Síndrome Nefrítica - GNPE versus Síndrome Nefrótica – Lesão Mínima

Apresentação em tema: "Síndrome Nefrítica - GNPE versus Síndrome Nefrótica – Lesão Mínima"— Transcrição da apresentação:

1 Síndrome Nefrítica - GNPE versus Síndrome Nefrótica – Lesão Mínima
Ana Rosa Costa Melo – UC Orientadora: Dra. Prof.ª Carmen Lívia Internato de Pediatria Brasília, 15 de Setembro de 2016

2 Anatomia Renal e Glomerular

3 GN Pós-Estreptocócica
GNDA mais comum Faixa etária: 2-15 anos Proporção de 2 meninos : 1 menina NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

4 Patogenia Processo inflamatório agudo dos glomérulos de origem infecciosa Infecções de orofaringe e cutânea por Streptococus β hemolítico do Grupo A – cepa nefritogênica Períodos de incubação: Orofaringe: 7-10 dias Cutânea: 2-3 semanas NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

5 Patogênese Estreptococcia  Formação de imunocomplexos  Ativação da cascata de complemento  Inflamação Deposição de Imunocomplexos + antígenos Mimetismo celular Formação de imunocomplexos in situ a partir de antígenos circulantes 2: reação cruzada de anticorpos anti-estrepto com constituintes normais do glomérulo 4: tornando-os imunogênicos NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

6 Clínica Síndrome Nefrítica Hematúria > 3 hemácias por campo
Presença de dismorfismo eritrocitário – lesão glomerular Micro ou macroscópica NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

7 Síndrome Nefrítica Oligúria Proteinúria Piúria
< 400 ml/dia ou < 1ml/kg/hr (VR: 1-2 ml/kg/hr) Em casos mais graves  azotemia Proteinúria Nefrítica: 150mg – 3,5g / 24h (VR: <150mg) Piúria NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

8 Síndrome Nefrítica Hipertensão arterial e edema
Retenção hídrica – edema periorbitário e matutino Percentil para sexo, idade e estatura < p90: PA normal P90 – p95: PA limítrofe > p95: Hipertensão arterial NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição – 2014 SALGADO, C.M, Hipertensão arterial na infância - Jornal de Pediatria –Vol. 9, Supl. L

9 Diagnóstico Questionar faringite ou piodermite
Verificar tempo de incubação Documentar laboratorialmente a infecção por estreptococo ASLO (positiva em 90% da via faríngea) anti-DNAse B (positiva em 70% da via cutânea) Documentar queda de complemento (C3 e CH50) Anticorpo antiestreptolisina NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

10 Hematúria não-glomerular
Diagnóstico EAS com pesquisa de dismorfismo Hematúria glomerular Cilindros hemáticos Piúria Proteinúria sub-nefrótica Hematúria não-glomerular Hematúria Glomerular NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

11 Diagnóstico Não se faz biópsia renal Caso seja feita:
Padrão de glomerulonefrite proliferativa difusa Imunoflorescência de padrão granular Microscopia eletrônica: “gibas” NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

12 Tratamento Medidas de suporte
Repouso e restrição hídrica, dieta hipossódica Diuréticos de alça – Furosemida HAS e Edema Diálise se necessário ATB – erradicar cepa nefritogênica Penicilina benzatina (escolha) U para crianças com menos de 25Kg e U para crianças com mais de 25Kg Eritromicina 30mg/kg – 10 dias Diálise: azotemia NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

13 Prognóstico e História Natural
99,9% das crianças evoluem sem sequelas Oligúria até 72h Queda de C3 e CH50 dura no máximo 8 semanas ASLO e anti-DNAse B atingem seu máx. em 2 sem e mantém até 2-3 meses Hematúria microscópica pode durar 1-2 anos Proteinúria sub-nefrótica até 2-5 anos NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

14 Complicações 1% dos casos Encefalopatia hipertensiva
Hemorragia intracraniana Insuficiência renal aguda 1% dos casos evoluem de forma desfavorável NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

15 Doença por Lesão Mínima
A lesão glomerular só foi observada por microscopia eletrônica. 85% dos casos de Síndrome Nefrótica na pediatria Faixa etária: 2 a 6 anos 2:1 em meninos Curso clínico: períodos de remissão e atividade NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

16 Patogênese Autoimune Causa idiopática mais comum
Produção de linfócitos T autorreativos que atacam as fendas de filtração glomerular  fusão e retração dos processos podociários + perda da carga – da MB  passagem de proteínas NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

