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EIXO HIPOTÁLAMO - HIPÓFISE - GLANDULA ALVO
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SECREÇÃO ADENOHIPOFISÁRIA - FEEDBACK NEGATIVO: a diminuição de um hormônio circulante estimula a secreção do hormônio hipofisário que controla a glândula que o produz - FEEDBACK POSITIVO: o aumento de um hormônio circulante estimula a secreção do hormônio hipofisário que controla a glândula que o produz
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SISTEMAS DE FEEDBACK - LONGO: estabelecido entre hipotálamo/hipófise e
glandula alvo CURTO: estabelecido entre hipotálamo e hipófise ULTRACURTO: estabelecido no hipotálamo, onde a concentração de hormônios autorregula sua própria síntese e secreção
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Antecedentes pessoais: catapora
CASO CLÍNICO RCL, 14 anos e 04 meses, sexo masculino, consulta por baixa estatura e atraso do desenvolvimento puberal. Mãe informa que o paciente nasceu de parto normal, gravidez sem intercorrências, e com 02 anos de idade começou a apresentar “crises de bronquite”, não tendo necessitado de internação em nenhum dos referidos episódios. Antecedentes pessoais: catapora Antecedentes familiares: mãe: Alt= 155 cm e menarca aos 12 anos; pai: Alt= 186 cm Altura alvo= cm Exame físico: Peso = 35,2 Kg; Alt= 137,5 cm; PA= 112 x 75 mmHg; FC= 76 bpm Exame físico sem particularidades, com estadio puberal I
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Exames realizados: Idade óssea: compatível com 10 anos RX de crânio: calcificação em região supra-selar CT de crânio e sela túrcica: calcificação em região supra-selar, invadindo a região da sela túrcica Hemograma: normal; Urina I: normal; Protoparasitológico: negativo T4 livre= 0,98 ng% (0,7 - 2,0 ng%) TSH= 2,14 mUI/ml (0,5 – 4,5mUI/ml) Cortisol urinário de 24 horas: normal Megateste: Tempo Glicemia(mg%) PRL (ng/ml) LH (mU/ml) FSH (mU/ml) GH (ng/ml) 92 3,2 1,3 1,6 0,3 15 37 7,4 1,5 1,8 0,5 30 42 6,4 1,0 1,9 0,6 45 73 3,4 1,7 0,2 60 88 4,5 0.07
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Evolução: Craniotomia transfrontal para retirada da tumoração calcificada Diabetes insípidus transitório no pós-operatório P. compatível com craniofaringeoma Iniciado tratamento com GH recombinante, (0,1 U/Kg, 06 x/sem). Após 16 meses apresentou no CT imagem sugestiva de recidiva do tumor Encaminhado para radio- terapia (acelerador linear). Com a idade de 16 anos e 02 meses foi reavaliado quanto à resposta das gonadotrofinas hipofisárias ao estímulo com GnRH, após “priming” com testosterona, mostrando falta de resposta hipofisária. Os demais setores avaliados, à exceção do somatotrófico, apresentaram resposta normal.
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TUMORES HIPOFISÁRIOS CLÍNICA - TUMORES NÃO FUNCIONANTES GERALMENTE SÃO DIAGNOSTICADOS PELA PRESENÇA DE SINAIS / SINTOMAS NEUROLÓGICOS (HIPERTENSÃO INTRA-CRANIANA, CEFALÉIA, ALTERAÇÃO DE CAMPO VISUAL) OU PELA AUSÊNCIA DE PRODUÇÃO HIPOFISÁRIA
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HIPOFUNÇÃO DE GLÂNDULA ALVO
- PRIMÁRIA: a lesão está na glandula alvo - SECUNDÁRIA: a lesão está na hipófise - TERCIÁRIA: a lesão está no hipotálamo
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DEFICIÊNCIAS HIPOFISÁRIAS
GH ACTH TSH PROLACTINA LH FSH ADH
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DEFICIÊNCIA DE GH CAUSAS . INFECÇÕES PRÉ-NATAIS
. DISGENESIA / AGENESIA HIPOFISÁRIA . SELA VAZIA . DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO SNC . TRAUMATISMOS CRANIANOS. . MALFORMAÇÕES SNC . HIPOPITUITARISMO IDIOPÁTICO . TUMORES CRANIANOS
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CONTROLE DA SECREÇÃO DE GH
PRINCIPAL ESTÍMULO DA SECREÇÃO DE GH: GHRH - OUTROS ESTÍMULOS: exercício físico, sono fisiológico, hipoglicemia, arginina, clonidina,
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CONTROLE DA SECREÇÃO DE GH - PRINCIPAL INIBIDOR: SOMATOSTATINA - OUTROS INIBIDORES: HIPERGLICEMIA BROMOCRIPTINA
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DEFICIÊNCIA DE GH CLÍNICA: . HIPOGLICEMIA (CIANOSE / CONVULSÃO)
. BAIXA ESTATURA PROPORCIONAL . DIMINUIÇÃO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO . HIPOGLICEMIA (CIANOSE / CONVULSÃO) . MICROPÊNIS / MICRORQUIDIA / CRIPTORQUIDIA . VOZ AGUDA . ACÚMULO DE GORDURA INFRA-UMBILICAL . ASSOCIAÇÃO A SINAIS / SINTOMAS DE + DEFICIÊNCIAS
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DEFICIÊNCIA DE GH: DIAGNÓSTICO
