Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde

Apresentação em tema: "Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde"— Transcrição da apresentação:

1 Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde
Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto

2 Truncus Arteriosus Relato de caso Identificação Queixa principal
TSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em 06/01/03, natural e residente de Santana – BA Informante: D. Maria de Lurdes (mãe) Queixa principal Inchaço, tosse e falta de ar, há ± 01 semana.

3 Truncus Arteriosus Relato de caso História da doença atual
Informante refere que há ± 01 semana a criança iniciou quadro de edema generalizado principalmente em MMII, associado a aumento de volume abdominal, a dispnéia em pequenos esforços e a cianose labial e de extremidades. Há 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e queda do estado geral. Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.

4 Truncus Arteriosus Relato de caso Antecedentes Pessoais:
4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-natais PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g DNPM atrasado, a menor demorou a andar Vacinação completa Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos 20 meses, atualmente com dieta familiar Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses) e Bronquite (1 ano e 6 meses)

5 Truncus Arteriosus Relato de caso Antecedentes Familiares: Sociais:
Saudáveis Sociais: Pais: 1º grau incompleto, tabagistas Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos Sem instalação hidro-sanitária Cria galinhas

6 Truncus Arteriosus Relato de caso
Interrogatório por órgãos e aparelhos Peso: 10,375 kg; Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN; Boca: halitose, dor dentária; AR: tosse produtiva, chiado no peito; ACV: dispnéia, edema e cianose; TGI, TGU e SN: NDN; Hematopoiético: palidez.

7 Truncus Arteriosus Relato de caso Exame físico Ectoscopia:
REG, cianose labial sob cateter nasal de O2, taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada Sinais vitais: FC: 146 bpm FR: 62 irpm Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg Boca: Dentes em péssimo estado de conservação, vários dentes com cáries dentárias

8 Truncus Arteriosus Relato de caso Exame físico AR: ACV:
Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente. ACV: Precórdio agitado, ictus cordis a 4 cm da linha esternal no 6º EIE, frêmito cardíaco presente; RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de B2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP; Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em celeres.

9 Truncus Arteriosus Relato de caso Exame físico Abdome: Extremidades:
Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, hepatomegalia a 5 cm do RCD. Extremidades: Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio, depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.

10 Truncus Arteriosus Relato de caso Diagnósticos iniciais
ICC; Cardiopatia Congênita Cianótica; Desnutrição Proteico-Energética. Hipóteses diagnósticas CIV com HP; Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar; Truncus arteriosus

11 Truncus Arteriosus Relato de caso Conduta
HC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns totais e frações, Rx de tórax; Restrição hídrica; Furosemida 3mg/kg/dia; Espironolactona 2mg/kg/dia; Captopril 1mg/kg/dia.

12 Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Hemograma
Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, eos: 00%) HM: 5, Hg: 13,8 Ht: 43,2 VHS: 01 mm Bioquímica Gli: Ur: Cre: 0, TGO: TGP: 17 CK: CK-MB: Ca: 8, Na: K: 3,6 Cl: Ptns: 5,9 Alb: 3,2

13 Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Gasometria
pH: 7,251 (?) pCO2: 42,5 (?) pO2: 84,3 (?) HCO3- : 18,1 (?) Radiografia Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar ACIDOSE RESPIRATÓRIA

14 Truncus Arteriosus Relato de caso Radiografia de tórax

15 Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares ECG
âQRS: - 110º; PR: 0,12 seg; Ritmo sinusal; Crescimento biatrial; Sobrecarga importante de VD; Repolarização normal.

16 D I D III D II AVR AVL AVF

17 V 1 V 2 V 3 V 4 V 5 V6

18 Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Ecocardiograma
Situs solitus; Concordância atrioventricular; Presença de septo IA íntegro; Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo direito estimada em 85 mmHg.

19 Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Ecocardiograma
Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de vias de saída; Conexão ventricular arterial do tipo único com presença de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em mais de 50% em direção a VD; A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg (moderada) e também refluxo moderado; Arco aórtico pérvio.

20 Truncus Arteriosus Relato de caso Parecer odontológico
Caos dentário com várias lesões dentárias de cáries com indicação de exodontia; Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem espontânea.

21 Truncus Arteriosus Relato de caso Evolução Exérese de 05 dentes;
Compensação cardiovascular; Pneumonia lobar; Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia) Cateterismo no INCOR

22 Revisão Temática

23 Truncus Arteriosus Definição
Cardiopatia caracterizada por um único vaso arterial do qual se originam as artérias coronárias, pulmonares e a aorta. Associado a uma comunicação intraventricular.

24 Truncus Arteriosus Epidemiologia
É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas; Leve predomínio no sexo masculino; Maior freqüência quando DM materna associado.

