Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria

Apresentação em tema: "Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria"— Transcrição da apresentação:

1 Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Síndrome torácica aguda: revisão geral atualizada e uma proposta de protocolo para diagnóstico e conduta ANA QUEIROZ DE ARAÚJO Orientadora: Lisliê Capoulade 16/11/2011

2 INTRODUÇÃO Doença falciforme (DF) é um termo que abrange um grupo de anemias hemolíticas caracterizadas por alteração na cadeia beta da hemoglobina, levando a produção de uma hemoglobina anômala (HbS); Trata-se de doença hereditária monogênica mais comum no Brasil; A HbS leva a formação de hemácias mais rígidas e densas, com tendência à obstrução da microvasculatura;

3 INTRODUÇÃO É portanto, uma doença sistêmica e o pulmão é um dos órgãos mais acometidos; As complicações da doença falciforme apresentam significativa morbimortalidade na faixa pediátrica; A síndrome torácica aguda (STA) é a segunda causa de hospitalização e a principal causa de óbito em pacientes com doença falciforme na faixa etária pediátrica;

4 INTRODUÇÃO A incidência da STA varia de 15 a 43%, sendo que 80% dos casos apresentam recorrência. Pode ser responsável por até 25% dos óbitos em pacientes com DF; É também um importante preditor de mortalidade precoce; A faixa etária mais acometida são crianças de 2 a 4 anos de idade. Mortalidade precoce: causa doença pulmonar obstrutiva cronica

5 OBJETIVOS Objetivo geral
Revisar a literatura atual sobre o tema síndrome torácica aguda, incluindo conceito, etiologia, quadro clínico, diagnóstico, tratamento, prognóstico e prevenção. Objetivo específico Propor um protocolo para diagnóstico e conduta na síndrome torácica aguda.

6 MATERIAIS E MÉTODOS Trata-se de um estudo de revisão não sistemática da literatura nacional e internacional sobre o tema utilizando-se as bases de dados Lilacs, Medline e Scielo; Realizado levantamento bibliográfico no período de 1994 a 2011 e a proposta de protocolo foi baseada na literatura vigente e atualizada.

7 REVISÃO DE LITERATURA

8 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
A STA é definida como um novo infiltrado pulmonar no raio X de tórax associado a pelo menos um sinal ou sintoma: febre, dor torácica, tosse, sibilância, taquipnéia/dispnéia em paciente com doença falciforme; Uma radiografia negativa não exclui STA; Estudo realizado nos Estados Unidos definiu a taxa de mortalidade geral em 1,8%; sendo na faixa etária abaixo de 20 anos de 1,1% e nos adultos de 4,3%; Pode estar em evoluçao

9 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Sua apresentação pode ser incidiosa e inespecífica; A insuficiência respiratória é a principal causa de óbito nesses pacientes; Os principais fatores de risco parra o desenvolvimento de STA são: crianças menores de 5 anos, pacientes com HbSS, baixa concentração de hemoglobina fetal, leucocitose importante, história prévia de STA, necrose avascular óssea e alto nível de hemoglobina total.

10 SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
Lembrar que alguns pacientes são admitidos no hospital por outras causas e evoluem para STA no decorrer da internação. Por isso pacientes com crise álgica devem ser considerados em pródomos da STA e monitorizados com frequência;

11 ETIOLOGIA Frequentemente a etiologia é multifatorial, e em muitos casos não é possível definir a etiologia; As causas podem ser infecciosas ou não infecciosas; Entre as causas não infecciosas destacam-se: embolia gordurosa, tromboembolismo/trombose pulmonar, infarto ósseo e causas iatrogênicas (hipoventilação e edema pulmonar). O uso de doses muito altas de opiódes pode levar a depressão respiratória, que ao diminuir o drive respiratório leva à hipoventilação, resultando em hipóxia global e aumento do processo de falcização. Porém, uma analgesia adequada é essencial, pois a dor também leva a diminuição do drive respiratório.7,20 Já a hidratação excessiva pode provocar edema pulmonar, porém sua fisiopatologia ainda não está bem estabelecida

12 ETIOLOGIA Clamydia pneumoniae e Mycoplasma pneumonie são os agentes mais prevalentes; Outros agentes incluem Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, vírus sincicial respiratório, adenovirus, vírus influenza, salmonella, parvovirus B19, vírus parainfluenza;

13 ETIOLOGIA A infecção é mais comum em crianças e a embolia gordurosa em adultos; Apesar de poder ter uma causa não infecciosa todos os casos de STA devem ser tratados para infecção, devido ao risco aumentado nesses pacientes; dentre outras causas devido a alterações no sistema complemento e asplenia funcional

14 QUADRO CLÍNICO Os sintomas mais comuns ao diagnóstico são: febre, tosse e dor torácica; Crianças menores (2 a 4 anos) ocorrem mais comumente febre e tosse e em crianças maiores e adultos dor torácica e dispnéia; Os outros sintomas podem ser: dor em membros, sibilância , taquipnéia e bacteremia (mais comum em crianças menores de 5 anos);

15 QUADRO CLÍNICO Exame físico pode ser normal em até 35% dos casos;
Aproximadamente 60% dos pacientes com DF apresentam hiperreatividade brônquica e 78% com resposta positiva ao uso de broncodilatador; A evolução clínica, radiológica e gravidade, em geral, são piores no grupo de maior idade.

