Síndrome de Guillain Barre

Apresentação em tema: "Síndrome de Guillain Barre"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome de Guillain Barre
Biotherapeutics Síndrome de Guillain Barre

2 Síndrome de Guillain-Barré
Doença neurológica aguda inflamatória autoimune Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis 1: Adultos e crianças Ambos os sexos

3 Síndrome de Guillain-Barré
Mortalidade : 4 a 15% Insuficiência respiratória aguda: 25% Atualmente: evolução melhor com IVIG do que com plasmaferese Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA disponibilização imediata da IVIG

4 Fisiopatologia Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina

5 Sistema Nervoso FISIOLOGIA
Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos

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7 FISIOPATOGENIA DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE
PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53): Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)

8 DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS
Ac SISTEMA NERVOSO CENTRAL DOENÇAS DESMIELINIZANTES ADEM DEVIC ESCLEROSE MÚLTIPLA EPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSEN SÍNDROME DE STIFF PERSON SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ PDIC VASCULITE PRIMÁRIA SÍNDROME DE ISAAC SÍNDROME DE LAMBERT-EATON JUNÇÃO NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA MÚSCULO ESQUELÉTICO DERMATOMIOSITE POLIMIOSITE Ac Ac Ac

9 FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE
CAUSAS Falha dos mecanismos de autotolerância. Susceptibilidade Genética à Fatores Ambientais Genes responsáveis pela auto-tolerância CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1 Infecções bacterianas ou virais contribuem para alteração na autoimunidade HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter Alterações do órgão/tecido alvo Hormonal

10 Síndrome de Guillain-Barré
ANAMNESE Síndrome de Guillain-Barré HISTÓRIA Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%) Período de latência semanas Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo

11 Síndrome de Guillain-Barré
QUADRO CLÍNICO Síndrome de Guillain-Barré Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos

12 Síndrome de Guillain-Barré
EXAME DO LÍQUOR Síndrome de Guillain-Barré Aumento de proteinorraquia sem pleocitose (AUMENTO DAS CÉLULAS)

13 Outros Achados Clínicos
Síndrome de Guillain-Barré Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus) Disautonomia (até 65%) Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia Hipertensão arterial, hipotensão ortostática Hipotermia, hipertermia

14 Síndrome de Guillain-Barré
TRATAMENTO IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA 400 mg / Kg / DIA / 5 DIAS VANTAGENS: RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃO RÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO PLASMAFERESE 1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIAS DESVANTAGENS: DIFICULDADE DE ACESSO FALTA DE EQUIPE TREINADA MANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO Corticóides: são INEFICAZES

15 IMUNOMODULAÇÃO COM IVIG
Mecanismo de Ação

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