Bronquiolites no Adulto

Apresentação em tema: "Bronquiolites no Adulto"— Transcrição da apresentação:

1 Bronquiolites no Adulto
António Segorbe Luís Sociedade Portuguesa de Pneumologia

2 Bronquiolite = processo inflamatório que atinge as vias aéreas com Ø < 2mm:
Bronquíolos terminais Bronquíolos respiratórios

3 Bronchiolitis Diseases in which an isolated pathologic process is limited to bronchioles anatomically Jeffrey Myers

4 Radiograph of 1-mm lung slice taken from peripheral lower lobe
Radiograph of 1-mm lung slice taken from peripheral lower lobe. Two well-defined secondary pulmonary lobules are visible. Lobules are marginated by thin interlobular septa (S) containing pulmonary vein (V) branches. Bronchioles (B) and pulmonary arteries (A) are centrilobular. 1mm

5 Bronquiolite Irritantes Vírus/Bactérias Drogas Factores Endógenos
…?.... Oclusão do lúmen por células e muco Destruição do suporte alveolar Lesões epiteliais e da membrana basal Hiperplasia de células mucíparas Metaplasia escamosa Colagenização/ fibrose Morte celular Linfócitos B e T Macrófagos, PMN, células dendríticas Quimiocinas e citocinas, Factores de crescimento e diferenciação Fibroblastos Miofibroblastos Céls epit./endoteliais Bronquiolite

6 CLÍNICA das Bronquiolites
Dispneia de início agudo ou progressiva Tosse persistente com ou sem expectoração Febre, taquicardia, taquipneia (bronquiolites agudas e exacerbações) Sibilâncias ou crepitações inconstantes O hipocratismo digital é possível, mas não frequente

7 Padrão reticulonodular Opacidades alveolares
Bronquiolites: a radiologia torácica convencional tem sensibilidade e especificidade baixas (Sobreposição de estruturas e reduzida discriminação de contraste) Opacidades nodulares Miliar Pequenos nódulos dispersos Padrão nodular confluente Padrão reticulonodular Opacidades nodulares periféricas que não atingem a pleura Opacidades alveolares Difusas Lineares (atelectasias subseg., fibrose, favo de mel) Hiperinsuflação Unilateral Bilateral Normal

8 Bronquiolites: TC de Alta Resolução
Sinais Directos Espessamento das paredes (inflamação, fibrose) Bronquíoloectasias Impactação intraluminal (secreções, material fibrótico) – Padrão Tree-in-bud Sinais Indirectos Atelectasias subsegmentares Air trapping– Padrão em mosaico * * hipoventilação dos alvéolos distais à obstrução, com vasoconstrição secundária e redistribuição do fluxo sanguíneo para áreas normais

9 Sinais Directos Sinais Indirectos

10 Padrão em mosaico

11 Bronquíolectasias

12 Bronquiolite Contexto clínico Sibilâncias/crepitações Padrão funcional
LBA BTB Bronquiolite Biópsia Pulmonar Cir./VATS TCAR Árvore em botão Vidro despolido Padrão misto Padrão em mosaico Air trapping expiratório

13 BRONQUIOLITES Classificação Histopatológica
Bronquiolites com marcador morfológico Bronquiolite Aguda PMN Bronquiolite Constritiva Colagénio Bronquiolite Oblierans (BOOP) Pólipos miofibroblásticos Panbronquiolite Difusa Macrófagos intersticiais Bronquiolite Respiratória Macrófagos pigmentados Bronquiolite Eosinofílica PME Bronquiolite Folicular Folículos linfóides Bronquiolite Granulomatosa Granulomas Bronquiolite por Poeiras Inorgânicas e outras Silicatos …/ nylon … Bronquiolite Difusa de Aspiração Céls gigantes e macrófagos Bronquiolites Inespecíficas PMN, linfócitos,…

