega etilismo.

4 CASO CLÍNICO Exame físico de entrada: – BEG, LOTE, GCS= 15, corada, hidratada, eupneica, afebril – PA: 120/80 mmHg; FC= 108 bpm; FR= 20 rpm; – satO2= 93% ar ambiente, T= 36,3ºC – CPP: MV+ bilateral com estertores finos em região infraescapular direita. – BCRNF sem sopros – Abdome flácido, RHA+s, sem VMG, indolor à palpação – MMII sem edema ou sinais de empastamento

5 Exames complementares de entrada HemogramaEletrólitos Hb: 10,6/ VG: 31,5%Na+: 141VHS= 40 Leucócitos: K+: 4,1TSH: 1,98 Bastões: 1%Ur: 34T4 livre: 28,5 Linfócitos: 6% (774)Creat: 0,47PCR: 19,1 Eosinófilos: 2% (258)BT: 0,58/ Glicose: 83TAP: 77% - RNI: 1,17 Neutrófilos: 85% (10.965)TGO: 25/ TGP: 38KPTT: 24,7s Plaquetas: Amilase: 81 Iniciou tratamento com Rocefin + Azitromicina

6 GASOMETRIA ARTERIAL SEM O2COM O2 CATETER NASAL pH: 7,45pH: 7,41 pO2: 54pO2: 135,7 pCO2: 42,6pCO2: 40,6 HCO3: 29,5HCO3: 24,9 BE: 5,1BE: 0,20 satO2: 92,4%satO2: 98,7%

7 Rx de Tórax

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9 Espirometria (13/05/11) PredictedPré-BDPós-BD% Chg CVF3,052,42 (79%)2,30 (75%)- 5% VEF12,411,51 (63%)1,58 (65%) 4% VEF1/CVF0,790,63 (79%)0,69 (87%) 10% FEF25-75%2,281,11 (49%)1,28 (56%) 16% PEFR (L/s)7,671,80 (23%)1,98 (26%) 10% FEF 25-75/CVF0,780,46 (59%)0,56 (71%) 22% MET (s)--1,090,90-18% T exp (s)--6,024,76-21% FIVC3,052,58 (85%)2,27 (74%)-12% Laudo: Distúrbio Ventilatório Obstrutivo com CVF reduzida

10 Caso Clínico Fatores Reumatológicos FAN: Não Reagente Fator Reumatóide: Não reagente P-ANCA: Não reagente C-ANCA: Não reagente HIV negativo

11 Broncoscopia Normal Coletado LBA e BTB Lavado Broncoalveolar Contagem diferencial de leucócitos: 8% neutrófilos, 30% linfócitos, 22% macrófagos, 40% EOSINÓFILOS BAAR: negativo Fungos: Negativo Bacterioscopia pelo GRAM: negativa Cultura para fungos e BAAR: negativa Pesquisa de Pneumocystis carinii: negativa

12 Citologia Líquida de Lavado Broncoalveolar

13 Estrutura geral preservada Paredes alveolares delicadas e espaços alveolares livres

14 Bronquíolo e Vaso Sanguíneo Brônquio

15 Biópsia Transbrônquica (12/05) 2 fragmentos de parênquima pulmonar, com estrutura geral preservada, com septos finos e interstício delgado, com pequenas estruturas vasculares congestas. Revestimento pneumocítico preservado e plano. Espaços aéreos e estruturas vasculares preservados. Ausência de granulomas ou microabscessos. – LAUDO: Ausência de sinais de malignidade ou processo específico/micose, no presente material. Sugere-se repetição da citologia e/ou biópsia bronco-pulmonar, a critério clínico. Citologia Líquida: – Negativa para malignidade.

