CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA

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1 CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA
CASO CLÍNICO CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICA Hospital Regional Da Asa Sul/SES/DF Programa de Residência Médica em Pediatria Orientadora: Dra . Mariana Gadelha Autora: Dra. Flávia Watusi de Faria (R2) 20/2/2009

2 IDENTIFICAÇÃO M. E. N. L. Feminina 11m 23d de vida
Natural e procedente de Unaí-MG Data internação: HRAN: 04/12/08 HRAS: 21/01/08

3 QP: perda de peso há 3 meses
A paciente, transferida do hospital HRAN a pedido da família, deu entrada no HRAS com história de que há 3 meses iniciou perda ponderal progressiva e hiporexia. Nega perdas gastrointestinais ou febre. Durante este período a criança evoluiu para uma desnutrição grave, sendo internada no HRAN por 20 dias, onde foi feita extensa investigação complementar.

4 História Fisiológica

5 História Patológica PESSOAL ITU há > 3meses
Nega outras patologias prévias FAMILIAR Mãe: 26 anos, saudável, sem vícios Pai: 26 anos, saudável, sem vícios Irmão: 7 anos, masculino, saudável Diabetes mellitus na família.

6 Exame Físico na Admissão
BEG/REG, anictérica, acianótica, afebril, hipocorada, hidratada, muito emagrecida Ap. cardiovascular: RCR, 2T, BNF, sem sopros Ap. Respiratório: MVF, sem ruídos adventícios Abdome: escavado, flácido, indolor

7 Exame Físico na Admissão
Extremidades bem perfundidas Pele: escassez de tecido subcutâneo Oto/Oroscopia: sem alterações SNC: sem sinais meníngeos; pupilas isocóricas e fotorreagentes;

8 EXAMES LABORATORIAIS 26/12 12,1 36,6 75,4 349000 17900 36 02 00
Hemograma 26/12 HG 12,1 HT 36,6 VCM 75,4 PLAQ 349000 LEUC 17900 SEG 36 BAST 02 LINF MONO EOS 00 Bioquímica 26/12 Uréia 15 Creatinina 0,3 TGO 27 TGP 69 Na 137 K 5,1 Cl 106 VHS 31 PCR 0, 32 Teste rápido anti-HIV Negativo

9 Desnutrição aguda desproporcional às perdas
HIPÓTESE DIAGNÓSTICA Desnutrição aguda desproporcional às perdas Hiporexia Caquexia Aguda

10 Prescrição Médica Dieta hipercalórica e hiperproteica por SNG
Hidratação venosa – 80% holliday Cefepime- 150mg/kg/dia Omeprazol Ranitidina Protovit Domperidona

11 EVOLUÇÃO

12 No HRAN (04/12 a 24/12/08)

13 No HRAS (24/12 a 29/12/08) A criança evoluiu afebril, com vômitos, desidratação (corrigida) e irritabilidade. Sem diarréia. Dias 28 /12 e 29/12 – episódios de crises convulsivas tônicas, de breve duração, pupilas isocóricas pouco fotorreagentes e nistagmo. Solicitado no dia 29/12 parecer da neurocirurgia: Solicitado CT de crânio:

14 CT: massa tumoral com comprometimento de 3º e 4º ventrículos, gerando hidrocefalia.

15 EVOLUÇÃO Indicado derivação ventricular de urgência pela neurocirurgia. Paciente transferida no dia 29/12 para o serviço de Neurocirurgia do HBDF.

16 Síndrome de

17 CAQUEXIA AGUDA1,3,5 Consequência clínica de resposta inflamatória sistêmica crônica É severa condição patológica Responsável por 22% das mortes em pacientes com câncer O grau de caquexia é inversamente proporcional à sobrevida dos pacientes Sempre implica em prognósticos ruins 1 ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p , 1997 3 Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract Feb;21(1):68-81 5 Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition Feb;12(2):69-78.