IGF-1 - IGFBP-3 TESTES PROVOCATIVOS . CLONIDINA . HIPOGLICEMIA INDUZIDA (ITT)
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DEFICIÊNCIA DE GH: TERAPIA
Reposição de GH
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TUMORES HIPOFISÁRIOS - MICROADENOMAS - MACROADENOMAS
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TUMORES HIPOFISÁRIOS CLÍNICA -TUMORES SECRETANTES SÃO DIAGNOSTICADOS
PELO QUADRO CLÍNICO DE EXCESSO DE PRODUÇÃO DE UM HORMÔNIO
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TUMORES HIPOFISÁRIOS PRODUTORES DE PROLACTINA PRODUTORES DE ACTH
PRODUTORES DE GH PRODUTORES DE TSH NÃO FUNCIONANTES
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HIPERPROLACTINEMIA Prof. Dr. Heraldo Mendes Garmes FCM-UNICAMP
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HIPERPROLACTINEMIA PREVALÊNCIA
0,4% na população geral adulta 50% dos tumores hipofisários secretores
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SECREÇÃO DE PROLACTINA
serotonina dopamina PRL + (-) TRH hipófise mamas
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CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA
Fisiológicas Farmacológicas Patológicas Idiopática
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CAUSAS PATOLÓGICAS DE HIPERPROLACTINEMIA
Desordens hipotalâmicas ou da haste hipofisária Tumores hipofisários Hipotiroidismo Irritação da parede torácica
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QUADRO CLÍNICO Sintomas da disfunção hormonal: hipogonadismo, diminuição da libido, galactorréia,impotência, infertilidade, redução da massa óssea Sintomas do efeito de massa no SNC: cefaléia, alteração do campo visual, epilepsia, hidrocefalia, oftalmoplegia
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DIAGNÓSTICO-IMAGEM lesão grande - nível de prolactina maior
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TRATAMENTO Objetivos: diminuir massa tumoral preservar hipófise normal
restaurar conseqüências clínicas Drogas, cirurgia e radioterapia
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TRATAMENTO- CLÍNICO Agonista dopaminérgico: Bromocriptina Lisuride
Cabergolina Análago da somatostatina
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TRATAMENTO - CIRURGIA Cura hormonal a longo prazo: micro: 64 a 74%
macro: 7 a 26% Indicações: intolerância ou resistência à droga crescimento tumoral
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RADIOTERAPIA Tipos: externa: desaconselhável radiocirurgia: ?
Indicação para radiocirurgia: remoção cirúrgica incompleta que não responde ao tratamento clínico
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SÍNDROME DE CUSHING
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CONTROLE DA SECREÇÃO DE ACTH - ESTIMULAM A SECREÇÃO CRH, AVP, Adrenalina, Serotonina, Acetilcolina, Ocitocina Angiotensina, - INIBEM A SECREÇÃO Glicocorticóides, GABA, Beta-endorfina, Dopamina
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TUMORES HIPOFISÁRIOS PRODUTORES DE ACTH
CLÍNICA: - AUMENTO DE PESO / OBESIDADE CENTRAL - HIPERTENSÃO - HIRSUTISMO - ESTRIAS VIOLÁCEAS - HIPERPIGMENTAÇÃO - ACNE - INTOLERÂNCIA À GLICOSE / DIABETES
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SUPRESSÃO ACTH COM DEXAMETASONA
- DOSE ÚNICA: cortisol plasmático basal e pós 1 mg às 24 h. - DOSE BAIXA: ACTH e cortisol plasmático basais e após 2 mg/d/2d e cortisol urinário de 24 h. basal e durante os 2 dias de dexa - DOSE ALTA: ACTH e cortisol plasmático basais e após 8 mg/d/2d e cortisol urinário de 24 h. basal e durante os 2
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SÍNDROME DE CUSHING TERAPIA
LOCALIZAÇÃO DO TUMOR E CIRURGIA ESPECÍFICA: Adrenal Hipofisária Ectópica
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Campanha de incentivo ao diagnóstico de Acromegalia - Akhenaton
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CASO CLÍNICO I: MG, 34 anos, branca, feminina, natural de Belo Horizonte, procedente de São carlos. Q.P.: Dores nas articulações dos joelhos, de caráter não inflamatório, há 2 anos. I.C.: Aumento das extremidades, com dificuldade para colocar anéis, e aumento do número dos calçados (de 36 para 39) nos últimos anos. Episódios de cefaléia holocraniana, diária a 1 ano. E.F.: BEG, corada, hidratada, afebril e sem edema. Nítido aumento das extremidades, com espessamento de coxim calcâneo Fácieis grosseiro, prognatismo e afastamento dos dentes, em arcada inferior. PA = 160/90 mmHg; Semiologia cárdio pulmonar normal. Abdomen flácido, fígado palpável a 2 cm da BCD.