25 Truncus Arteriosus Embriologia Fonte:med.afallahi.com

26 Fonte:med.afallahi.com

27 Truncus Arteriosus Embriologia
Septação anormal do cone cardíaco e do tronco arterioso Tronco arterial único; Deficiência ou ausência do septo infundibular: Defeito do septo ventricular; Malformação da valvular tricúspide; Malformação do músculo papilar tricúspide. Válvula truncal única Deformidade; Insuficiência; Estenose.

28 Truncus Arteriosus Fonte:

29 Truncus Arteriosus Patologia Classificação
Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%) Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%) Tipo III: ramificação distante (6 a 10%)

30 Truncus Arteriosus Patologia Classificação
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

31 Truncus Arteriosus Patologia Insuficiência valvar
Espessamento e displasia nodular das cúspides; Prolapso por falta de suporte; Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular.

32 Truncus Arteriosus Patologia Fonte:

33 Truncus Arteriosus Patologia Estenose Valvar Raiz truncal dilatada
Espessamento e displasia nodular das cúspides. Raiz truncal dilatada Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular.

34 Truncus Arteriosus Patologia Anormalidades cardíacas associadas:
Arco aórtico direito; Arco aórtico interrompido; Ausência do ducto arterioso; Persistência do ducto arterioso; Ausência unilateral de artéria pulmonar; Anomalias do óstio coronariano; Defeito da válvula truncal.

35 Truncus Arteriosus Patologia Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):
Deformidades esqueléticas; Hidroureter; Má-rotação intestinal; Múltiplas anomalias complexas.

36 Truncus Arteriosus Patologia Complicações secundárias:
Hipertrofia biventricular Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica. Dilatação das câmaras Insuficiência da válvula truncal. Hipertensão pulmonar Lesões arteriolares

37 Truncus Arteriosus Patologia Doença vascular pulmonar
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

38 Truncus Arteriosus Manifestações clínicas
Cianose e descompensação cardíaca leves: Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar. Desaparecimento da cianose ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de carga; ICC: Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia. Cianose persistente Estenose das artérias pulmonares.

39 Truncus Arteriosus Exame físico Ausência ou cianose leve;
Pulsos periféricos acentuados; Abaulamento precordial; Frêmito sistólico em BEE; Precórdio agitado.

40 Truncus Arteriosus Exame físico
B1 normal, seguido de clique de ejeção; B2 sem alterações, exceto quando houver patologia valvar; B3 presente; Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio; Sopro diastólico apical leve em FM.

41 Truncus Arteriosus Exame físico Insuficiência cardíaca
Taquipnéia; Creptações; Hepatomegalia; Turgência de jugular. ↓ do fluxo pulmonar Cianose; Baqueteamento digital.

42 Truncus Arteriosus Exames complementares ECG Radiografia QRS plano;
Sinais de hipertrofia: Desvio do eixo para direita Radiografia Cardiomegalia; Hiperfluxo pulmonar; Arco aórtico para direita (1/3); Raiz do tronco dilatado.

43 Truncus Arteriosus Exames complementares Ecocardiograma:
Visualização direta da origem das artérias pulmonares; Doppler: Gradiente de pressão em áreas de estenose.

44 Truncus Arteriosus Exames complementares Ecocardiograma
Fonte:

45 Truncus Arteriosus Exames complementares
Cateterização cardíaca e angiografia: Precisar a anatomia e fisiologia Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar; Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.

46 Truncus Arteriosus Cateterismo cardíaco
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

47 Truncus Arteriosus Diagnóstico diferencial Hiperfluxo pulmonar
CIV; Persistência do ducto arterioso; Janela aorticopulmonar; Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto arterioso. Hipofluxo pulmonar Atresia pulmonar; Atresia tricúspide; Coração univentricular com estenose pulmonar; Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.

48 Truncus Arteriosus História natural
A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas; 15 a 30% chegam ao primeiro ano; Mortes após o 4º ano: ICC; Complicação vascular pulmonar; Endocardite. Doença vascular obstrutiva Deteriorização precoce.

49 Truncus Arteriosus Tratamento Clínico Cirúrgicos Diuréticos;
Digitálicos. Cirúrgicos 6 semanas; Bandagem: paliativo; Correção cirúrgica: definitiva.

50 Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

51 Truncus Arteriosus Complicações cirúrgicas Morte tardia Reoperação;
Doença pulmonar vascular; Piora da insuficiência valvular truncal; Piora da ICC.

52 Truncus Arteriosus Bibliografia
MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C. et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland: Williams & Wilkins, v II, cap 68, p

53 Obrigada!!!