18 CAQUEXIA AGUDA CONCEITOS

19 Caquexia Fisiopatologia
Fisiopatologia complexa e ainda não completamente elucidada É estado de hipercatabolismo inflamatório Envolve vários fatores1,2,3,4: Hiporexia Saciedade precoce Citocinas: IL-1, IL-6, TNF-α, INF-y Neuropeptideos Alteração do metabolismo de lipídeos, proteínas e carboidratos 2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition Oct;16(10):

20 Ações da citocinas na caquexia
ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p , 1997

21 Alterações do metabolismo intermediário
ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p , 1997

22 Caquexia Fisiopatologia
As alterações metabólicas provocadas pela síndrome levam a um constante balanço energético negativo: Perda de massa adiposa e perda proteica O processo catabólico se dá a despeito da baixa ingesta. O perfil da caquexia é muito diferente do processo de inanição Outros fatores envolvidos: depressão/ansiedade, náusea crônica, hipoosmia, saciedade precoce, disfunção gastrointestinal (esvaziamento gástrico lento, atrofia de vilosidades, iatrogenia (quimio e radioterapia).

23 Caquexia Etiologia Doenças infecciosas e parasitárias
Sepse SIDA Insuficiência cardíaca congestiva Insuficiência renal crônica Queimaduras graves Doenças hepáticas Doenças inflamatórias intestinais Neoplasias malignas Síndrome diencefálica

24 Russell`s Syndrome ou

25 SÍNDROME DIENCEFÁLICA6,7,8
Em 1951, Russell descreveu uma entidade clínica, associada a tumores diencefálicos, caracterizada por emaciação, crescimento linear preservado, ausência de tecido adiposo, apesar de ingesta adequada de alimentos. É causa rara de parada do crescimento Mais comum no sexo masculino (2:1) e no 1º ano de vida.

26 Diencéfalo

27 Critérios maiores

28 Síndrome diencefálica
Curvas de Crescimento8 Percentis de peso e estatura para idade8 8Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome: A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748

29 Síndrome diencefálica
Critérios menores: Palidez, sem anemia Hipotensão Hipoglicemias É comum a presença de nistagmo e vômitos. Ausência de outros achados neurológicos. 7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920.

30 Síndrome diencefálica FISIOPATOLOGIA
Ainda permanece obscura Perilongo, at all (1997)- mostrou possível associação da síndrome com a disseminação do tumor. Hipóteses8: Lesões hipotalâmicas causam anorexia Hipermetabolismo pela hipercinesia. Elevada mobilização do tecido adiposo Elevados níveis de hormônio do crescimento 8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation: Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338.

31 Síndrome diencefálica DIAGNÓSTICO (2)
Hemograma: ausência de alterações específicas Bioquímica:  PCR Líquor: Normal  proteínas; ↓ glicose. Estágios avançados:  suturas cranianas (RX) Papiledema Tempo médio de diagnóstico: 12 meses. Neuroimagem: Massa tumoral diencefálica, com origem na base do 30 ventrículo ou quiasma óptico.

32 Síndrome diencefálica Neuroimagem

33 Síndrome diencefálica Tratamento
Tratamento da neoplasia: Cirurgia de ressecção parcial do tumor Quimioterapia Radioterapia

34 BIBLIOGRAFIAS 1) ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p , 1997 2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 3) Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract Feb;21(1):68-81 4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition Oct;16(10): 5) Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition Feb;12(2):69-78. 6) Poussaint TY, et all; Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings: : AJNR Am J Neuroradiol Sep;18(8): Consultem o link: Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings Poussaint TY, Barnes PD, Nichols K, Anthony DC, Cohen L, Tarbell NJ, Goumnerova L.AJNR Am J Neuroradiol Sep;18(8):

35 BIBLIOGRAFIAS 7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920. 8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation: Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338. Consultem o link: Diencephalic syndrome of infantile emaciation. Analysis of literature and report of further 3 cases. Addy DP, Hudson FP. Arch Dis Child Jun;47(253):

36 9) Amy Fleischman, Catherine Brue, at all
9) Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome: A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748 Consultem o link: Diencephalic syndrome: a cause of failure to thrive and a model of partial growth hormone resistance.. Fleischman A, Brue C, Poussaint TY, Kieran M, Pomeroy SL, Goumnerova L, Scott RM, Cohen LE. Pediatrics Jun;115(6):e Review