FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECS

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1 FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS INTERNATO EM PEDIATRIA – HRAS Docente: Dra. Luciana Sugay Alunos: Francisco Pedro G. de S. Ximenes Germano Adelino Gallo BRASÍLIA, JUNHO DE 2007

2 ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CASO CLÍNICO

3 ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CASO CLÍNICO HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe refere que a criança iniciou quadro de cólica abdominal difusa associada a 6 episódios de diarréia amarelada há 12 horas. Nega muco ou sangue nas fezes. Apresentou ainda febre (não aferida) e calafrios. Fez uso domiciliar de dipirona (20 gotas) e amoxacilina 5mL. O quadro febril persistiu quando então há  4 horas a paciente apresentou cefaléia intensa, holocraniana seguidos de 4 episódios de vômitos, com conteúdo claro e com pequena quantidade de restos alimentares.

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CASO CLÍNICO HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Em seguida, apresentou crise convulsiva tipo tônico-clônica generalizada, acompanhada de olhar fixo, dentes cerrados e sialorréia. Nega liberação esfincteriana. A crise teve duração de aproximadamente 2 minutos, com desorientação e sonolência após o episódio. Apresentou ainda nova crise convulsiva após 5 minutos, enquanto era encaminhada ao HRAS. Nega episódios anteriores de convulsão.

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CASO CLÍNICO ANTECEDENTES PESSOAIS Nascida de parto normal, à termo, chorou ao nascer: Apgar: 8 – 9, PESO: 2.825g, PC: 35 cm; Mãe: G2P2A0, realizou pré-natal (9 consultas), apresentou pré-eclampsia leve; DESENVOLVIMENTO: Sentou: 5 meses (com apoio), 9 meses (sem apoio). Andou: 1 ano; Apresentou varicela aos 3 anos; Nega internações ou outras patologias; Amamentação exclusiva até o 6º mês de vida; Nega alergias medicamentosas ou alimentares; Cartão de vacinação completo.

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CASO CLÍNICO ANTECEDENTES FAMILIARES Mãe: 24 anos, sadia, tabagista (3 cigarros/dia) há 5 anos; Pai: 35 anos, sadio, mecânico, tabagista (20 cigarros/dia) há 10 anos; Irmão: 7 anos, diagnóstico de bronquite alérgica. HÁBITOS DE VIDA Dieta: Manhã (pão, leite, suco de frutas). Almoço (arroz, feijão, carne). Jantar (arroz, feijão, sopa de legumes); Reside em casa de alvenaria, 2 cômodos, possui rede de esgoto e energia elétrica; Nega animais domésticos.

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CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO FC: 92 bpm FR: 32 irpm Estado geral regular, acianótica, anictérica, febril (38,5ºC), eupneica, hipocorada (+2/+4), orientada, hipoativa, irritada. AR: MVF, sem RA. ACV: BNF, RCR em 2T. Sem sopros. ABDOME: Plano, flácido, simétrico, sem abaulamentos. Doloroso à palpação profunda em mesogástrio e hipogástrio. Sem visceromegalias. MEMBROS: Perfusão adequada. Sem edema. NEUROLÓGICO: Sem sinais meníngeos.

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CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES (Admissão) HEMOGRAMA Htº: %; HG: ,9 g/dL; Leucócitos: /mm3; Segmentados: %; Bastões: %; Eosinófilos: %; Linfócitos: %; Monócitos: %; Basófilos: %; Plaquetas: /mm3. ELETRÓLITOS Na+: mEq/L; K+: ,7 mEq/L; Cl-: mEq/L;

9 FUNDAÇÃO DE ENSINO E PESQUISA EM CIÊNCIAS DA SAÚDE - FEPECS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – ESCS INTERNATO EM PEDIATRIA – HRAS Docente: Dra. Luciana Sugay Alunos: Francisco Pedro G. de S. Ximenes Germano Adelino Gallo BRASÍLIA, JUNHO DE 2007

10 INTRODUÇÃO FISIOPATOLOGIA: Desequilíbrio entre neurotransmissores:
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE INTRODUÇÃO FISIOPATOLOGIA: Desequilíbrio entre neurotransmissores: Glutamato; Aspartato; GABA. Mais comum em crianças (imaturidade neuronal); Imaturidade da substância negra; Descargas neuronais atípicas Hiperexcitabilidade Convulsão

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INTRODUÇÃO Fatores genéticos são responsáveis em 20% dos casos (cromossomos 6, 8, 20 e 21); Fatores orgânicos: Gliomas; Hamartromas; Gliose; Malformações arteriovenosas.

