Caso Clínico - Cloaca A. O. B., 4 anos, branca, natural de RJ, nascida de parto cesáreo, a termo. HDA: Sialorréia, impossibilidade de progressão de SOG ao nascer e imperfuração anal. Ex. Físico:Facies sindrômica, ativa, corada e taquidispéica Ap. Respiratório:M.V. presente Abdomen:escavado, peristalse presente, ausência de tumorações palpáveis Ex. Perineal:edema vulvar importante, imperfuração anal

Exame de Imagem RX de Tórax: imagem gasosa delineando coto esofageano proximal atrésico ao nível da fúrcula esternal RX de Abdomen: ausência de gás no TGI Hipótese Diagnóstica: -Atresia de Esôfago “Long Gap” sem fístula -Imperfuração anal

Conduta Cirúrgica Período Neonatal- Esofagostomia terminal esquerda + gastrostomia - Sigmoidostomia em dupla boca. 18 dias de vida- Melhora do edema vulvar. Ex. Físico:orifício perineal único 2 Meses – Genitografia:canal comum comunicando vagina, uretra, cólon e contrastando também uma fístula perineal que comunicava com fundo cego retal.

Evolução Propedêutica 4 Meses – cerclagem da fístula muco-cutânea do sigmóide na tentativa de reduzir o número de infecções urinárias. 1 Ano – Ex. Físico:melhor visualização da fístula perineal do reto (não há eliminação de fezes, urina ou secreções) 1 Ano e 3 Meses – Esofagocoloplastia 2 Anos e 10 Meses – Genitografia:orifício vulvar único comunicando com pequena cavidade vesical, canal vaginal e com estrutura alongada em localização posterior as cavidades descritas (alça intestinal cega com fístula para aparelho urinário pelo ovário) Refluxo vesico-ureteral esquerdo até o terço distal do ureter que encontra-se dilatado. Cavidade uterina septada também contrastada.

Evolução Propedêutica 3 Anos - RMI de Abdomen e Pelve: Seio urogenital apresenta septação em praticamente toda sua extensão, dos cornos uterinos distintos respectivamente se inserem em cada uma das lojas determinadas pela septação configurando Útero Didelfo; Bexiga atrésica localizada anteriormente ao Seio Urogenital comunicando-se amplamente com ele a partir de seu aspecto póstero-lateral direito; Canal anal termina em fundo cego e mede 2 cm longitudinalmente; Ovários não individualizados; Rins ectópicos, sendo o direito pélvico; Redução do complexo muscular elevador do ânus a esquerda em relação a direita Peças vertebrais coccígeas não identificada (regressão caudal); Agenesia das Artérias Ilíacas Interna e Externa esquerda, sendo o fluxo reconstituído na Artéria Femoral Comum esquerda, a partir da contralateral originada na Artéria Ilíaca direita; Laudo sugere Angioressonância e RMI – estudo específico da pelve

Evolução Clínica 4 Anos – Q.P.:Incontinência urinária Ex. Perineal:Não há dermatite e observa-se pequenos jatos urinários. Ânus tópico com pregueamento normal e há relato de contração esfincteriana. Conduta:Ex. Perineal sob sedação RMI da Pelve

Exame Perineal Sob Sedação Septação so Seio Urogenital a partir de 1 cm do orifício externo, onde observa-se bem orifício anterior (uretra) e um posterior (vagina) Colocação de Sonda Folley no orifício anterior e observa-se após a insuflação do balão parada da micção (cavidade vesical pequena) Colocação de sonda no orifício posterior que mede mais ou menos 7 cm (vagina?) Dilatação anal, toque retal revela canal de 2 cm terminando em fundo cego.

Programação Laparotomia para ampliação vesical e sigmoidostomia em dupla boca – avaliar a extensão do sigmóide a partir da fistula cutâneo-mucosa. Em 6 a 8 meses cirurgia perineal – cura cirúrgica de seio urogenital e abaixamento do cólon

Para Discussão Pré-operatório – Cateterismo vesical por 2 meses na tentativa de ampliar a bexiga; Urodinâmica