A apresentação está carregando. Por favor, espere

A apresentação está carregando. Por favor, espere

Neurologia 2009 Leonardo José de M Araújo

Apresentações semelhantes


Apresentação em tema: "Neurologia 2009 Leonardo José de M Araújo"— Transcrição da apresentação:

1 Neurologia 2009 Leonardo José de M Araújo
Mioclonias Neurologia 2009 Leonardo José de M Araújo

2 Introdução Conceito:Movimento involuntário arritmico contração simultânea e rápida dos músculos agonistas e antagonistas como choque elétrico. Epidemiologia: Incidência de 1,3 – Prevalência: 8, Secundária=72% Epiléptica=17% Essencial=11% Casos relacionados a Hipóxia, doenças neurodegenerativas e epilepsias são os casos mais comuns

3 Classificação Anatómica
Cortical Subcortical Subcortical-suprasegmentar Segmentar periférica

4 CORTICAL Descarga focal do córtex sensório-motor primário
Pode ser generalizada quando estímulo se propaga pelo córtex através do corpo caloso Desencadeada por estímulos sensoriais,atividade muscular ou repouso ou combinada Mecanismo não definido, suspeita de alterações gabaergicas, serotoninergicas e outros neurotransmissores.

5 Subcortical Principal causa de mioclonia em pacientes com epilepsia
Consiste em oscilações bidirecionais entre os sítios corticais e subcorticais

6 SUBCORTICAL_SUPRASEGMENTAR
Origem subcortical Manifestações clínicas além do sítio de origem Inicia-se em uma região e se propaga direção rostral e caudal produzindo mioclonia generalizada

7 SEGMENTAR Gerada em um segmento do tronco cerebral
Manifesta-se próximo ao local acometido Mioclonia palatal

8 PERIFÉRICA Lesão nervo periférico

9 CLASSIFICAÇÂO CLÌNICA
Fisiológica Essencial Epilética Secundária

10 FISIOLÓGICA Exame físico sem alteração
Início do sono ou intervalo do sono Esposa(o) têm mais consciência do quadro Mioclonias parciais ocorrem normalmente musculatura mais distais são multifocais Mioclonia generalizada afetam o tronco e musculaturas proximais Movimentos estereotipados e de flexao e extensão durante a noite Diagnóstico diferencial da síndrome das pernas inquietas

11 Essencial Esporádica: mioclonia palatal mioclonia ouvido médio
Apresenta uma leve deficiência ou pode aumentar com o tempo Mioclonia é o único achado clínico Cognição é normal Forma esporádica ou hereditária Esporádica: mioclonia palatal mioclonia ouvido médio Hereditária início antes 20 anos vida normal herança autossomica dominante

12 Essencial hereditária
Ausência de ataxia espasticidade demência e convulsões Piora com atividade muscular Melhora com alcool Mioclonia –distonia apresenta-se com seis anos distonia cervical maioria dos casos é benigna minoria dos casos pode levar a perdas motoras mutação envolvendo o gene epsilon-sarcoiglican (sgce) sgce envolvido com disturbios psiquiátricos, alcoolismo

13 Epiléticas Predominio de apreensões
Etiologia idiopática, genética e ou encefalopatia Podem incluir ainda: fragmentos de epilepsia ( contrações mioclonicas isoladas, mioclonia fotosensível, ausencia com componente menor mioclônico síndromes epileticas mioclonicas ( espasmos infantis, epilepsia mioclônica da infancia, sd Lennox-Gastaut, eplepsia mioclonica criptogenica, epilepsia mioclônica juvenil Contrações mioclonicas são usualmente acompanhadas por outros tipos de contração como a tônico clonico generalizada ou ausencia em pacientes com epilepsia mioclonica juvenil mioclonia familiar cortical com epilepsia (autossomica dominante, início adulto, tremor ação distal, curso relativamente benigno, pouco responsivo anticonvulsivante

14 SECUNDÁRIA Mioclonia que ocorre secundária a uma doença neurológica ou não neurologica exemplo: alzheimer avc disturbio hidroeletrolítico

15 DIAGNÓSTICO Maioria dos casos é clínico : avaliação da distribuição( multifocal, segmentar ,generalizada), tempo de duração ( contínua ou intermitente)e fatores desencadeantes( estímulos fisicos, drogas ) Diagnóstico diferencial de corea, distonia ,tremor Testes laboratoriais: dosagem de eletrólitos, função renal e hepática,eeg, tc, funçaõ tireóide , exames de líquor, drogas e sd paraneoplásicas Neurofisiologia clínica : Eletromiografia, eletromiografia-eeg simultaneo, potenciais somatosensoriais evocados Testes para causas raras de mioclonia: testes para ca oculto, d celíaca, deficiência de neuroaminidase, avaliação da d wilson, avaliação doença mitocondrial

16


Carregar ppt "Neurologia 2009 Leonardo José de M Araújo"

Apresentações semelhantes


Anúncios Google