17 Síndrome Nefrótica Proteinúria maciça
Acima de 3,5g/24h ou >50mg/kg/24h Urina de 24h (padrão ouro) Coleta de amostra urinária matinal: Proteinúria Total = Proteinúria de 24h Creatinina NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

18 Síndrome Nefrótica Hipoproteinemia
Albumina menos que 2,5g/dL no sangue (VR: 3,5 -5) Queda de Antitrombina II Maior risco de formar trombos Queda de Imunoglobulinas Principalmente IgG  risco de infecção por bactéria encapsulada (pneumococo) Queda de Transferrina Anemia ferropriva resistente à reposição de Fe ATROMB II: anticoagulante endógeno  quando baixo: hipercoagulabilidade

19 Síndrome Nefrótica Edema Hiperlipidemia / Lipidúria
Por diminuição da pressão oncótica devido a hipoalbuminemia ( ≠ da S. Nefrítica que era por congestão) Hiperlipidemia / Lipidúria Fígado é estimulado a produzir albumina e junto produz lipoproteínas (LDL) EAS: corpos cetônicos ovalados + cilindros lipídicos Obs: o fígado também produz α2 – globulina (não é filtrada e está elevada no sangue) α2 – globulina : molécula grande

20 Diagnóstico EAS: Proteinúria 24h Albumina séria < 2,5 g/dL
Proteinúria 3+ a 4+ Hematúria micro (20%) Proteinúria 24h Albumina séria < 2,5 g/dL Colesterol e triglicerídeos elevados C3 e C4 normais NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

21 Tratamento Corticoterapia (95% de resposta) Albumina 25%
Prednisona: 30mg/m²/dia por 4-6 semanas Boa resposta: remissão clínica + normalização da diurese + urina com traço ou negativa para ptn em 3 dias consecutivos Desmame Obs: teste PPD negativo e administração de vacina pneumocócica Albumina 25% Depleção severa Albumina: apenas em casos de depleção severa do volume intracelular (infusão lenta) NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

22 Prognóstico e Complicações
A maioria das crianças com S. Nefrótica vão apresentar pelo menos uma recidiva. Infecção: principal complicação Peritonite primária: pneumococo Fenômenos tromboembólicos (raro na pediatria) Trombose de veia renal NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

23 Considerações DLM Sempre investigar Linfoma de Hodgkin
AINES pode precipitar a doença Doença semelhante a nefropatia lúpica (origem autoimune e curso clínico) – Diagnóstico Diferencial A DLM pode estar relacionada a uma série de doenças sistêmicas em um forma “secundária” de apresentação. NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

24 Proteinúria (nefrótica)
Parâmetros GNPE / Nefrítica DLM / Nefrótica Idade 2-15 anos 2-6 anos Causa Infecção estreptocócica β hemolítico do Grupo A Autoimune (mediada Linfócitos T) Patogênese Deposição e formação in situ de imunocomplexos Fusão e retração dos processos podocitários Clínica 1) Hematúria 2) HAS + edema 3) Oligúria 4) Proteinúria (sub-nefrótica) Proteinúria (nefrótica) Hipoproteinemia Hiperlipidemia Edema Periorbitário matinal  Anasarca Depressível, móvel, palidez: Pariorbitário, MMII, ascite, derrame pleural Clinicamente, o edema renal caracteriza-se pela localização facial, particularmente com a presença de edema palpebral - É um edema matinal, que tende a dissipar-se com o correr do dia - além do inchaço de membros inferiores, que (ao contrário) se exacerba com o passar das horas, constituindo um edema vespertino. Pacientes nefróticos com albumina plasmática muito baixa podem apresentar edema generalizado, intenso e extenso (anasarca), inclusive com derrames cavitários (serosites: ascite, derrames pleural e/ ou pericárdico). NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição – 2014 COELHO, E.B. – Mecanismos de Formação de Edemas. Simpósio: Semiologia, 2004

25 Albumina sérica <2,5g/dl Hiperlipidemia Normal
Parâmetros GNPE / Nefrítica DLM / Nefrótica Laboratório EAS: hematúria ASLO/anti-DNAse + EAS: proteinúria 3+/4+ Albumina sérica <2,5g/dl Hiperlipidemia Complemento Normal Tratamento Medidas Gerais Diurético (Furosemida) Penicilina Benzatina Corticoterapia - Prednisona Prognóstico Bom Recidivas Complicações Encefalopatia hipertensiva IRA Infecção Fenômenos Tromboembólicos NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição

26 Obrigada!