ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António

Apresentação em tema: "ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António"— Transcrição da apresentação:

1 ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António
Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos

2 Introdução Problema comum, na maioria dos casos benigno
Bilirrubina não conjugada–potencialmente neurotóxica Bilirrubina conjugada – pode indicar doença grave Na 1ª semana de vida RN termo – 60% RN prematuros – 80 %

3 Metabolismo da bilirrubina no RN
Heme Biliverdina Bilirrubina não conjugada Heme oxigenase S.R.E Biliverdina reductase circulação enterohepática Sangue Glucoronil transferase Bilirrubina não conjugada Bilirrubina conjugada I. delgado  glucoronidase Bilirrubina fecal

4 Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada
Produção excessiva de bilirrubina (hemólise) Sangue extravascular (bossas, cefalohematomas,…) Incompatibilidade de grupo sanguíneo (Rh, ABO, grupos minor) Anomalias enzimáticas GR (glicose-6-fosfato desidrogenase / piruvatokinase,…) Sépsis Hemoglobinopatias (talassemia,…) Deficiência da membrana GR (esferocitose hereditária, eliptocitose, poiquilocitose,…) Policitemia (transfusão fetal ou maternofetal, laqueação tardia do cordão,…)

5 Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada
Diminuição da conjugação ou excreção Imaturidade enzimática Deficiência hormonal (hipotiroidismo, hipopituitarismo) Deficiência do metabolismo da bilirrubina S. Crigler-Najjar tipo I / S. Crigler-Najjar tipo II (D. Arias) D. Gilbert / S. Lucey-Driscoll Aumento da circulação enterohepática Obstrução intestinal (atrésia, hirschprung,ileo meconial,…) Sangue deglutido

6 Hiperbilirrubinemia conjugada
Obstrução do fluxo biliar Atresia biliar extra-hepática Atresia biliar intra-hepática Quisto do colédoco (estenose do ducto biliar) Síndrome da bile espessa Fibrose cística Coledocolitiase Tumor Linfadenopatia

7 Hiperbilirrubinemia conjugada (cont.)
Lesão hepatocelular Infecção idiopática – hepatite neo-natal (hepatite de células gigantes) bacteriana /vírica / parasitária / Tóxico Sépsis bacteriana (E. coli, L. monocytogenes, Proteus, Pneumoc.) Alimentação intravenosa Drogas -- Metabolopatias Cromossomopatias Sobrecarga crónica de bilirrubina

8 Clínica -presente ao nascimento
-em qualquer altura durante o período neo-natal Progressão anatómica da icterícia Face - ~ 5 mg/dl Quadrantes médios do abdómen - ~ 15 mg/dl Pés - ~ 20 mg/dl

9 Diagnóstico diferencial
Presente ao nascer/1as 24 h de vida Eritroblastose fetal Equimose extensa / hematoma Sépsis Infecção congénita INVESTIGAÇÃO IMEDIATA

10 Diagnóstico diferencial
2º / 3º dia de vida normalmente é fisiológica pode representar forma mais severa Icterícia familiar não-hemolítica (Síndrome Crigler-Najjar) “ Breast-feeding jaundice” > 3º dia < 7º dias Sépsis bacteriana ITU Outras infecções (sífilis, toxoplasmose, CMV, enterovírus)

11 Diagnóstico diferencial
Após 1ª semana “Breast-milk jaundice” Septicemia Hepatite Atrésia das vias biliares Galactosemia Hipotiroidismo Fibrose quística Anemia hemolítica

12 Diagnóstico diferencial
Persistente durante 1º mês de vida Hepatite CMV congénito Sífilis / Toxoplasmose Icterícia familiar não-hemolítica Atrésia das vias biliares Síndrome da bile espessa Galactosemia Hipotiroidismo

13 Factores de risco para HBNC
Filho de mãe diabética Prematuridade Policitemia Sexo masculino Trissomia 21 Equimose cutânea Cefalo-hematoma Indução trabalho parto com ocitocina Aleitamento materno Perda de peso (desidratação / privação calórica) Atraso de eliminação de mecónio Irmão com icterícia fisiológica

14 Abordagem diagnóstica
RN baixo risco, de termo, assintomático Bilirrubina total sérica Hiperbilirrubinemia significativa e todos os RN sintomáticos Bilirrubina não-conjugada e conjugada Grupo sanguíneo Teste Coombs Hemoglobina Reticulócitos Esfregaço de sangue periférico

