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CEFALÉIA EM SALVAS CLUSTER HEADACHE Ricardo Baeta OUT/09.

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1 CEFALÉIA EM SALVAS CLUSTER HEADACHE Ricardo Baeta OUT/09

2 INTRODUÇÃO Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, SUNA, CS) Pertence ao grupo das cefalalgias trigeminal autonômicas (hemicrania paroxística, SUNCT, SUNA, CS) Ataques de curta duração, unilateral, grande intensidade e acompanhado de sintomas autonômicos Ataques de curta duração, unilateral, grande intensidade e acompanhado de sintomas autonômicos Pior cefaléia de evolução crônica Pior cefaléia de evolução crônica

3 ASPECTOS HISTÓRICOS 1641 – Nicolaas Tulp ( ): Observationes Medicae – Nicolaas Tulp ( ): Observationes Medicae Thomas Willis ( ): distinguiu 3 tipos: contínuo, intermitente e intermitente com ataques incertos (no segundo a característica de periodicidade foi relatada) Thomas Willis ( ): distinguiu 3 tipos: contínuo, intermitente e intermitente com ataques incertos (no segundo a característica de periodicidade foi relatada). Rembrandt,1632 Rembrandt,1632

4 Dois outros registros foram feitos por Morgagni (1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em Dois outros registros foram feitos por Morgagni (1761) e Whytt (1764), referidos por Eadie em Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por Gerard Van Swietens em 1745 (Van Switens commentaria). Essa descrição foi a primeira a se enquadrar nos critérios atuais da Sociedade Internacional de Cefaléia para CS episódica. Em 1993, Isler publicou uma descrição feita por Gerard Van Swietens em 1745 (Van Switens commentaria). Essa descrição foi a primeira a se enquadrar nos critérios atuais da Sociedade Internacional de Cefaléia para CS episódica.

5 NOMINAÇÕES DE CEFALÉIA EM SALVAS AO LONGO DO TEMPO Hutchinson – Neuralgia espasmódica Hutchinson – Neuralgia espasmódica Mollendorff – Enxaqueca vermelha Mollendorff – Enxaqueca vermelha Eulenburg – Hemicrania angioparalítica Eulenburg – Hemicrania angioparalítica Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder Sluder – Neuralgia esfenopalatina ou Sind. de Sluder Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing Bing – Eritroprosopalgia ou Sind. de Bing Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação hemicefálica de origem simpática Vallery-Radot e Blamoutier – Sind. de vasodilatação hemicefálica de origem simpática Harris – Neuralgia migranosa periódica Harris – Neuralgia migranosa periódica Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos Sluder – Enxaqueca associada a fenômenos simpáticos Glasser – Neuralgia atípica Glasser – Neuralgia atípica Charlin – Síndrome do nervo nasociliar Charlin – Síndrome do nervo nasociliar

6 1932- Vail – Neuralgia vidiana Vail – Neuralgia vidiana Brickner e Railey – Faciocefalalgia vegetativa/autônoma Brickner e Railey – Faciocefalalgia vegetativa/autônoma Harris – Neuralgia ciliar Harris – Neuralgia ciliar Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica Horton, Mclean e Craig – Eritromelalgia cefálica Gardner – Neuralgia petrosa superficial Gardner – Neuralgia petrosa superficial Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia histamínica, Cefaléia de Horton Horton, Mclean e Craig/Kunkle/Symonds – Cefaléia histamínica, Cefaléia de Horton Friedman e Mikropoulos – Cluster headache Friedman e Mikropoulos – Cluster headache Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing Heyck – Sínd. Cefalálgica de Bing Raffaelli – Cefaléia em salvas Raffaelli – Cefaléia em salvas

7 EPIDEMIOLOGIA Mais comum em homens (4.3:1) Mais comum em homens (4.3:1) Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%) Prevalência 6% das cefaléias (Finkel em 2003:<1%) Média de idade de 38,5 Média de idade de 38,5 Genética (história familiar 5-20%) Genética (história familiar 5-20%) Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes Alto consumo de álcool e tabaco entre os pacientes

