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MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Profa. Dra. Carmen Lucia Penteado Lancellotti.

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1 MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Profa. Dra. Carmen Lucia Penteado Lancellotti

2 MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO INCIDÊNCIA POPULACIONAL: 1 a 2%INCIDÊNCIA POPULACIONAL: 1 a 2% DANOS PRÉ e PERINATAIS:DANOS PRÉ e PERINATAIS: - FALHA NO DESENVOLVIMENTO NORMAL - DESTRUIÇÃO TECIDUAL ASPECTO ANATÔMICO DA MALFORMAÇÃOASPECTO ANATÔMICO DA MALFORMAÇÃO - REFLETE O ESTADIO DE FORMAÇÃO CEREBRAL NA ÉPOCA DO DANO PATOGÊNESE E ETIOLOGIAS AINDA NÃO CLARASPATOGÊNESE E ETIOLOGIAS AINDA NÃO CLARAS - FATORES GENÉTICOS - ALTERAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO - FATORES TÓXICOS - AGENTES INFECCIOSOS

3 MALFORMAÇÕES e DOENÇAS DO DESENVOLVIMENTO DEFEITOS DO TUBO NEURAL (DISRRAFIAS)DEFEITOS DO TUBO NEURAL (DISRRAFIAS) ANOMALIAS DO CÉREBRO ANTERIORANOMALIAS DO CÉREBRO ANTERIOR ANOMALIAS DA FOSSA POSTERIORANOMALIAS DA FOSSA POSTERIOR MALFORMAÇÕES DA MEDULA ESPINHALMALFORMAÇÕES DA MEDULA ESPINHAL HIDROCEFALIA CONGÊNITAHIDROCEFALIA CONGÊNITA DEFEITOS CONGÊNITOS geralmente associados com CROMOSSOMOPATIASDEFEITOS CONGÊNITOS geralmente associados com CROMOSSOMOPATIAS

4 ANENCEFALIA: 1 a 5 / 1000 RN, em torno do 28 dia gestação, ! Sexo Feminino área cérebro-vasculosaANENCEFALIA: 1 a 5 / 1000 RN, em torno do 28 dia gestação, ! Sexo Feminino área cérebro-vasculosa ENCEFALOCELEENCEFALOCELE SPINA BÍFIDASPINA BÍFIDA MENINGOCELE, MENINGOMIELOCELE, MENINGORRADICULOCELEMENINGOCELE, MENINGOMIELOCELE, MENINGORRADICULOCELE ETIOLOGIA: desconhecida, taxa recorrência em gestações subseqüentes - 4 a 5%, deficiência de ácido fólico em início gestacional – fator de risco DISRRAFIAS DISRRAFIAS

5 ANOMALIAS DO CÉREBRO ANTERIOR POLIMICROGIRIAPOLIMICROGIRIA MEGALENCEFALIAMEGALENCEFALIA MICROENCEFALIAMICROENCEFALIA LISSENCEFALIA (AGIRIA)LISSENCEFALIA (AGIRIA) HETEROTOPIAS NEURONAISHETEROTOPIAS NEURONAIS HOLOPROSENCEFALIA (CICLOPIA, ARRINENCEFALIA)HOLOPROSENCEFALIA (CICLOPIA, ARRINENCEFALIA) AGENESIA DO CORPO CALOSOAGENESIA DO CORPO CALOSO

6 ANOMALIAS DA FOSSA POSTERIOR MALFORMAÇÃO DE CHIARI (I, II e III) ARNOLD-CHIARI – CHIARI IIMALFORMAÇÃO DE CHIARI (I, II e III) ARNOLD-CHIARI – CHIARI II MALFORMAÇÃO DE DANDY-WALKERMALFORMAÇÃO DE DANDY-WALKER

7 MALFORMAÇÕES DA MEDULA ESPINHAL HIDROMIELIAHIDROMIELIA SIRINGOMIELIA, SIRINGOBULBIASIRINGOMIELIA, SIRINGOBULBIA

8 HIDROCEFALIA CONGÊNITA ATRESIA DO AQUEDUTO DE SYLVIUSATRESIA DO AQUEDUTO DE SYLVIUS Incidência: 1 em 1000RN Etiologia: várias alterações de pressão LCR infecções virais intra-uterinas

9 DEFEITOS GERALMENTE ASSOCIADOS COM CROMOSSOMOPATIAS SÍNDROME DE DOWN: trissomia 21SÍNDROME DE DOWN: trissomia 21 HOLOPROSENCEFALIA: trissomia CICLOPIA até ARRINENCEFALIAHOLOPROSENCEFALIA: trissomia CICLOPIA até ARRINENCEFALIA AGENESIA DO CORPO CALOSO: geralmente presente na Holoprosencefalia pode ser isolada pode ser parcialAGENESIA DO CORPO CALOSO: geralmente presente na Holoprosencefalia pode ser isolada pode ser parcial

10 OUTRAS MALFORMAÇÕES MALFORMAÇÕES CEREBELARES: agenesia total ou parcial, hipoplasiaMALFORMAÇÕES CEREBELARES: agenesia total ou parcial, hipoplasia PORENCEFALIA (ESQUIZENCEFALIA)PORENCEFALIA (ESQUIZENCEFALIA) CISTOS ARACNÓIDESCISTOS ARACNÓIDES CAVUM DO SEPTO PELÚCIDOCAVUM DO SEPTO PELÚCIDO MALFORMAÇÕES ARTÉRIO-VENOSAS (MAV)MALFORMAÇÕES ARTÉRIO-VENOSAS (MAV)


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