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INTRODUÇÃO CONCEITOS: Convulsão: Perturbação paroxística involuntária da função cerebral, manifestando-se por redução da consciência, atividade motora anormal e alterações comportamentais, sensitivas e autonômicas. ** Crises Epilépticas: “Sinais e/ou sintomas transitórios devidos à atividade anormal excessiva ou síncrona de neurônios cerebrais”. ** Epilepsia: “Distúrbio cerebral causado por predisposição persistente do cérebro a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, caracterizada pela ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica” . Status Epilepticus: crise contínua com duração maior que 30 minutos. ** FONTE: Consenso terminológico da associação brasileira de epilepsia. Ultima revisão: setembro de 2006 – Porto Alegre – RS.

13 INTRODUÇÃO CLASSIFICAÇÃO: CONVULSÕES GENERALIZADAS Típicas; Atípicas.
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE INTRODUÇÃO CLASSIFICAÇÃO: CONVULSÕES GENERALIZADAS Ausências: Típicas; Atípicas. Tônico-clônicas generalizadas; Tônicas; Clônicas; Mioclônicas; Atônicas; Espasmos do lactente.

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CONVULSÕES PARCIAIS INTRODUÇÃO PARCIAL SIMPLES Duração: 10 a 20 segundos; Sinais motores são mais comuns; Movimentos tônicos e clônicos; Envolvimento de face e membros; Não há perda de consciência; Pode ocorrer aura; Podem ser confundidas com tiques.

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CONVULSÕES PARCIAIS PARCIAL COMPLEXA Ocorre comprometimento de consciência; Pode ocorrer aura; Difícil diagnóstico em lactentes; Presença de automatismos alimentares (50 a 75% dos casos); Associada a generalização secundária; TC e IRM podem evidenciar alterações em lobo temporal.

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CONVULSÕES PARCIAIS ENCEFALITE DE RASMUSSEN Encefalite inflamatória subaguda; Pode levar à epilepsia parcial contínua; Geralmente antes dos 10 anos de idade; Convulsões focais precedidas por febre; Seqüelas: hemiplegia, hemianopsia, afasia; Doença progressiva, geralmente autolimitada; Fisiopatologia: aumento da atividade de glutamato por autoanticorpos.

17 CONVULSÕES GENERALIZADAS CONVULSÕES PARCIAIS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS CONVULSÕES PARCIAIS CRISE DE AUSÊNCIA Interrupção repentina da atividade motora ou da fala, associada com tremulação palpebral; Incomum antes dos 5 anos de idade; Raramente persistem por mais de 30s; Podem ocorrer várias vezes durante um dia; Hiperventilação por 3-4 min costuma iniciar uma crise; Atípicas: mioclonia (face, dedos e membros), podendo ocorrer perda do tônus corporal;

18 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA Pode suceder uma convulsão parcial; Pode ocorrer aura; Perda súbita da consciência; Alguns casos: grito lancinante e estridente; FASE TÔNICA: Contrações de toda a musculatura corporal (cianose e apnéia); FASE CLÔNICA: Contrações rítmicas alternadas com relaxamento de toda a musculatura corporal;

19 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS CONVULSÃO TÔNICO-CLÔNICA GENERALIZADA FASE PÓS-ICTAL Respiração abrupta; Estado semicomatoso ou sono (30min a 2h); Vômitos e cefaléia bifrontal intensa; CAUSAS: Febre baixa associadas à infecções; Fadiga excessiva; Estresse emocional; Drogas (psicotrópicos, teofilina e metilfenidato);

20 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS Contrações musculares breves e simétricas; Repetitivas; Perda do tônus corporal; Causas múltiplas; CLASSIFICAÇÃO: Mioclonia benigna da lactância; Mioclonia típica da segunda infância; Epilepsia mioclônica complexa; Epilepsia mioclônica juvenil; Epilepsia mioclônica progressiva.

21 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS Mioclonia benigna da Lactância Inicia-se durante a lactância; Movimentos mioclônicos em pescoço, tronco e membros; EEG normal; Cessa até 2 anos de idade; Não é indicada anticonvulsoterapia.

22 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS Mioclonia típica do início da segunda Infância Crianças normais antes do primeiro episódio; Idade de início: 6 meses a 4 anos; 1/3 dos pacientes com história de epilepsia na família; Prognóstico favorável a longo prazo; 50% dos pacientes livram-se após alguns anos; Problemas de aprendizado e linguagem são comuns (acompanhamento multidisciplinar).

23 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS Epilepsias mioclônicas complexas Grupo heterogêneo de distúrbios; Prognóstico reservado; 1/3 dos pacientes com história de atraso de marcos de desenvolvimento; Comum história de encefalopatia hipóxico-isquêmica no período perinatal; Achados extrapiramidais e microcefalia são comuns; Convulsões persistentes; Retardo mental e alterações comportamentais em 75% dos casos.