8 FISIOPATOLOGIA Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada pela ativação hipotalâmica com ativação secundária do reflexo autonômico-trigeminal Teoria mais aceita: CS primária é caracterizada pela ativação hipotalâmica com ativação secundária do reflexo autonômico-trigeminal Inflamação neurogênica das paredes do seio cavernoso oblitera drenagem venosa, causando lesão de fibras simpáticas da artéria carótida interna e seus ramos Inflamação neurogênica das paredes do seio cavernoso oblitera drenagem venosa, causando lesão de fibras simpáticas da artéria carótida interna e seus ramos

9 Schematic model showing most of the putative actors in CH pathogenesis. Pain afferents from the trigeminovascular system synapse on the trigeminocervical complex (TNC), and then project to the thalamus and lead to activation in cortical areas known to be involved in pain transmission. Either a direct influence of the hypothalamus or a reflex activation of the parasympathetic outflow from the superior salivatory nucleus (SSN) predominately through the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion, leads to the parasympathetic symptoms ipsilateral to the pain. A third-order sympathetic nerve lesion, thought to be caused by vascular changes in the cavernous sinus loggia with subsequent irritation of the local plexus of nerve fibers, results in a partial Horner's syndrome. The key site in the CNS for triggering the pain and controlling the cycling aspects is in the posterior hypothalamic grey matter region, modulated by phase-shifting in the suprachiasmatic nuclei. Abbreviations: Ggl = ganglion, HT = hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV = trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG = superior cervical ganglion, SN = suprachiasmatic nucleus, SSN = superior salivatory nucleus, TNC = trigeminal nucleus caudalis Schematic model showing most of the putative actors in CH pathogenesis. Pain afferents from the trigeminovascular system synapse on the trigeminocervical complex (TNC), and then project to the thalamus and lead to activation in cortical areas known to be involved in pain transmission. Either a direct influence of the hypothalamus or a reflex activation of the parasympathetic outflow from the superior salivatory nucleus (SSN) predominately through the pterygopalatine (sphenopalatine) ganglion, leads to the parasympathetic symptoms ipsilateral to the pain. A third-order sympathetic nerve lesion, thought to be caused by vascular changes in the cavernous sinus loggia with subsequent irritation of the local plexus of nerve fibers, results in a partial Horner's syndrome. The key site in the CNS for triggering the pain and controlling the cycling aspects is in the posterior hypothalamic grey matter region, modulated by phase-shifting in the suprachiasmatic nuclei. Abbreviations: Ggl = ganglion, HT = hypothalamus, ICA = internal carotid artery, NV = trigeminal nerve, PPT = pterygopalatine, SCG = superior cervical ganglion, SN = suprachiasmatic nucleus, SSN = superior salivatory nucleus, TNC = trigeminal nucleus caudalis

10 QUADRO CLÍNICO Crises de dor intensa, estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15 a 180 minutos e ocorrendo uma vez a cada dois dias, até oito vezez ao dia. Crises de dor intensa, estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando 15 a 180 minutos e ocorrendo uma vez a cada dois dias, até oito vezez ao dia. 50% a 60% das crises são noturnas. 50% a 60% das crises são noturnas. Associadas a um ou mais dos seguintes sintomas autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese da face e fronte, miose, ptose palpebral e edema palpebral Associadas a um ou mais dos seguintes sintomas autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese da face e fronte, miose, ptose palpebral e edema palpebral

11 A unilateralidade é característica, no entanto, alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas, alternância de lado na mesma salva e apresentação bilateral. A unilateralidade é característica, no entanto, alguns casos raros de dor bilateral já foram descritos e podem se apresentar de várias formas: alternância de lado em salvas distintas, alternância de lado na mesma salva e apresentação bilateral. Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam inquietos e preferem se movimentar. Diferentemente da migrânia, os pacientes ficam inquietos e preferem se movimentar.

