Paralisia cerebral Discinética 2006

Apresentação em tema: "Paralisia cerebral Discinética 2006"— Transcrição da apresentação:

1 Paralisia cerebral Discinética 2006
Sérgio Henrique Veiga Neuropediatria HRAS

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4 KERNICTERUS Hiperbilirrubinemia no período neonatal.
Impregnação de bilirrubina. Alterações na substância branca e cinzenta. Áreas que modificam ou regulam o movimento (gânglios da base). Paralisia cerebral discinética. Coreoatetóide Distônica.

5 MACROSCOPIA: Globo pálido corpúsculo de Luys hipocampo
núcleos dos nn. Cranianos Cerebelo Raramente o córtex.

6 HISTOLOGIA: Neurônios, células da glia
Células menores fuziformes, núcleos em vírgula. Intensidade de acordo com o tempo e com a severidade da impregnação

7 Encefalopatia bilirrubínica aguda
Primeiros sinais entre o segundo e o quinto dia de vida. Reflexos arcaicos pouco evidentes,sucção fraca, apatia,HIPOTONIA (primeiro período). Hipertonia(constante ou intermitente)→ OPSTOTONO e FEBRE (segundo período). Melhoria ou desaparecimento dos sintomas, (terceiro período). O Kernicterus não ocorreu??.

8 Crianças com nível de bilirrubina intermediário.
RN de termo podem apresentar um retardo de DNPM no primeiro ano de vida,na primeira infância não se observa seqüelas. RN prematuros o kernicterus não esta bem caracterizado nas primeiras semanas. Atraso no DNPM e surdez podem ser observados à longo prazo.

9 Encefalopatia Bilirrubínica Crônica
Prognóstico difícil no período neonatal Quadro clínico variável Primeira ano: atraso no DNPM,choro agudo, hipotonia, reflexos profundos vivos. Durante o segundo ano ou anos mais tarde: sinais extra piramidais, alterações oculares, distúrbios da audição.

10 Encefalopatia bilirrubínica Crônicas
Sinais extra piramidais: ATETOSE por volta dos 18 meses (até 8 anos), variáveis em intensidade e freqüência. Coreoatetose. Movimentos são variáveis com a emoção ou com a movimentação voluntária. Associação: ataxia;posturas estereotipadas dos membros; quadriplegias ou diplegias.

11 Encefalopatia bilirrubínica Crônica
Convulsões infreqüentes. EEG normal Surdez freqüente, geralmente para sons de alta freqüência. Paralisia do olhar conjugado para cima,estrabismo e “sol poente”. 60% QI acima de 70; 37% QI acima de 90.(dificuldades na avaliação).

12 diagnóstico Nível de bilirrubina.
Potencial evocado de tronco cerebral. Exames de neuroimagens. TC normal em 67% RM normal em 50% PET = tálamo e n. lenticular; córtex preservado.

13 Diagnóstico diferencial
Outras formas de encefalopatias crônicas não progressivas encefalopatia hipóxico-isquêmica prematuridade malformações do S.N.C.

14 Acompanhamento. PREVENÇÃO. MULTIDICIPLINAR. MEDICAMENTOSO: pimozine
triexfenidil Estimulação cerebral profunda.

15 PROGNÓSTICO “meu pé esquerdo”