Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Síndrome de Hughes

Apresentação em tema: "Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Síndrome de Hughes"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Síndrome de Hughes
Dr. Flavio Signorelli

2 Definição Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos (tromboses) e/ou abortos associada à presença de anticorpos contra fosfolipídios.

3 Classificação Pode ser 1ª quando acontece sem outra doença autoimune
Pode ser 2ª (geralmente Lúpus) – não muda clínica, laboratório ou tratamento Acomete qualquer tamanho de vaso – arterial ou venoso

4 Alguns números 1 a 5% da população possui esses anticorpos (idosos, doenças prévias) Presentes em 30% dos pacientes com LES

5 Quadro Clínico Principal são as tromboses Pode ser venosa ou arterial
Pode atingir qualquer vaso do corpo Manifestação vai depender do local da trombose Forma Catastrófica

6 A principal manifestação é trombose venosa profunda
Principalmente nos membros inferiores A principal manifestação arterial é o AVC

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9 Manifestações não trombóticas
Pele Ocorre em 50% dos pacientes Livedo é o mais comum – 1 a cada 4 pacientes Fenômeno de Raynaud Úlceras de perna

10 Livedo racemoso Círculos quebrados

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13 Hematológicos 30-50% pacientes Plaquetas baixas

14 Lesões valvares cardíacas
30-50% dos pacientes Espessamento e insuficiência valvares Principalmente mitral

15 Neurológicos enxaqueca convulsões coréia

16 Como diagnosticamos? Quadro de TROMBOSE ou ABORTO
Presença de anticorpos no sangue As manifestações não trombóticas, tipo o livedo, enxaqueca, as plauetras baixas, ajudam, mas não diagnosticam

17 Anticorpos na SAF Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgM e IgG
Anti 2glicoproteína I IgM e IgG Pelo menos 2 vezes com intervalo de 3 meses

18 SAF catastrófica < 1% dos pacientes com SAF Múltiplas tromboses
Evento precipitante – infecção, anticoagulação inadequada Alta mortalidade – 30% Por isso: NÃO POSSO DEIXAR DE TOMAR O MAREVAN

19 IMPORTANTE A presença apenas dos anticorpos não diagnostica SAF
A ausência dos anticorpos, dentro de um quadro clínico típico deve ser considerado SAF e não deve deixar de ser tratado com marevan em caso de trombose.