16 Rx de Tórax – 17/05

17 Caso Clínico Ecocardiograma (20/05/11) – Câmaras direitas normais – Câmaras esquerdas normais – Função sistólica e diastólica preservadas – Refluxo mitral discreto – PsAP estimada em 28 mmHg Ecografia de Abdome (19/05/11) – Derrame pleural D. Aumento do lobo esquerdo hepático

18 Biópsia a céu aberto (20/05/11) Segmentectomia pulmonar Videoassistida – LID e LM Parênquima pulmonar com áreas hipoaeradas, espessamento fibroso septal interlobular

19 Material fibrinoso eosinófilo, em espaços alveolares, entremeado por macrófagos, histiócitos e linfócitos – Alveolite Fibrinosa em Organização

20 Alargamento intersticial septal com proliferação conjuntiva e infiltrado inflamatório misto

21 Infiltrado eosinofílico septal

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23 Hiperplasia de pneumócitos tipo II e macrófagos intra-alveolares Antracose discreta

24 Hiperplasia de pneumócitos tipo II

25 Bronquiolite Obliterante / Pneumonia em organização - Padrão BOOP

26 Biópsia a céu aberto (20/05/11) Hiperplasia septal inflamatória e eosinofilia acentuados Distribuição homogênea em todo o lóbulo pulmonar Hiperplasia reacional de células alveolares Exuberante acúmulo de eosinófilos em meio a áreas de organização Descamação celular intra-alveolar com células gigantes Espessamento axial e septal por fibroplasia Obliteração de ácinos e pequenas vias aéreas por pneumonia organizante – Compatível com Pneumonia Eosinofílica Crônica

27 Radiografia de Tórax 24/05

28 Pneumonia Eosinofílica Crônica

29 A pneumonia eosinofílica crônica é reconhecida como um grupo heterogêno de desordens caracterizados por variáveis graus de eosinofilia pulmonar ou no sangue periférico. – Am J Respir Crit Care Med 181;2010:A3862

30 Reconhecimento da doença Charles B. Carrington – Achados de biópsia à céu aberto de 9 pacientes femininas, com doença subaguda, caracterizada por sintomas respiratórios e sistêmicos, infiltrado pulmonar de configuração periférica ao Rx de tórax e com acentuada melhora clínica e radiológica após o tratamento com corticóide. – De 9 pacientes 3 apresentavam eosinofilia periférica 6 apresentavam histórico de asma 5 apresentavam rinite alérgica Carrington CB, Addington WW, Goff AM, et al. Chronic eosinophilic pneumonia. N Engl J Med 1969;280:787–798

31 Pneumonia Eosinofílica Crônica Incidência: Rara 0,1 casos/ habitantes 2,5% DPPD Predomínio em mulheres João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

32 Pneumonia Eosinofílica Crônica Etiologia: Desconhecida Qualquer faixa etária (45anos) Não fumantes Forte associação com história pessoal de asma, RA, polipose nasal ou atopia – 28 a 64% – Fator ambiental? João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

33 Fisiopatologia da CEP

34 Pneumonia Eosinofílica Crônica Apresentação clínica subaguda ou crônica – Sintomas Respiratórios: Tosse, expectoração, dispnéia progressiva – Sintomas sistêmicos: Febre, sudorese noturna, mal estar, astenia, emagrecimento – Ausculta pulmonar: Estertores inspiratórios (20%) Sibilos expiratórios (23,3%) – Sintomas ou Sinais Extrapulmonares: Pensar em outras causas!! – Churg Strauss – Síndrome Hipereosinofílica Idiopática João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

35 Pneumonia Eosinofílica Crônica Espirometria: Distúrbio restritivo( 36%) Obstrutivo (32%) Normal: 1/3 dos casos Alteração difusional (25%) uptodate.com emedicine.medscape.com

36 Pneumonia Eosinofílica Crônica Critérios diagnósticos para CEP – Sintomas respiratórios > 2 semanas – Eosinofilia alveolar (40% LBA) ou periférica ( mm3) – Rx: Infiltrado pulmonar com predomínio periférico – Exclusão de outras causas de doenças eosinofílicas pulmonares Orphanet Journal of Rare diseases – :11