14 BRONQUIOLITES – Classificação (T. Colby,JMyers, 2003)
Doença bronquiolar primária Br. Aguda: Vírus (VSR), Mycopl., Clamyd. Br. Respiratória (fumador) Br. Poeiras minerais Br. Folicular Br. Aspiração difusa (aspirações recorr.) Panbronquiolite difusa Br. Constritiva (Obliterativa) Doença parenquimatosa c/ envolvimento bronquiolar significativo Pneumonias de hipersensibilidade RB-ILD COP/BOOP Histiocitose ACIF (Airway-Centered Intersticial Fibrosis) Doença das grandes vias aéreas c/ envolvimento bronquiolar DPOC Asma Fibrose quística Bronquiectasias

15 Bronquiolite Aguda PMN na parede brônquica e com localização peri-vascular; distensão dos espaços alveolares. Movat X 100.

16 Bronquiolite Subaguda
Idiopática ou estar dependente de agressão inalatória: o infiltrado inflamatório é polimorfo. Movat X 100.

17 Doença bronquiolar com nódulos centrolobulares difusos
Pneumonite de hipersensibilidade RBILD Bronquiolite folicular Sarcoidose LIP

18 Pneumonia de Hipersensibilidade
W. Richard Webb, 2004

19 Efeito de atenuação em mosaico e encarceração aérea
Inspiração Mosaic attenuation pattern (patchwork of regions of differing attenuation) and airtrapping which is defined as failure of an area to increase in attenuation on end-expiration. It may be very variable in extent with just a few secondary lobules showing airtrapping or a more dominant feature as in this example. The mosaic attenuation pattern is thought to be related partly to the lymphocytic infiltrate and partly due to obliterative bronchiolitis due to fibroblastic tissue in small airways which results in airtrapping on end-expiratory sections. Expiração

20 História natural das PH (Criador de Aves)
Nº de casos PH anos após Função Respiratória Imagiologia Fibrose / Enfisema. Autores / ano Restr. Obst. Barbee 1968 Braun 1979 Cuthbert 1982 Mönkäre 1987 Bourke 1989 De Gracia 1989 Lalancette 1993 E.Pekkanen 1996 6 15 > 10 5 10 2 > 6 14 44 FL 92 FL 27 FL 86 FL 21 PBD 22 PBD 33 PBD 89 FL 15 % 31 % 12 % 25 % 7 % 19 % 14 % 7 % 10 % 19 % 32 % 18 % 3 % 39 % 5 % 33 % 32 % % 39 % ND 32 % 9 % % 17 % 23 %

21 DPOC Bronquiolites do tabagismo DIP BR RBILD Gran. Cél. Langerhans
René Magritte

22 Bronquiolite do Fumador (Bronquíolos Respiratórios)
T.V.COLBY, 2004

23 Bronquiolite Respiratória com Doença Intersticial Pulmonar (RBILD)
Fumador de meia idade, com dispneia moderada em esforços ligeiros e tosse não produtiva. Fervores basais. micronódulos centrolobulares e áreas de vidro despolido, com predomínio basal

24 RBILD versus Pneumonia Intersticial descamativa (DIP)
Opacidades micronodulares e áreas de vidro despolido carácter mais focal na RBILD e mais difuso na DIP, com predomínio basal

25 Granulomatose de Células de Langerhans
Os nódulos são depois centrados por uma cavidade que não é mais que um remanescente do lumen brônquico, constituída por progressão do infiltrado inflamatório com retracção fibrótica.

