Puberdade Precoce Fabiana Villela Corte.

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1 Puberdade Precoce Fabiana Villela Corte

2 Puberdade Normal Período de transição entre a infância e a idade adulta que se caracteriza pelo surgimento dos caracteres sexuais secundários e sua evolução até a maturação completa.

3 Estadios de Tanner Pubarca Menarca Telarca Pubarca

4 Puberdade Precoce Perda da sequência natural de desenvolvimento ou ocorrência fora da faixa etária adequada. Meninas: Início antes dos 7 anos de idade Meninos: Início antes dos 9 anos de idade Grande preocupação: BAIXA ESTATURA

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6 Puberdade Precoce Puberdade Precoce Verdadeira
ou Central ou GnRH dependente: ativação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal Puberdade Precoce Periférica ou Pseudopuberdade ou GnRH independente: produção de hormônios sexuais independentemente do estímulo do GnRH. Ex: hiperplasia adrenal, cistos ou tumores gonadais, hormônios exógenos, etc.

7 Puberdade Precoce Isossexual: desenvolvimento de caracteres sexuais do mesmo sexo Heterossexual: caracteres sexuais do sexo oposto. Ex.: virilização da menina com hiperplasia adrenal congênita

8 Puberdade Precoce na Menina
Isossexual Puberdade Precoce Verdadeira (central) Constitucional (ativação prematura, porém normal do GnRH) Doença orgânica do SNC (tumores cerebrais, traumas, hidrocefalia, infecções) Secundária à puberdade precoce periférica (produção periférica de hormônios sexuais pode estimular com o tempo o GnRH causando pub. precoce central)

9 Puberdade Precoce na Menina
Isossexual Pseudopuberdade Precoce (periférica) Neoplasia ovariana ou adrenal Cistos ovarianos hiperfuncionantes (causa mais comum) Síndrome de McCune Albright (ativação autônoma da produção ovariana de esteróides, doença genética) Hipotireoidismo primário (semelhança entre TSH e gonadotrofinas) Uso inadvertido de estrógenos

10 Puberdade Precoce na Menina
Heterossexual Neoplasias virilizantes adrenais ou ovarianas Hiperplasia adrenal congênita Uso inadvertido de andrógenos Formas Isoladas (benignas, variantes da puberdade normal) Telarca precoce: desenvolvimento precoce de mamas Pubarca precoce: pêlos pubianos e/ou axilares

11 Puberdade Precoce no Menino
Isossexual Puberdade Precoce Verdadeira (central) Constitucional Doença orgânica do SNC (a maioria) Secundária à puberdade precoce periférica

12 Puberdade Precoce no Menino
Isossexual Pseudopuberdade precoce (periférica) Hiperplasia adrenal congênita (mais frequente) Tumor produtor de hCG (↑ testosterona devido à ação do hCG no receptor de LH nas céls de Leydig) Testotoxicose familiar (mutação heterozigótica, dominante – hiperplasia das céls de Leydig) Tumor adrenal ou testicular produtor de andrógenos Síndrome de McCune Albright

13 Puberdade Precoce no Menino Deficiência da 21-hidroxilase hiperplasia adrenal congênita

14 Puberdade Precoce no Menino
Heterossexual Ginecomastia puberal Tumor feminizante adrenal ou testicular Uso inadvertido de estrógeno

15 Fisiopatologia Estímulo central ↑ Produção gonadal ou adrenal
Produção autônoma ↑ Hormônios Sexuais Desenvolvimento de caracteres sexuais Estímulo da maturação esquelética Fechamento das cartilagens epifisárias Avanço na idade óssea Comprometimento da estatura final

16 Diagnóstico Anamnese Início, duração e evolução Afastar causas graves
Afastar traumas, infecções, sintomas neurológicos Exposição inadvertida a estrógenos Determinar velocidade de crescimento Menarca materna/história familiar

17 Diagnóstico Exame físico Estadio puberal (Tanner)
Manchas café com leite (McCune Albright) Massas abdominais/anexiais: tumores Sinais/sintomas de hipotireoidismo Volume testicular

18 Exames Complementares
Idade óssea LH, FSH, prolactina, TSH, T4 SDHEA (marcador de adrenarca precoce), 17-OHP, testosterona Testes dinâmicos (estímulo de análogo de GnRH) Ultra-som pélvico/abdominal TC RM

19 Tratamento Análogos de GnRH Progestágenos
inicialmente estimula o eixo hipófise-gonadal, porém, o estímulo contínuo provoca o fenômeno down regulation, com diminuição da expressão dos receptores centrais para o GnRH. Progestágenos Tratamento da doença orgânica Apenas observar evolução

20 Tratamento Causa periférica Hipotireoidismo Hiperplasia adrenal
Testolactona (inibidor da aromatase) Cetoconazol (inibidor da esteroidogênese) Espironolactona (bloqueador de andrógenos) Hipotireoidismo Hormônios tireoidianos Hiperplasia adrenal Glicocorticóides

21 Seguimento Avaliação clínica (3-4x/ano): peso, altura, velocidade de crescimento, desenvolvimento puberal Idade óssea: anual US pélvica: a cada 3-6 meses Teste de estímulo agudo com GnRH

22 Obrigada !