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Exames laboratoriais: hemograma normal ; glicemia = 154 mg/dl;
GTT COM DOSAGEM DE GH: Tomografia computadorizada de sela túrcica: Aumento de volume selar com lesão de 2,5x2,0x3,0 cm, compatível com macroadenoma hipofisário. tempo HGH (ng/ml) Glicemia (mg/dl) 45 148 30 58 174 60 63 210 90 61 230 120 198 180 50 178
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Evolução: Hipofisectomia com retirada de tumor hipofisario Imunohistoquímica: tumor produtor de GH. Níveis de GH ao teste de estímulo com TRH + GnRH Indicada radioterapia de região selar A paciente iniciou uso de L-tiroxina (100mcg/dia), prednisona (7,5 mg/dia) e reposição estrogênica. tempo HGH (ng/ml) TSH (mU/ml) LH (mU/ml) FSH (mU/ml) 12 0,2 1,5 2,2 15 18 0.4 2,0 3,0 30 25 0,5 2,5 45 20 1,8 60 22 0,3 1,9
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Acromegalia Prevalência: 50 a 70 casos por milhão de pessoas
Doença insidiosa de difícil diagnóstico Prevalência: 50 a 70 casos por milhão de pessoas Incidência: 3,3 casos novos por milhão de pessoas a cada ano Idade ao diagnóstico: anos em média
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Acromegalia Fatores associados ao aumento da mortalidade: Mortalidade
Aumento de 2 a 4 vezes comparado com a população geral Fatores associados ao aumento da mortalidade: Aumento dos níveis de GH e suas complicações Dificuldade de diagnóstico (doença insidiosa) Idade avançada ao diagnóstico Doenças associadas (cardiopatias, diabetes, HAS)
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Por que um acromegálico procura um clínico?
Dores articulares Cefaléia Sintomas de diabetes Hipertensão arterial Diminuição do campo visual
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Condições clínicas associadas à Acromegalia
Edema de tecidos moles, espaçamento dentário Skin tags, sudorese Cardiopatia, hipertensão Apnéia do sono Neoplasias, pólipos intestinais Diabetes Sínd. do túnel do carpo Artralgia e artrite Alterações sexuais Aumento do número dos calçados Thorner MO et al, 1992
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Paciente na juventude
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Anos após o desenvolvimento da Acromegalia
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Mãos de um acromegálico
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Artropatia (geralmente a artropatia é não inflamatória)
Na primeira consulta 60 a 70 % dos pacientes apresentam envolvimento de grandes articulações periféricas (ombro, joelho, quadril) e 50 % apresentam artropatia axial (coluna lombar). (geralmente a artropatia é não inflamatória) Causa: Nível elevado de GH e principalmente de IGF-I Barkan A., Pituitary, 2001
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Acometimento de extremidades
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Acometimento de extremidades
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TESTE DE SUPRESSÃO DE GH
GTT ORAL - RESPOSTA NORMAL: TESTE DE SUPRESSÃO POSITIVO - TESTE DE SUPRESSÃO NEGATIVO
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Diagnóstico de acromegalia
Suspeita clínica Avaliação laboratorial inicial GH e IGF-I séricos GH < 0,4 ng/mL e IGF-I normal para idade e sexo GH > 0,4 ng/mL e/ou IGF-I alto Avaliação para confirmação: TTGO GH < 1 ng/mL em qualquer tempo GH > 1 ng/mL em todos os tempos Exclui acromegalia Confirma acromegalia Giustina et al Consensus JCEM
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Tratamento Cirurgia Radioterapia Tratamento farmacológico
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Tratamento cirúrgico Taxa de cura: Microadenomas (<1cm): 80-90 %
Macroadenomas (>1cm): < 50 % Giustina et al Consensus JCEM
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Radioterapia Resultado: observado 10 anos após o tratamento
Principal complicação: hipopituitarismo em cerca de 50% dos casos Giustina et al Consensus JCEM
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Tratamento clínico Análogos da somatostatina:
Octreotida (Sandostatin® LAR®) Lanreotide (Somatuline® SR e Autogel)
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O que fazer diante de um paciente com suspeita de Acromegalia?
Solicitar a dosagem de: GH (hormônio do crescimento) IGF-I (somatomedina C)
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ENCAMINHE O PACIENTE PARA UM ENDOCRINOLOGISTA
Se: GH > 0,4 ng/mL e/ ou IGF-1 estiver acima do valor normal para idade e sexo: ENCAMINHE O PACIENTE PARA UM ENDOCRINOLOGISTA (Caso contrário, o diagnóstico pode ser descartado) Caso estas dosagens hormonais não sejam disponíveis em seu serviço, encaminhe o paciente diretamente para um endocrinologista.
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