37 Pneumonia Eosinofílica Crônica Critérios Laboratoriais – Eosinofilia periférica: > 1.000/m3 – IgE elevado – Gasometria com hipoxemia – Aumento de VHS, PCR – Trombocitose – Anemia ferropriva – Contagem diferencial de células no LBA: Predomínio de eosinófilos (>40%) João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010

38 Pneumonia Eosinofílica Crônica Achados radiológicos – Infiltrados parenquimatosos periféricos Predomínio subpleural 50-75% bilaterais Migratórios em 25,5% dos casos Opacidades em vidro fosco Consolidações com broncograma aéreo Achado de imagem negativa do Edema Agudo de Pulmão Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:11

39 Radiografia de Tórax Imagem Negativa do Edema Agudo de Pulmão

40 Pneumonia Eosinofílica Crônica Tomografia de Tórax – Consolidação uni ou bilateral, desigual, predominantemente periféricas – Áreas de atenuação em vidro fosco + em lobo médio e lobos superiores – Atenuações em banda subpleurais – Alargamento de linfonodos mediastinais Radiology; Johkon et al - September Volume 216 Number 3

41 Tomografia de Tórax Radiology; Johkon et al - September Volume 216 Number 3

42 Pneumonia Eosinofílica Crônica Histologia – Infiltrados intersticiais e alveolares com predomínio franco de eosinófilos em várias fases de desgranulação. – Pode ocorrer infiltração vascular pulmonar por eosinófilos, sem que haja alterações de vasculite necrotizante ou granulomatosas – Fibrose pulmonar mínima. – Focos de pneumonia organizativa e reações focais do tipo Pneumonia Intersticial Descamativa João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010; 23(6)

43 Pneumonia Eosinofílica Crônica Tratamento – Excelente resposta ao corticóide sistêmico Regressão imediata dos sintomas Redução da eosinofilia sérica em 48 horas em 82% dos pacientes Redução da imagem radiológica em poucos dias – Recidivas em até 50% dos casos após redução da dose ou suspensão da corticoterapia João BENTO et al - Acta Med Port. 2010; 23(6):

44 Pneumonia Eosinofílica Crônica O corticóide inalatório isolado é ineficaz no tratamento da CEP. No entanto, em doses elevadas, pode estar associado a uma redução da dose de corticóide sistêmico ou mesmo permitir a sua suspensão, com diminuição do risco de recidiva. Lavandier M, Carre P: Effectiveness of inhaled high-dose corticosteroid therapy in chronic eosinophlic pneumonia. Chest 1994;107:1913–1914. Respiration 2003;70:362–366

45 Pneumonia Eosinofílica Crônica Tratamento: Prednisona 40 a 60mg/dia por 02 semanas. (0.5mg/kg/dia) Após remissão dos sintomas - 4 a 6 semanas – Redução da dose ½ e mantém por 8 semanas Manter uma dose de manutenção Manutenção por 3 a 6 meses – Recidivas Comuns - até 50% Seqüelas parenquimatosas e fibrose em < 5% dos casos Morte secundária é extremamente rara emedicine.medscape.com uptodate.com

46 Pneumonia Eosinofílica Crônica Tratamento: Grave: Metilprednisolona 250mg 06/06h Controle do Tratamento: Declínio da eosinofilia Melhora clínica Melhora radiológica Melhora da função pulmonar uptodate.com

47 Diagnósticos Diferenciais pelo AP O padrão histológicos pode corresponder aoPulmão na Síndrome Eosinofílica – 1) Parasitoses de ciclo pulmonar ou Sd de Loefler – 2) Síndrome de Churg Strauss – 3) Aspergilose broncopulmonar alérgica – 4) Efeito Tóxico-Medicamentoso (Nitrofurantoína) – 5) Inalação crônica de tintura para cabelo – 6) Idiopática

48 Radiology, September Johkon et al Volume 216 Number 3


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