26 Doença bronquiolar com nódulos centrolobulares difusos
Pneumonite de hipersensibilidade RBILD Bronquiolite folicular Sarcoidose LIP

27 Bronquiolite Folicular
Doenças auto-imunes, IDCV e R.de hipersensibilidade Pequenos nódulos centrolobulares e peribrônquicos e áreas devidro despolido

28 Bronquiolite Folicular
Patologia estreitamento bronquiolar por folículos BALT e infiltração mural por linfócitos TCAR pequenos nódulos centrolubares e broncocêntricos Aspectos semelhantes à LIP ERS, David M Hansell

29 Doença parenquimatosa c/ envolvimento bronquiolar significativo
Pneumonite de hipersensibilidade RB-ILD COP/BOOP Histiocitose ACIF (Airway-Centered Intersticial Fibrosis)

30 Doença bronquiolar com vidro despolido e/ou consolidação
Bronquiolite obliterante com pólipos endoluminais Corpos de Masson = COP (BOOP)

31 ACIF / BIP (Airway Centered Interstitial Fibrosis / Bronchiolocentric Interstitial Fibrosis
Lina de Carvalho

32 ACIF: hiperplasia epitelial
DW. Visscher, JL. Myers - Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 41–47.

33 Doença bronquiolar com padrão “tree in bud” (árvore em botão)
Infecciosa bactérias, Mycoplasma, Chlamydia, Myc. Tuberculosis, CMV, Pn. Carinnii) Asma* ABPA* Panbronquiolite difusa * Impactação mucóide das pequenas vias

34 “tree in bud” Radiology, 239: 2, 2006

35 Bronquiolite Celular Infiltrados inflamatórios que envolvem o lumen e/ou a parede dos bronquíolos: Infecções ( bacteriana , viral, mycoplasma, aspergilose invasiva ) Fumos tóxicos Doença crónica das v.aéreas Distal a obstrução brônquica Bronquiolite difusa (aspiração)

36 Bronquiolite Crónica com infiltração mural de células MNC

37 Panbronquiolite Difusa

38 Chronic Cough due to Nonbronchiectatic Suppurative Airway Disease (Bronchiolitis) ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines Kevin K. Brown - CHEST 2006; 129:132S–137S Doença supurativa não bronquiectásica das vias aéreas (Bronquiolite) Tosse crónica, produtiva de expectoração purulenta Quadro obstrutivo pouco ou não reversível Sinais directos ou indirectos de envolvimento bronquiolar

39 BILATERAL BRONCHIECTASIS AND BRONCHIOLITIS AT THIN-SECTION CT: DIAGNOSTIC IMPLICATIONS IN NONTUBERCULOUS MYCOBACTERIAL PULMONARY INFECTION. Radiology, 2005; 135,1: …about one-third of patients with thin-section CT findings of bilateral bronchiectasis and bronchiolitis have NTM pulmonary infection (MAC and M abscessus)

40 DOENÇA BRONQUIOLAR COM DIMINUIÇÃO DA ATENUAÇÃO PULMONAR
…black lung, shut down vessels, bronchiectatic airways,.. David M Hansell

41 Bronquiolite Constritiva
A forma mais “pura” de bronquiolite Domina o quadro clínico inicial Volume pulmonar normal ou aumentado Parede brônquica espessada/dilatada Hipertransparência com redução das marcas vasculares Ausência de distorção parênquima Sem distribuição dominante

42 Constrictive fibrosing bronchiolitis preceding the clinical manifestations and diagnosis of rheumatoid arthritis. Cordier, J.-F. Thorax 2007;62: Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.

43 Constrictive bronchiolitis with fibrosis of the bronchiolar wall in a patient after haematopoietic stem cell transplantation. Cordier, J.-F. Thorax 2007;62: Copyright ©2007 BMJ Publishing Group Ltd.

44 Bronquiolite Constritiva
Bronquiolite Constritiva Idiopática Pós-infecciosa de causa viral (adenovirus, RSV, influenza, parainfluenza, etc.), Micoplasma Doenças do Conectivo (AR,… , fasceíte eosinofílica) Agressão inalatória (óxidos de azoto e enxofre, amónia, cloro,…) Transplantes (pulmão, medula) Medicamentosa (penicilamina, cocaína, sais de ouro, penicilamina etc.) Em associação — Doença Intestinal Inflamatória , Hiperplasia de Células Neuroendócrinas c/ micro-carcinóides

45 Sociedade Portuguesa de Pneumologia