16 EXAMES COMPLEMENTARES
A radiografia torácica, em geral, revela infiltrado nos lobos inferiores, mas qualquer lobo pode ser afetado. Pode ocorrer derrame pleural; Vale a pena ressaltar que parte relevante dos pacientes podem ter raio X de tórax normal à admissão e evoluir com infiltrado posteriormente; Piora da anemia é comum; Por isso radiografias de tórax podem ser realizadas de forma seriada até definição do caso, e qualquer paciente pediátrico com doença falciforme que der entrada no Pronto Socorro pode se beneficiar de uma

17 EXAMES COMPLEMENTARES
Leucócitos podem aumentar até 69% em relação a contagem basal; Baixos níveis de hemoglobina, altos níveis de leucócitos e plaquetopenia abaixo de estão relacionados a pior prognóstico;

18 TRATAMENTO Oxigênio suplementar deve ser reservado para pacientes com hipóxia, devendo manter a saturação maior que 90%; Lembrar que a curva de dissociação da oxihemoglobina está desviada para direita na doença falciforme; Controle adequado da dor é importante para promover conforto e prevenir a hipoventilação; Curva de dissociaçao desviada para direita: mesmo uma saturação de oxigênio abaixo de 90% pode representar uma pressão arterial de oxigênio (PaO2) acima de 80mmHg, visto que a PaO2 em que a hemoglobina está saturada em 50% é de 42-56mmHg nesses pacientes e na população em geral é em média de 26 mmHg.22,23

19 TRATAMENTO Todos pacientes com STA devem receber antibióticos de amplo espectro à admissão, como: Cefalosporina de terceira geração e macrolídeo ; Paciente com sintomas de hiperreatividade brônquica deve receber broncodilatador, sendo que alguns autores sugerem esse tratamento para todos admitidos com STA, e manutenção caso apresente resposta adequada; Evitar desidratação ou hiperhidratação; Desidrataçao aumenta falcizaçao Hiperhidrataçao pode levar a edema pulmonar e STA

20 TRATAMENTO A transfusão simples é mais indicada para pacientes com menor risco; A transfusão simples está contra-indicada nos casos em que a hemoglobina esta acima de 9 mg/dl ou quando se considera excesso de fluidos; Em geral, a exsanguíneotransfusão é recomendada em pacientes mais graves ou quando a transfusão simples está contra-indicada;

21 TRATAMENTO O uso de corticóides está estabelecido para pacientes com asma ou história de sibilância, porém atualmente vem sendo utilizado nos casos mais graves; O corticóide parece reduzir tempo de internação e duração da febre, necessidade de oxigênio , de analgesia com opióde ou transfusão sanguínea em pacientes com STA de moderada a grave. Porém foi observado maior taxa de readmissão.

22 PROGNÓSTICO A duração média de internação em caso de crianças com STA é de 5 a 10 dias ; Aproximadamente 10% desses pacientes irão necessitar de ventilação mecânica; A principal causa de óbito é falência respiratória; Outras causas são: cor pulmonale, choque hipovolêmico por sequestro esplênico, sepse e hemorragia intracraniana.

23 MEDIDAS PREVENTIVAS Transfusão crônica é considerada uma estratégia preventiva para muitas complicações da doença falciforme, incluindo STA; A hidroxiuréia aumenta a produção de hemoglobina fetal, diminuindo a polimerização da HbS. Tem mostrado eficácia em diminuir a frequência de hospitalização, crises dolorosas, STA e transfusão sanguínea;

24 MEDIDAS PREVENTIVAS Uso profilático de penicilina até os 5 anos de idade e vacinação contra pneumococo, hemófilo, meningococo e influenza são recomendados para pacientes com doença falciforme.

25 PROPOSTA DE PROTOCOLO

26 Paciente com Doença Falciforme
- Rx Tórax com novo infiltrado pulmonar e Pelo um sinal/sintoma: Febre; Dor torácica; Tosse; Sibilância; Taquipnéia/Dispnéia. - Oximetria/Gasometria; Exames Laboratoriais; Hemocultura; Vigilância contínua. -Oxigenioterapia se saturação O2 < 90%; Hidratação venosa ( para manter euvolemia); Controle adequado da dor: Anti-inflatórios não hormonais/opióides; Espirometria incentivada; Antibiótico: Cefolosporina de 3ª geração + Macrolídeo; Avaliar necessidade de transfusão de sangue. -Avaliar necessidade de corticóide e broncodilatador

27 CONCLUSÃO Síndrome torácica aguda é uma complicação comum em pacientes com doença falciforme; É a principal causa de morte e a segunda causa de hospitalização nesses pacientes na faixa etária pediátrica; Vigilância e tratamento rigorosos são as melhores maneiras para prevenir a mortalidade e reduzir o número de episódios de STA;

28 CONCLUSÃO Episódios recorrentes aumentam a morbidade ao predispor o desenvolvimento de doença pulmonar obstrutiva crônica. A apresentação clínica pode ser sutil e até mesmo se desenvolver após a admissão hospitalar. Por isso a importância em monitorizar pacientes falcêmicos, principalmente os com crise álgica, considerada fase prodômica de STA.

29 “Ela acreditava em anjo e, porque acreditava, eles existiam
“Ela acreditava em anjo e, porque acreditava, eles existiam.” (A Hora da Estrela) Clarice Lispector OBRIGADA !!!!