PUBERDADE NORMAL e PRECOCE

Apresentação em tema: "PUBERDADE NORMAL e PRECOCE"— Transcrição da apresentação:

1 PUBERDADE NORMAL e PRECOCE
Mariana de Melo Gadelha Endocrinopediatria Brasília, 11 de junho de 2013 Hospital Regional da Asa Sul/Materno Infantil de Brasília/SES/DF

2 PUBERDADE “Período marcado por profundas alterações biopsicossociais, impulsionadas pela maturação do eixo hipotálamo-hipófise-gônadas-(supra-renal). Nesse período, a maturação gonadal faz-se acompanhar de aceleração do crescimento (“estirão puberal”) e desenvolvimento das características sexuais secundárias, com concomitante mudança na esfera psicossocial.” Setian, N., in Endocrinologia Pediátrica, 2002

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4 Início da Puberdade ♂: 9 – 15 anos (11 anos)
negras: 6 – 13 anos (9,5 anos)

5 “A delimitação da puberdade normal deve ser suficientemente ampla para conter as múltiplas variações existentes. Essa delimitação etária deve ser usada de maneira cuidadosa e criteriosa, de modo a não rotular de anormal e não considerar obrigatoriamente patológico o indivíduo que se encontra fora dos limites propostos.” Colli, A.S., in Endocrinologia Pediátrica, 2002

6 Mais importante do que a idade de início da puberdade é a velocidade da sua evolução!!!

7 Sinais Clínicos ♂: ↑ testicular (> 4 mL) pêlos X ↑ testicular
♀: telarca (pode ser unilateral por meses) = estrógenos ovarianos Obs.: pêlos = andrógenos da SR

8 Eixo Hipotálamo-Hipófise-Gônadas
5ª semana gestacional: LH/FSH na hipófise fetal LH/FSH: - pico máx. na ½ da gestação - ↓ nos primeiros 2 anos de vida até valores pré-puberais

9 Eixo Hipotálamo-Hipófise-Gônadas
LH/FSH Feto 2 anos 7 anos Puberdade Adulto

10 Eixo Hipotálamo-Hipófise-Gônadas
Telarca Menarca Córtex Hipotálamo GnRH Telarca Menarca Hipófise LH/FSH Ovários SR Testículos Estrógenos Andrógenos Andrógenos Telarca Menarca ↑ Pênis Pubarca

11 Mecanismo de Desenvolvimento Gonadal
♂ Testículos: - Células de Leydig (LH) - Túbulos seminíferos - Células de Sertoli Início da espermatogênese: 11 – 15 anos

12 Mecanismo de Desenvolvimento Gonadal
♀ Ovários: - pré-pubere: 0,2 – 1,6 mL - puberal: 2,5 – 15 mL (cístico) Útero: 2,3 cm – 8 cm corpo > cérvix

13 Mecanismo de Desenvolvimento Gonadal
♀ Menarca: - 1 a 2 anos antes da fusão das epífises; - ciclos irregulares nos primeiros 2 anos (IO = 13 anos)

14 Estirão do Crescimento
GH: crescimento ósseo através da ação do IGF-1 Esteróides gonadais: - ↑ secreção de GH - ação direta na cartilagem de crescimento - fusão das epífises ósseas ~ parada do crescimento

15 Mais importante do que a idade de início da puberdade é a velocidade da sua evolução!!!

16 Estirão do Crescimento
♀ Crescem ± 20 cm no estirão puberal ♂ Crescem ± 25 cm no estirão puberal ♂ são mais altos porque iniciam a puberdade e têm o estirão mais tarde que as ♀

17 Puberdade Normal Precoce Atrasada ♀ 8 anos anos ♂ 9 anos anos

18 Puberdade Precoce

19 Puberdade Precoce Central (90% dos casos)
- Idiopática (90% meninas, 50% meninos) - Lesões no SNC Periférica (10% dos casos) -gônadas produzem hormônio independente do estímulo central

20 Puberdade Precoce Central Idiopática
♀ > ♂ (9:1) 50%: início entre 6 – 7 anos Clínica: ↑ VC avanço da IO maturação da genitália externa ♀ ↑ volume do útero e ovários ♂ T ≥ 4 mL

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22 Puberdade Precoce Central
Laboratório: - Dosagem basal de LH, FSH, estrogênio (?) - Teste LHRH e esteróides sexuais são púberes - RMN de sela túrcica obrigatório ao fechar o diagnóstico.

23 Puberdade Precoce Central por Lesão em SNC
Prevalência semelhante em ♂ e ♀ Nos ♂ equivale a 2/3 das causas de PPC Lesão mais freqüente é o hamartoma Ocorre aparecimento mais precoce (< 3 anos)

24 Pseudopuberdade Precoce Isossexual
Independente do LHRH Tu células germinativas HCSR Tu SR Cistos Estrógeno exógeno Tu sR Hipotireoidismo ♂ Hipotireoidismo ♀

25 Telarca Precoce Idiopática
↑ mamas uni ou bilateral sem outros sinais puberais (IO e VC são normais) Ocorre devido ao ↑ transitório do FSH ou hipersensibilidade ovariana ao FSH (pode haver cistos) Geralmente até 2 anos, raramente após 4 anos A medida da IO e da VC são os melhores métodos para diferenciar de PPV. FSH basal e após estímulo podem ser puberais, porém o LH é pré-púbere

26 Puberdade Rapidamente Progressiva

27 Adrenarca Precoce ♀ > ♂
Aparecimento de pêlos pubianos, axilares, odor axilar e acne sem outros sinais de virilização em negras < 5 anos e em brancas < 7 anos Não é progressiva IO e VC discretamente ↑ Andrógenos (DHEA-S, androstenediona) da SR estão discretamente ↑ Teste do LHRH é pré-pubere Excluir Hiperplasia cong Supra Renal forma não-clássica

28 Investigação da PP Avaliação clínica do estádio puberal (Tanner)
Avaliação de P e E IO Eco pélvica (volume uterino e ovariano) Teste de estímulo com GnRH TC ou RM crânio

29 Critérios Diagnósticos da PP
Clínicos: IO > IC (em mais de 2 anos) Ecografia: Teste GnRH: pico do LH maior que o FSH, ou um ↑ de 10x do LH sobre o basal M ≥ 2 em ♀ < 8 anos T ≥ 4 em ♂ < 9 anos Útero > 3 mL Ovários > 1,5 mL

30 Tratamento da PP Agonistas de GnRH:
-Triptorrelina 3,75mg (Neodecapeptyl, gonapeptyl) -Acetato de Leuprolide (Lupron®3,75 mg) Duração: Avaliação individualizada.

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