24 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Janz) Geralmente inicia-se entre 12 e 16 anos; Corresponde por 5% de todas as epilepsias; Possível causa genética: cromossomo 6; Espasmos mioclônicos pela manhã; Com o avançar da idade surgem convulsões tônico-clônicas generalizadas; Exame neurológico normal;

25 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS Epilepsias mioclônicas progressivas Etiologia genética; Prognóstico sombrio; DOENÇA DE LAFORA Idade de início: 10 a 18 anos de idade; No início aparecem convulsões tônico-clônico generalizadas; Mais tarde surgem os episódios mioclônicos; Comuns sinais cerebelares e extrapiramidais; Doença autossômica recessiva (cromossomo 6).

26 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES GENERALIZADAS ESPASMOS DO LACTENTE Iniciam-se entre 4 e 8 meses de idade; Contrações simétricas entre cabeça, tronco e membros; Três tipos de espasmos: flexores, extensores e mistos; Ocorrem durante o sono e vigília; Classificados em criptogênicos e sintomáticos; Tipo criptogênico: bom prognóstico; Tipo sintomático: retardo mental em 80-90% dos casos.

27 CONVULSÕES GENERALIZADAS
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CONVULSÕES FEBRIS CONVULSÕES GENERALIZADAS Raramente evoluem para epilepsia; Remitem espontaneamente sem tratamento; Tipo de convulsão mais comum na infância; Excelente prognóstico; Raras antes dos 9 meses e depois dos 5 anos de idade; Incidência de 3 a 4% em crianças pequenas; Forte história familiar envolvida (predisposição genética: cromossomos 8 e 19);

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CONVULSÕES FEBRIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Temperatura de 39ºC ou maior; Geralmente tipo tônico-clônica generalizada; Duração de segundos a 10 minutos; Período pós-ictal de sonolência; Obrigação médica em investigar a causa da febre; Recorrência em 50% dos casos;

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DIAGNÓSTICO CONVULSÕES FEBRIS ANAMNESE Idade do paciente; Tipo de convulsão (caracterizar); Desenvolvimento neuropsicomotor; História de trauma ou ingestão de substância; Ocorrência de aura, perda de consciência ou incontinência; Recorrência; História familiar.

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DIAGNÓSTICO EXAME FÍSICO Presença de febre e hepatoesplenomegalia; Exame neurológico: investigar alterações de sensibilidade, coordenação, motricidade, marcha, reflexos, sinais meníngeos, Babinski). EXAMES COMPLEMENTARES Glicemia de jejum; Eletrólitos, incluindo Ca++ e Mg++; EEG; IMAGEM: TC e IRM (suspeita de lesão intracraniana); Exame de LCR: suspeita de infecção, hemorragia subaracnóidea ou distúrbio desmielinizante.

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TRATAMENTO DIAGNÓSTICO Realizado através de anticonvulsivantes; Conduta expectante: Convulsão afebril; História familiar negativa; Exame físico e EEG normais; Família cooperativa e esclarecida. + + +

32 ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
TRATAMENTO CONDUTA INICIAL A, B, C; Oxigenação; Posicionamento; Estabelecer acesso venoso; Benzodiazepínicos: Diazepam; Lorazepam. Casos de difícil controle: Fenobarbital; Fenitoína.

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TRATAMENTO DROGAS UTILIZADAS: Benzodiazepínicos: Diazepam; Clonazepam; Nitrazepam; Clobazam. Carbamazepina; Fenobarbital e primidona; Etossuximida; Gabapentina; Lamotrigina;

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TRATAMENTO DROGAS UTILIZADAS: Fenitoína; Acido valpróico; Tiagabina; Topiramato; Vigabatrina; ACTH; Dieta cetogênica; Cirurgia para epilepsia; Aconselhamento dos pais.

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TRATAMENTO TRATAMENTO ESPECÍFICO CONVULSÕES PARCIAIS (simples e complexas): Carbamazepina; Fenitoína; Fenobarbital; Ácido valpróico; Primidona. Clonazepam; CONVULSÕES GENERALIZADAS Ausência: Etossuximida; Nitrazepam.

36 ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
TRATAMENTO CONVULSÕES GENERALIZADAS Tônico-clônico generalizadas: Fenobarbital; Ácido valpróico; Carbamazepina; Fenitoína; Primidona. Espasmos do Lactente: ACTH. Clonazepam; Nitrazepam; Vigabatrina;

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TRATAMENTO CONVULSÕES GENERALIZADAS Epilepsia mioclônica complexa: Acido valpróico; Benzodiazepínicos; Dieta cetogênica. Epilepsia mioclônica juvenil: Excelente resposta ao ácido valpróico;

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TRATAMENTO CONVULSÕES FEBRIS Pesquisa cuidadosa da causa da febre; Uso de antipiréticos; Tranqüilização dos pais; Diazepam oral (recorrência).

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TRATAMENTO