MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Apresentação em tema: "MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL"— Transcrição da apresentação:

1 MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Profa. Dra. Carmen Lucia Penteado Lancellotti

2 MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO
INCIDÊNCIA POPULACIONAL: 1 a 2% DANOS PRÉ e PERINATAIS: - FALHA NO DESENVOLVIMENTO NORMAL - DESTRUIÇÃO TECIDUAL ASPECTO ANATÔMICO DA MALFORMAÇÃO - REFLETE O ESTADIO DE FORMAÇÃO CEREBRAL NA ÉPOCA DO DANO PATOGÊNESE E ETIOLOGIAS AINDA NÃO CLARAS - FATORES GENÉTICOS - ALTERAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO - FATORES TÓXICOS - AGENTES INFECCIOSOS

3 MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO
DEFEITOS DO TUBO NEURAL (DISRRAFIAS) ANOMALIAS DO CÉREBRO ANTERIOR ANOMALIAS DA FOSSA POSTERIOR MALFORMAÇÕES DA MEDULA ESPINHAL HIDROCEFALIA CONGÊNITA DEFEITOS CONGÊNITOS geralmente associados com CROMOSSOMOPATIAS

4 DISRRAFIAS ANENCEFALIA: 1 a 5 / 1000 RN, em torno do 28 dia gestação, ! Sexo Feminino área cérebro-vasculosa ENCEFALOCELE SPINA BÍFIDA MENINGOCELE, MENINGOMIELOCELE, MENINGORRADICULOCELE ETIOLOGIA: desconhecida, taxa recorrência em gestações subseqüentes - 4 a 5%, deficiência de ácido fólico em início gestacional – fator de risco

5 ANOMALIAS DO CÉREBRO ANTERIOR
POLIMICROGIRIA MEGALENCEFALIA MICROENCEFALIA LISSENCEFALIA (AGIRIA) HETEROTOPIAS NEURONAIS HOLOPROSENCEFALIA (CICLOPIA, ARRINENCEFALIA) AGENESIA DO CORPO CALOSO

6 ANOMALIAS DA FOSSA POSTERIOR
MALFORMAÇÃO DE CHIARI (I, II e III) ARNOLD-CHIARI – CHIARI II MALFORMAÇÃO DE DANDY-WALKER

7 MALFORMAÇÕES DA MEDULA ESPINHAL
HIDROMIELIA SIRINGOMIELIA, SIRINGOBULBIA

8 HIDROCEFALIA CONGÊNITA
ATRESIA DO AQUEDUTO DE SYLVIUS Incidência: 1 em 1000RN Etiologia: várias alterações de pressão LCR infecções virais intra-uterinas

9 DEFEITOS GERALMENTE ASSOCIADOS COM CROMOSSOMOPATIAS
SÍNDROME DE DOWN: trissomia 21 HOLOPROSENCEFALIA: trissomia CICLOPIA até ARRINENCEFALIA AGENESIA DO CORPO CALOSO: geralmente presente na Holoprosencefalia pode ser isolada pode ser parcial

10 OUTRAS MALFORMAÇÕES MALFORMAÇÕES CEREBELARES: agenesia total ou parcial, hipoplasia PORENCEFALIA (ESQUIZENCEFALIA) CISTOS ARACNÓIDES CAVUM DO SEPTO PELÚCIDO MALFORMAÇÕES ARTÉRIO-VENOSAS (MAV)