HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)

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1 HEMANGIOMAS MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV)
Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO

2 HEMANGIOMAS São lesões proliferativas que se caracterizam por um aumento do “turnover” das células endoteliais; Usualmente após o nascimento; Crescimento rápido; Involução com o passar dos anos; Má formação de um grupo de anomalias vasculares.

3 MÁ FORMAÇÕES VASCULARES (MAV)
São erros na morfogênese da população de células do endotélio vascular maduro.

4 CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA; HISTOLÓGICA; HEMATOLÓGICA; RADIOLÓGICA;
ESQUELÉTICA.

5 HISTOLOGIA HEMANGIOMAS : ENDOTÉLIO VASCULAR ESPESSO, AUMENTO DE CÉLULAS, MEMBRANA BASAL MULTILAMINADA. MAV : ENDOTÉLIO LISO, NÚMERO DE CÉLULAS NORMAIS, MEMBRANA BASAL FINA.

6 HEMANGIOMAS Mais comum tumor benigno da infância;
12% dos Caucasianos, 1 ano de idade; Menos comum em Afro Americanos e Asiáticos; Prematuros < 1000 g = 30 %; Sinais precoces evidentes ao nascimento: Eritema Equimoses Mancha pálida Pápulas vermelhas Telangectasias

7 HEMANGIOMAS Mais freqüente no sexo feminino 5x;
60% na região cervicofacial , 15% na superfície corpórea ; 80% lesões solitárias, 20 % duas ou mais: SUPERFICIAIS – Strawberries; PROFUNDO Azul claro; VISCERAL Hepatomegalia, ICC, Estridor.

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9 HISTÓRIA NATURAL - HEMANGIOMAS
PRIMEIROS 2 MESES DE VIDA; LESÃO ERITEMATOSA TELANGIECTASIA; FASE PROLIFERATIVA = CRESCIMENTO RÁPIDO;  COLORAÇÃO = STRAMBERRY; MASSA TENSA E NÃO COMPRESSIVA; CRESCIMENTO 4 – 8 MESES.

10 HEMANGIOMAS - INVOLUÇÃO
1 ANO MUDANÇA NA COR, TURGIDEZ; 50 % ANOS; 70 % ANOS; 90 % ANOS; 10% ANOS; TUMOR RESIDUAL; PERDA DE PELE; TELANGIECTASIAS, CICATRIZES.

11 DIAGNÓSTICO – IMAGENS 93% = CLÍNICO ULTRASON COM DOPLLER COLORIDO
REM = RIQUEZA DE INFORMAÇÃO T1- HEMANGIOMAS = ISOINTENSAS MÚSCULOS = HIPOINTENSA T2 - IMAGENS= HIPERINTENSA TC ARTERIOGRAFIA = EMBOLIZAÇÃO FLEBOGRAFIA

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15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MACULAR STAINS: 40% RN; ANGEL KISS, PICADA DE INSETO; PESCOÇO; GLABELLA; PÁLPEBRA; REGIÃO FRONTAL.

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17 MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) VASOS
CAPILAR; VENOSA; ARTERIAL; LINFÁTICA; MISTA = MAIORIA .

18 MÁ FORMAÇÃO VASCULAR (MAV) FLUXO
ALTO FLUXO : MAV ARTERIOVENOSAS; FAV; BAIXO FLUXO : CAPILARES; VENOSAS; LINFÁTICAS (LM) .

19 MAV ENDOTÉLIO VASCULAR NÃO HIPERPLÁSICO; TURNOVER NORMAL;
NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO ANTI PROLIFERATIVO; NÃO RESPONDEM A QUIMIO / RADIOTERAPIA; HISTÓRIA NATURAL # HEMANGIOMAS; TODAS ESTÃO PRESENTES AO NASCIMENTO.

20 MAV COMPRESSÃO = ENCHE FACILMENTE;
CRESCEM COM A CRIANÇA # PROLIFERATIVA; SENSIBILIDADE AOS HORMÔNIOS = PUBERDADE E GRAVIDEZ; INFECÇÃO E TRAUMA = RÁPIDA EXPANSÃO; NÃO INVOLUEM ESPONTANEAMENTE = GRANDE DIFERENÇA .

21 GRANULOMA PIOGÊNICO LESÃO VASCULAR ADQUIRIDA: PELE; MUCOSA;
6 - 7 ANOS; SÚBITO E SEM HISTÓRIA DE TRAUMA; MENTO, PÁLPEBRA ,EXTREMIDADES; SESSÍL OU PEDICULADO; ULCERAÇÃO E SANGRAMENTO; DOENÇA DO BAND – AID.

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23 HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORM
KASABCH – MERRIT MORTALIDADE ALTA = 50% ; DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS SEVEROS; CRESCIMENTO RÁPIDO.

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26 COMPLICAÇÕES ULCERAÇÃO; INFECÇÃO; AMBLIOPIA;
DEFORMIDADE DA CÓRNEA (PERIORBITAL); PROPTOSIS; ESTRABISMO; OBSTRUÇÃO DE V.A.S. = ESTRIDOR; OBSTRUÇÃO CANAL AUDITIVO; ICC; EFEITOS PSICOLÓGICOS; SANGRAMENTO.

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32 TRATAMENTO OBSERVAÇÃO; FOTOGRAFIA; VISITAS REGULARES .

33 TRATAMENTO ESTERÓIDES PREDNISONA - PREDNISOLONA
2 – 3 mg/kg dia 4-6 semanas gradual; INJEÇÃO INTRALESIONAL Triamcinolona = 3-5mg/kg/dose 30/30 dias; INTERFERON ALFA = 3 milhões un/m2 de superfície corpórea / dia / subcutâneo, vários meses.

34 TRATAMENTO EXCISÃO CIRÚRGICA: OBSTRUÇÃO ; ULCERAÇÕES ;
GRANDES HEMANGIOMAS QUE NÃO RESPONDEM AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ; OK432 .

35 TRATAMENTO LASERTERAPIA: FLASLAMP-PUMPED PULSED DYE; EMBOLIZAÇÃO;
QUIMIOTERAPIA – FASE PROLIFERATIVA: CICLOFOSFAMIDA E VINCRISTINA; RADIOTERAPIA; CRIOTERAPIA - NITROGÊNIO LÍQUIDO TÓPICO - DIÓXIDO DE CARBONO; COMPRESSÃO.

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55 A maior recompensa do nosso trabalho não é o que nos pagam por ele, mas aquilo em que ele nos transforma. (John Ruskin)

56 Dr. Zacharias Calil Hamú
OBRIGADO! Dr. Zacharias Calil Hamú Cirurgião Pediátrico Goiânia GO