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13 DIAGNÓSTICO Clínico ( história e ICHD-2) Clínico ( história e ICHD-2) Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades no cerebro e pituitária Neuroimagem (RNM/TCC): excluir anormalidades no cerebro e pituitária Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são úteis Testes eletrofisiológicos e exame do LCR não são úteis

14 ICHD-2 A cefaléia em salvas é caracterizada por: A cefaléia em salvas é caracterizada por: A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratada C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes: 1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais 2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais 3. edema palpebral ipsilateral 4. sudorese frontal e facial ipsilateral 5. miose e/ou ptose ipsilateral 6. sensação de inquietude ou agitação D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por dia E. Não atribuída a outro transtorno A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos, se não tratada C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes: 1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais 2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais 3. edema palpebral ipsilateral 4. sudorese frontal e facial ipsilateral 5. miose e/ou ptose ipsilateral 6. sensação de inquietude ou agitação D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por dia E. Não atribuída a outro transtorno

15 CS episódica: Pelo menos 2 períodos de salvas durando 7 dias a 1 ano separados por período de remissão durando 1 mês ou mais CS episódica: Pelo menos 2 períodos de salvas durando 7 dias a 1 ano separados por período de remissão durando 1 mês ou mais CS crônica: Quando os ataques ocorrem por mais de 1 ano sem remissão, ou com remissão inferior a 1 mês CS crônica: Quando os ataques ocorrem por mais de 1 ano sem remissão, ou com remissão inferior a 1 mês CS provável CS provável

16 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hemicrania paroxística: Predominio em mulheres; resposta a indometacina; duração curta e frequência alta; menos sintomas autonômicos Hemicrania paroxística: Predominio em mulheres; resposta a indometacina; duração curta e frequência alta; menos sintomas autonômicos SUNCT: Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de característica neuralgiforme e grande intensidade, ocorrem 6 a 77 ataques por dia. Alguns pacientes referem fatores precipitantes, como certos movimentos do pescoço. SUNCT: Ataques muito curtos (5 a 240 segs) de característica neuralgiforme e grande intensidade, ocorrem 6 a 77 ataques por dia. Alguns pacientes referem fatores precipitantes, como certos movimentos do pescoço.

17 Neuralgia do trigêmio:Paroxismos de dor na distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona de gatilho; primeiro ramo acometido em < 5% Neuralgia do trigêmio:Paroxismos de dor na distribuição de um ou mais ramos do trigêmio; zona de gatilho; primeiro ramo acometido em < 5% CS secundária: Cluster-like CS secundária: Cluster-like

18 TRATAMENTO FASE AGUDA Oxigênio: 10 L/min, 15 minutos, O2 100%, administrados com máscara sem reinalação Oxigênio: 10 L/min, 15 minutos, O2 100%, administrados com máscara sem reinalação Triptanos: sumatriptano 6mg SC Triptanos: sumatriptano 6mg SC OctreotideSC OctreotideSC Lidocaína intranasal Lidocaína intranasal Ergotamina oral Ergotamina oral Dihidroergotamina IV Dihidroergotamina IV

19 TRATAMENTO PREVENTIVO Verapamil Verapamil Prednisona Prednisona Tartarato de ergotamina Tartarato de ergotamina Metissergida Metissergida Pizotifeno Pizotifeno Carbonato de Lítio Carbonato de Lítio Cirurgia: casos refratários Cirurgia: casos refratários

20 PONTOS CHAVES Características da dor – salvas/remissão Características da dor – salvas/remissão Fenômenos autonômicos Fenômenos autonômicos Predominância em homens Predominância em homens 2/3 das crises são noturnas 2/3 das crises são noturnas Álcool provoca ataques em 70% Álcool provoca ataques em 70% ICHD-2 ICHD-2

21 OBRIGADO


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