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ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARES
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Enfisema lobar
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Enfisema lobar
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Enfisema lobar congênito
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Afeta neonato e crianças cursando com alterações da função respiratória.
Pode ocasionalmente ser achado incidental no adulto. A principal anormalidade detectada é a ausência ou hipoplasia do anel cartilaginoso. Ocorre colapso da parede brônquica durante expiração.
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Usualmente envolve somente um lobo pulmonar.
O lobo superior esquerdo é o mais envolvido,seguido do médio e inferior direito. A vascularização pulmonar não é afetada.
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Enfisema lobar
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Enfisema lobar
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DIFERENCIAL SWYER JAMES
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Cisto broncogênico Ocorre anormalidade de desenvolvimento alveolar sendo de dois tipos:mediastinal ou pulmonar. A forma intra pulmonar comunica-se com a árvore brônquica verdadeira. O tipo mediastinal é mais encontrado na região sub carinal. O cisto não impregna-se pelo contraste. Pode ser encontrado cálcio no cisto ou conteúdo proteináceo.
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Cisto broncogênico
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Cisto broncogênico
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Mal formação adenomatóide cística
É uma má formação hamartomatosa pulmonar. Ocorre formação multicística pulmonar,com proliferação de estruturas brônquicas. 3 tipos descritos: Tipo I:cisto único ou múltiplos com até 10 cm de diâmetro(mais comum).
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Tipo II:múltiplos pequenos cistos de 1 a 2 cm de diâmetro.
Tipo III: forma sólida.Não apresenta aspecto cístico. Ocorre desvio mediastinal pela má formação.
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Tipo I (MAIS FREQUENTE)
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Mal formação adenomatóide cística
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MAC TIPO I
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TIPO I
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Tipo II
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Tipo III
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Tipo II
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Sequestro bronco pulmonar
Tecido pulmonar não funcionante,decorrente de uma anomalia do suprimento sanguíneo,geralmente ramos da aorta nutrindo tecido pulmonar.O retorno venoso geralmente se faz para as veias pulmonares. Dois tipos:intra lobar(mais comum) e extra lobar. Ocorre nos segmentos basais posteriores dos lobos inferiores notadamente a esquerda.
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O sequestro extra lobar geralmente se localiza entre a base pulmonar e a cúpula diafragmática,e a drenagem venosa pode ser para veia sistêmica. No intra lobar ocorre revestimento da mal formação pela pleura visceral.
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Sequestro extra lobar
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sequestro
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sequestro
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Sequestro intra lobar
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Sequestro intra lobar
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Extra lobar
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sequestro
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Intra lobar extra lobar
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Síndrome veno lobar pulmonar
Conhecida por síndrome da cimitarra. É uma anomalia parcial de retorno venoso pulmonar acompanhada por hipoplasia pulmonar ipsilateral. O pulmão hipoplásico pode ser suprido parcialmente ou totalmente por artérias sistêmicas. Anormalidades cardíacas associadas geralmente a CIA.
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cimitarra Hipoplasia congênita pulmonar direita,associada a drenagem pulmonar anômala para a VCI. Extremamente rara no pulmão esquerdo. Anormalidades associadas: cardiomegalia(secundária a hipertensão arterial pulmonar),anormalidades vertebrais,hérnia diafragmática e cisto broncogênico.
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Cimitarra diag.diferenciais
Interrupção arterial congênita Trombo embolismo crônico Sequestro SWYER james VEIA WANDERING- veia grande com drenagem normal para o AE.
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cimitarra
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cimitarra
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cimitarra com banda retro esternal
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cimitarra
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Mal formação artério venosa pulmonar
Comunicação congênita entre a artéria e a veia pulmonar. Geralmente são múltiplas entre 33 e 50% . 60% das vezes ocorrem em pacientes com Rendu Osler Weber. Ocorre nódulos pulmonares redondos ou ovais,e a tc com contraste é importante para o diagnóstico.
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Atresia brônquica Atresia brônquica congênita com arquitetura distal preservada. Localiza-se preferencialmente no segmento ápico posterior do LSE (50%),LSD(20%) ,LLII(15% CADA). Apresenta-se com massa ou nódulo central com hiperinsuflação distal. O nódulo é devido a broncocele sendo geralmente maior que 1cm.
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Atresia brônquica Tríade clássica;
Nódulo ou massa central representando a impactação mucóide. Hiperlucência do segmento afetado. Hipoperfusão do segemento acometido.
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Atresia brônquica
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Atresia brônquica
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Atresia brônquica
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Atresia-impactação mucóide com aprisionamento aéreo
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Diagnóstico diferencial da atresia brônquica
Enfisema lobar Sequestro bronco pulmonar Cisto broncogênico intra pulmonar MAV ABPA TU Carcinóide Nódulo pulmonar solitário.
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Brônquio traqueal
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Brônquio traqueal
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Agenesia pulmonar
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agenesia
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Agenesia pulmonar
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Hipoplasia pulmonar
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Hipoplasia pulmonar com agenesia diafragmática
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Síndrome de Swyer James
Síndrome de Mac Leod Infecção por adenovírus com bronquiolite obliterativa aguda associada abronquiectasias. Assintomática ,dispnéia de esforço. Histórico de infecções de repetição na infância.
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Geralmente unilateral com radiolucência aumentada.
Redução volumétrica do hemitórax. Aprisionamento aéreo– expiração. Vascularização pulmonar reduzida.
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Síndrome de Williams Campbell
Deficiência congênita da cartilagem brônquica difusa ou focal. TCAR: bronquiectasias císticas distais. Pulmão enfisematoso distal a bronquiectasia Colapso expiratório nos segmentos dilatados.
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Síndrome de Wilson Mikity
Dismaturidade pulmonar Crianças prematuras com início da angústia respiratória dias pós nascimento. Hiperinsuflação e reticulação. Lucências bolhosas semelhantes a displasia broncopulmonar. Resolução em 12 meses.
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Causas de hipertransparência pulmonar na infância
MAC Hérnia diafragmática Enfisema lobar congênito Enfisema pulmonar intersticial Pneumatoceles Pneumotórax Hiperinsuflação compensatória
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MAC
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