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Anemia Hemolítica Imune
AHI
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(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)
Anemia hemolítica: Redução da sobrevida eritrocitária: < 120 dias
3
(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)
Anemia hemolítica imune:
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SRE Hemólise Extra vascular Hemólise Intra vasular
Reação Ag-Ac: 4-22 ºC Forte ativador do C´ Hemólise Intra vasular
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Hemólise extra vascuar
C5a – plasma Rotura da membrana Hemólise intra vascular Eritrofagocitose Hemólise extra vascuar
6
Hemólise Intravascular
Hb Hb / Ht - VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina
7
Hemólise Intravascular
Hb Hb / Ht - VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina haptoglobina DHL BI BD urobilinogênio
8
Hemólise Intravascular
Hb Hb / Ht - VCM / HCV - nl Hb + Haptoglobina Normal Hb livre Urina acastanhada Urina normal Hemoglobinúria Hb livre Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria
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Hemólise Intravascular
Hb Hb / Ht - VCM / HCV - nl PA Instab hemodinamica CIVD Anemia Hb + Haptoglobina Ictreícia Hemoglobinúria Hb livre Hbnemia Hbnúria / hemossiderinúria
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Hemólise Extra-Vascular
Hb/Ht VCM/HCV - nl ret esferócitos anisocitose DHL BI BD SER / macrófago urobilinogênio
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Hemólise Extra-Vascular
Hb/Ht VCM/HCV - nl ret esferócitos anisocitose Anemia DHL BI BD Ictreícia SER / macrófago urobilinogênio colúria
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Hemólise – Quadro Clínico
A distinção entre intra e extra vascular não é precisa Petz & Garraty, 2004
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Anemia Hemolítica Imune
Presença de anticorpos ligados a membrana da hemácia Aloanticorpos Autoanticorpos
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Anemia Henolítica Imuno
Alo anticorpos Doença hemolítica perinatal Transusão incompatível Drogas Auto anticorpos - AHAI
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Doença hemolítica perinatal
Incompatibilidade entre a mãe e o feto : Sistema Rh Sistema ABO Outros sistemas Anticorpos: Anti D, C, E, c, e, K, A, B Anticorpos IgG
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AHI-Reação hemolítica transfusional Paciente: Grupo Sangüíneo O+
Transfusão de hemácias incompatíveis A+ Paciente: Grupo Sangüíneo O+
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AHI-Reação hemolítica transfusional
Transfusão de hemácias incompatíveis A+ D CC Ee kk Paciente: Grupo Sangüíneo A+ Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): anti-C
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Anemia Henolítica Imuno
Alo anticorpos Doença hemolítica perinatal Transusão incompatível Drogas Auto anticorpos – AHAuto Imunes
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AHI - Drogas Ac droga - adsorsão Droga Ac membrana / droga Ac membrana
AutoAc Membrana Hemácia
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Penicilinas / cefalosporinas
AHI - Drogas Ac droga – adsorsão Penicilinas / cefalosporinas Droga Ac membrana / droga Penicilinas / cefalosporinas Ac membrana AutoAc Alpha methil dopa Membrana Hemácia
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Anemia Henolítica Imuno
Alo anticorpos Doença hemolítica perinatal Transusão incompatível Drogas Auto anticorpos – AHAuto Imunes
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(Cortesia: Haematologic Technologies Inc)
S. Lux – ASH, 2001 AHAI Auto anticorpos dirigidos contra antígenos 1-3 casos/ /ano Pirofsky,1973; Sokol et al 1992
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Imunidade Normal Autoimunidade
Células T identificam células estranhas; Sinalizam células B para produzir anticorpos; Células estranhas são destruídas
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Normal T células ingênuas: Perdem capacidade de proliferar Anégicas
Células T “self reativas” Deleção clonal, seleção T células ingênuas: Perdem capacidade de proliferar Anégicas Semple & Freedman, 2005 Pavkovic et al., 2003; Am J of Haematol
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