APRESENTADORA: Renata Bertanha Agradecimento: Márcio Nattan neurolclínica GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia ORIENTADORES: Dr. Luis Filipe Godoy.

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1 APRESENTADORA: Renata Bertanha Agradecimento: Márcio Nattan neurolclínica GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia ORIENTADORES: Dr. Luis Filipe Godoy Dra. Maria da Graça Martin Dr. Leandro Tavares Lucato Dr. Ellison Cardoso Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva Dra. Fabíola Macruz Dr. Felipe Nascimento Dra. Germana Titoneli dos Santos Dra. Lívia Morais Dra. Paula Arantes Dra. Paula Pinho Dra. Simone Shibao Dra. Tatiana Arcanjo

2 História da Doença Atual Perda de força à E Atualmente é GIII Há 4 anos Insidiosa Progressiva Alteração Visual Há 2 anos Hemianopsia bitemporal Comportamento Agressividade Infantilização Higiene excessiva Distúrbio alimentar Evolução Paciente, 20 anos, feminino, branca. História Patológica Pregressa Desenvolvimento Neuropsicomotor normal Amenorréia primária.

3 TC 2014

4 = RM 2015

5

6

7 SPECT 2015

8 ?

9

10 RM 2015

11 Investigação Hemograma, Fç Hepática, Fç Renal, Auto-anticorpos, VHS/PCR HIV, HBV, HCV, Sífilis AFP 0.9 ng/mL (<10ng/mL) ß-HCG 0.35 mUI/mL (<1 mUI/mL) CA125, CA 15.3, CA 72.4, Antígeno Carcinoembrionário Cariótipo 46, XX

12 27/04/201512/05/201520/05/2015 Cel 38 (L77, M16, Pl 5)Cel 5 (LM)Cel 10 (LM) Hm 1Hm 0Hm 1 Gli 53Gli 55Gli 58 Ptn 53 (EFP 25% Gama)Ptn 46 (EFP 24% Gama)Ptn 44 Citologia Oncótica (-)ADA 1.0Alfafetoproteína 0.6 (-) BOC (+)  sérico (-) ß-HCG 5.19 (-) Negativo para: PCR Adenovirus, CMV, HSV, HTLV, cultura de aeróbios, anaeróbios, fungos e micobactéria, pesquisa de criptococcos, BAAR, fungos

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14 Investigação

15 Diagnóstico

16 ▫Pineal (60 a 70%), ▫Hipotálamo(25 a 35%), ▫Núcleos da base (5 a 10%) 3 relatos de casos na literatura com acometimento concomitante dos núcleos da base e da hipófise. Imagem: ▫ Hemiatrofia/ Atrofia; ▫ RM: Hipersinal em T1; ▫ Focos de hipersinal T2; ▫ TC: Calcificações ou hiperdensidades; GERMINOMA DOS NÚCLEOS DA BASE I. Ausência de efeito de massa II. C urso crônico e progressivo + atrofia III. Lesão

17 GERMINOMA DOS NÚCLEOS DA BASE Cursam com hemiparesia, deterioração cognitiva. 1 mês a 4,5 anos antesCurso clínico lento, duração de 1 mês a 4,5 anos antes do surgimento de lesão expansiva. Mecanismos de atrofia: Degeneração anterógrada e retrógrada de fibras aferentes e eferentes dos núcleos da base e tálamo por destruição celular secundária à infiltração tumoral;

18 Paciente, 18 anos, masculino, diabetes insípidos, hemiparesia progressiva à D há 7 meses, evoluiu com alteração do comportamento.

19 Masculino, 10 anos idade, iniciou com diabetes insípidos. Após 2 anos: hemiparesia em MSE.

20 Caso 2 Masculino, 31 anos, há 2 anos perda progressiva de memória, evoluindo com alucinações visuais e auditivas, dificuldade em reconhecer os familiares e marcha ebriosa. 20112013

21 Paciente 8 anos, masculino, com quadro de hemiparesia à D e declínio cognitivo há 8 meses Após 12 meses

22 MENSAGEM PARA CASA o Quando pensar em germinoma dos núcleos da base? Hemiparesia progressiva. Demência, declínio cognitivo e/ou alteração do comportamento. Hemianopsia. Diabetes insípidos/ ou deficiência de hormônios do eixo hipotálamo hipofisário. o Sobrevida livre de eventos em 5 anos: 91%. o Sobrevida global em 5 anos de 94%. o A atrofia é irreversível. (Calaminus G et al., Neurooncol, 2013.)

23 Obrigada