15 Bilirrubina não-conjugada aumentada
Prova de Coombs Prova de Coombs – Hemoglobina Isoimunização Rh,ABO,minor Normal ou  Aumentada Contagem de Reticulócitos Transfusão gemelar Transfusão materno-fetal Aumentada Atraso de clampagem do cordão Morfologia eritrocitária Característica Inespecífica Normal Aleitam. Esferocitose Def. G6PD Hemorragia S.Gilbert Eliptocitose Def. PK Atraso circ. entero-hepática S.Down Estomatocitose Outros def. enz Privação calórica S.Crig-Naj Picnocitose CID Asfixia neonatal Hipotiroid Hiperbilirrubinemia prolongada

16 Icterícia Fisiológica
BNC no cordão umbilical 1-3 mg/dl  num ritmo < 5 mg/dl/24 horas Visível no 2º/3º dias Pico entre 2º e 4º dias com 5-6 mg/dl Diminui para < 2 mg/dl entre 5º-7º dias 6-7% dos RN termo têm BNC > 12,9 mg/dl < 3% dos RN termo têm BNC > 15 mg/dl

17 Critério que excluem Icterícia Fisiológica
Icterícia clínica nas 1as 24 horas de vida Bilirrubina total  > 5 mg/dl/dia Bilirrubina total > 12,9 mg/dl (RN termo) > 15 mg/dl (RN pré-termo) Bilirrubina conjugada > 1,5-2 mg/dl Icterícia clínica persiste > 1 semana (RN termo) >2 semanas (RN pré-termo)

18 Kernicterus Síndrome neurológico que resulta da deposição de BNC nas células cerebrais Relação entre nível de BNC e Kernicterus: RN com eritroblastose fetal – directamente relacionado RN de termo saudáveis – desconhecido Raro nos RN de termo saudáveis e na ausência de hemólise, se o nível de bilirrubina sérica < 25 mg/dl

19 Kernicterus – Factores que aumentam a susceptibilidade de neurotoxicidade
Asfixia Hipertermia Septicemia Hipoalbuminemia Acidose Privação calórica Hiperbilirrubinemia prolongada Baixa idade gestacional Baixo peso à nascença Hemólise excessiva Hiperosmolaridade Hipoglicemia

20 Kernicterus Sinais + precoces são subtis letargia recusa alimentar
perda do reflexo Moro prostração diminuição dos reflexos tendinosos distress respiratório opistótono fontanela abaulada choro agudo - convulsões - espasmos

21 Kernicterus - Prognóstico
Mortalidade elevada Sobreviventes – lesões graves SNC durante 3º ano  síndrome neurológico completo coreoatetose bilateral sinais extra-piramidais convulsões atraso de desenvolvimento disartria surdez neurossensorial alt dos movimentos oculares Crianças menos afectadas incoordenação neuro-muscular surdez neurossensorial podem ser inaparentes até idade escolar

22 Tratamento da Hiperbilirrubinemia
Evitar níveis de BNC sérica potencialmente neurotóxicos Fototerapia e, se não for eficaz, a exsanguíneo-transfusão

23 Fototerapia Bilirrubina absorve a luz em nível máximo no espectro azul ( nm) Fotoisomerização  converte BNC tóxica - isómero configuracional Excretado na bile - isómero estrutural lumirrubina Excretado nos rins

24 Fototerapia BILIRRUBINA SÉRICA HEMATÓCRITO
1 – RN com doença hemolítica* - avaliados cada 4-8 horas 2 – RN com níveis de bilirrubina perto de níveis tóxicos – 4-8 h 3 – Outros – avaliados cada horas *A monitorização deve continuar pelo menos 24 horas após terminar fototerapia

25 Fototerapia - Complicações
Sobreaquecimento Desidratação Eritema macular Rash purpúrico Lesão ocular / Oclusão nasal Síndrome do bebé bronzeado coloração cinzenta escura acastanhada elevação significativa da bilirrubina conjugada fototerapia contra-indicada

26 Exsanguíneo-transfusão
Hgb do cordão  10 g/dl e BT  5 mg/dl Sangue total, fresco, compatível Cateterização umbilical (artéria e veia) Duração total: min Fracção: 1-20 ml Permuta isovolumétrica / 2x a volémia Posteriormente BT sérica cada 4-8 horas

27 Exsanguíneo-transfusão
Complicações agudas (5-10%) bradicardia transitória cianose vasospasmo transitório trombose apneia com bradicardia morte (0,3 em 100) Complicações tardias anemia colestase trombose da veia porta / hipertensão portal