Ambulatório de Pneumologia Hospital Júlia Kubitschek-BH

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1 Ambulatório de Pneumologia Hospital Júlia Kubitschek-BH
1 Asma- Caso Clínico Diagnóstico Diferencial Luiz Eduardo Mendes Campos Ambulatório de Pneumologia Hospital Júlia Kubitschek-BH

2 Asma- Caso Clínico IAC- Masculino- 37 anos
2 Asma- Caso Clínico IAC- Masculino- 37 anos Asma desde a infância. Piora acentuada após os 30 anos. Várias admissões e necessidade de corticóide oral. JAN./2005- Crise quase fatal de asma com necessidade de VM. 16/03/05-Transferido ao HJK com traqueostomia.

3 Asma- Caso Clínico CO- MORBIDADES Espirometria- 2003
Diabetes; catarata; H. arterial; polineuropatia; escara Espirometria CVF= 4,05 L (93%) VEF1= 0,88 L (30%) VEF1/CVF= 0,21

4 Asma- Caso Clínico EXAMES EVOLUÇÃO MAR/2005- LG 12.400; E 12% (1.488)
Escarro: hifas septadas (+++) NOV/2006- IgE = UI/ml EVOLUÇÃO ABR Alta para o ambulatório FLUT/SALM 50/500bid + pred. 25mg/d

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10 Asma- Caso Clínico QUAL O DIAGNÓSTICO? A- Doença de Churg-Strauss
10 Asma- Caso Clínico QUAL O DIAGNÓSTICO? A- Doença de Churg-Strauss B- Pneumonia Eosinofílica Crônica C- Aspergilose Broncopulmonar Alérgica D- Síndrome de Mounier-Kuhn

11 11 Asma- Caso Clínico Dentre os exames relacionados qual contribuiria mais para o diagnóstico ? A- Dosagem de IgE sérica B- Pesquisa de Aspergillus no escarro C- Dosagem de p-ANCA D- Biópsia pulmonar a céu aberto

12 Asma- Caso Clínico QUAL O DIAGNÓSTICO? A- Doença de Churg-Strauss
12 Asma- Caso Clínico QUAL O DIAGNÓSTICO? A- Doença de Churg-Strauss B- Pneumonia Eosinofílica Crônica C- Aspergilose Broncopulmonar Alérgica D- Síndrome de Mounier-Kuhn

13 13 Asma- Caso Clínico Dentre os exames relacionados qual contribuiria mais para o diagnóstico ? A- Dosagem de IgE sérica B- Pesquisa de Aspergillus no escarro C- Dosagem de p-ANCA D- Biópsia pulmonar a céu aberto

14 SÍNDROME MOUNIER KUHN 14 Síndrome de Mounier Khun
Trata-se de uma Síndrome que se caracteriza por um defeito congênito da parede conjuntivo-cartilaginosa das grandes vias aéreas, levando à dilatação brônquica sem inflamação das paredes brônquicas. Parece haver uma fraqueza das fibras musculares circulares da traquéia e grossos brônquios. A fragilidade das vias aéreas intrapulmonares possibilita o colapso de vias aéreas levando a um quadro de obstrução crônica de fluxo aéreo. Esses dentes podem ter uma clínica sugestiva de asma grave ou DPOC. SÍNDROME MOUNIER KUHN

15 SÍNDROME MOUNIER KUHN 15 Síndrome de Mounier Khun
A dilatação pode começar desde a traquéia e é característico o aspecto de divertículo nas paredes das grandes vias aéreas.

16 SÍNDROME MOUNIER KUHN 16 Síndrome de Mounier Khun
Outro exemplo em que as bronquiectasias não acompanham a inflamação das paredes brônquicas que se mantêm finas. SÍNDROME MOUNIER KUHN

17 SÍNDROME MOUNIER KUHN 17 Síndrome de Mounier Khun
Trata-se de uma síndrome rara mas não tão rara assim pois cada um exemplo é um caso diferente.

18 PNEUMONIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA
18 09/ 05/ 1986 22/ 05/ 1986 Pneumonia eosinofílica crônica Acomete 2 vezes mais as mulheres, quase sempre paciente adulto, raríssima na infância, 50% dos casos existe asma associada. Eosinofilia periférica e o infiltrado migratório. Comprometimento sistêmico é frequente. 71 ANOS- FEM. - ASMA EOSINÓFILOS 29% (4.234) VHS 120mm Hb 9,9 gr% 28/ 05/ 1986

19 DOENÇA DE CHURG-STRAUSS
19 03/ 02/ 2003 16/ 02/ 2003 18/ 03/ 2003 38 ANOS- MASC. - ASMA Dispneia- escarros de sangue há 1 mês. Febre e  10Kg Parestesias e fraqueza Miis; pé E caído; pansinusite Eosinófilos 46% (6.394); proteinúria; creatinina de 1,5mg/dl Doença de Churg-Strauss Asma está presente em 100% dos casos. Tem um curso clínico tão característico que pode dispensar biópsia pulmonar ou de outro tecido: primeiro a história de asma- sinusite depois vem a eosinofilia intensa e, à seguir o comprometimento sistêmico da vasculite, como pulmão, sistema nervoso periférico ou central, da pele ou outros órgãos, como rins nesse caso.

20 ASPERGILLUS DOENÇAS RELACIONADAS 1- PACIENTE ALÉRGICO AO ASPERGILLUS
20 ASPERGILLUS DOENÇAS RELACIONADAS 1- PACIENTE ALÉRGICO AO ASPERGILLUS Asma IgE dependente Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) Aspergilose sinusal alérgica Pneumonia de hipersensibilidade 2- PACIENTE COM DOENÇA CAVITÁRIA Micetoma (colonização saprófita) 3- PACIENTE IMUNOCOMPROMETIDO Aspergilose invasiva Pneumonia necrosante crônica Aspergillus e doenças relacionadas O Aspergillus pode provocar uma grande variedade de doenças dependendo da condição prévia do hospedeiro que pode ser de 3 grupos; 1- Paciente alérgico ao Aspergillus; asma Aspergilose broncopulmonar alérgica Aspergilose sinusal alérgica PH 2- Paciente com doença cavitária Micetoma 3- Paciente imunocomprometido Aspergilose invasiva

21 MICETOMA 21 Micetoma

22 22 ABPA PATOGENIA Esporos do AF vivem no ambiente na matéria verde em decomposição Esporos inalados  hifas septadas  enzimas proteolíticas Lesão do epitélio Estímulo Th2: IL-5  eosinófilo IL-4  Linf. B IgE; IgG; IgA  IL-6; IL-8; MMP-9  neutrófilo Lesão da parede brônquica (bronquiectasia central) esporos ABPA- patogenia 25% dos asmáticos já foram sensibilizados pelo Aspergillus, têm a reação cutânea positiva mas não têm ABPA. O fungo vive na natureza sob a forma de esporos, na matéria verde em decomposição. Uma vez inalados, eles se transformam em hifas que produzem enzimas proteolíticas. O contato das hifas com folículos linfóides, estimula o sistema Th2 com produção de citocinas e recrutamento de eosinófilos e produção de imunoglobulinas. A lesão do epitélio acarreta em citocinas que recrutam neutrófilos. A inflamação intensa da parede brônquica e o stress proteolítico termina em bronquiectasias centrais.

23 ABPA CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 3- SENSIBILIZAÇÃO AO ASPERGILLUS
23 ABPA CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 3- SENSIBILIZAÇÃO AO ASPERGILLUS 1- CLÍNICO-RADIOLÓGICO Teste cutâneo + (screen) IgE ou IgG contra Aspergillus no sangue Asma associada com: Bronquiectasia central e/ou Impactação mucóide e/ou Infiltrado pulmonar ABPA- critérios diagnósticos A- Critérios essenciais- São 3 critérios considerados essenciais; 1- Clínico-radiológico: asma associada com bronquiectasia central e/ou impactação mucóide e/ou infiltrado pulmonar 2- IgE total> 1000 U/ml 3- Sensibilização pelo aspergillus: teste cutâneo que serve de screen e dosagem IgE ou IgG contra Aspergillus no sangue. B- Critérios Não Essenciais- O encontro de Aspergillus no escarro não é diagnóstico porque o fungo sendo extremamente comum pode ser inalado e eliminado no escarro sem ter provocado doença. CRITÉRIOS NÃO ESSENCIAIS Eosinofilia sanguínea Precipitinas contra Aspergillus no sangue Aspergillus no escarro 2- IgE IgE total >1.000 U/ml

24 24 Bronquiectasias centrais: o calibre brônquico se normaliza na periferia.

25 25 Bronquiectasias centrais com áreas de impactação brônquica

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27 ABPA CLASSIFICAÇÃO 1- ABPA EM REMISSÃO 3- ABPA CÓRTICO-DEP.
27 ABPA CLASSIFICAÇÃO 1- ABPA EM REMISSÃO 3- ABPA CÓRTICO-DEP. Exacerbação recorrente ou asma só controlada com corticóide oral. Asma controlada Ausência de novo infiltrado IgE normal ou pouco elevada em paciente sem usar cort.oral > 6m. ABPA-Classificação- dependendo do controle da asma, níveis de IgE e infiltrado radiológico, a ABPA pode ser classificada em 4 estágios: 1- ABPA em Remissão 2- ABPA em exacerbação 3- ABPA córtico-dependente 4- ABPA em estágio final 2- ABPA EM EXACERBAÇÃO 4- ABPA ESTÁGIO FINAL Doença fibrocística e cavitária, bolhas de enfisema,  volume lobos superiores. IgE normal ou aumentada IgE total >1.000 U/ml ou aumento ≥ 2 vezes o basal asma não controlada infiltrado novo

28 QUAL O TRATAMENTO DA ABPA EM EXACERBAÇÃO ?
28 ABPA QUAL O TRATAMENTO DA ABPA EM EXACERBAÇÃO ? A- Corticóide inalatório em altas doses B- Corticóide inalatório em altas doses + Itraconazol C- Prednisona D- Itraconazol

29 QUAL O TRATAMENTO DA ABPA EM EXACERBAÇÃO ?
29 ABPA QUAL O TRATAMENTO DA ABPA EM EXACERBAÇÃO ? A- Corticóide inalatório em altas doses B- Corticóide inalatório em altas doses + Itraconazol C- Prednisona D- Itraconazol

30 ABPA TRATAMENTO 1- TRATAMENTO CLÁSSICO PREDNISONA
30 ABPA TRATAMENTO 1- TRATAMENTO CLÁSSICO PREDNISONA 0,5mg/kg/d 1-2 semanas  0,5mg/kg/d.a. 8 semanas Retirada gradual 5-10mg/2 semanas Monitoração com clínica- RX- IgE ABPA- tratamento O tratamento clássico é com a prednisona. O benefício de itraconazol na ABPA é ainda discutível, só dois estudos controlados, nenhum com impacto muito importante. 2- ABPA CÓRTICO- DEP. Prednisona ± itraconazol