Anomalias congênitas da parede abdominal Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica

Embriologia Anel umbilical – 4a semana Hérnia fisiológica – 6a semana Ducto vitelino – desaparece na 7a semana Retorno do intestino à cavidade – 10a semana Fechamento local – 12a semana

Hérnia umbilical Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior Fáscia dos músculos retos abdominais Algumas semanas após a queda do coto umbilical

Hérnia umbilical Incidência Raça negra 6 a 10 x mais freqüente 6 semanas 32% negros 4% brancos 1 ano 13% negros 2% brancos

Hérnia umbilical Incidência Baixo peso ao nascimento Idade 80% - < 1200 g 21% - > 2500 g Idade Fechamento espontâneo 80% - 3 a 4 anos

Hérnia umbilical Incidência Associações Sexo Síndrome de Down 1M:1F Associações Síndrome de Down Hipotireoidismo congênito Mucopolissacaridoses Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Hérnia umbilical Diagnóstico Raramente sintomática Protrusão umbilical Aumento local com esforço Anel herniário bem definido Raramente > 2 cm

Hérnia umbilical Diagnóstico diferencial Hérnia epigástrica Diástase de músculos retos abdominais

Hérnia umbilical Complicações Incomuns Posição supina – facilita redução espontânea < 2% encarceram Adultos Erosão da pele Dor Outra causa

Hérnia umbilical Tratamento Resolução espontânea Tranqüilizar os pais Até 4 ou 5 anos Tranqüilizar os pais Não colocar moedas, bandagens ou faixas Desconforto Irritação

Hérnia umbilical Cirurgia Encarceramento Persistência Muito grande Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos Pressão muito grande dos pais Cosmética Raramente fecham

Hérnia umbilical Cirurgia Incisão infra-umbilical curvilínea transversa Hematoma local Hemostasia Infecção Rara Recorrência

Hérnia epigástrica Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo Prevalência - 0,5% 3M:1F Pequena quantidade de gordura – epiplocele Tratamento cirúrgico

Síndrome de Prune-Belly Síndrome de Eagle-Barrett Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal Criptorquidismo Mal-formações do trato urinário

Onfalocele e gastrosquise 1:2.000 NV 2x > atresia de esôfago 6a semana Hérnia fisiológica 10a semana Retorno à cavidade abdominal Rotação e fixação do intestino médio

Gastrosquise Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto Ponte de pele intacta Não há saco peritoneal

Gastrosquise Perfuração intestinal – 5 a 6% Cavidade abdominal pequena 1M:1F 20-25% - mães adolescentes 40% - prematuro ou PIG 1:20.000 NV Incidência vem aumentando

Gastrosquise Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química Membrana edematosa espessa Vísceras opacas e encurtadas Mal-rotação intestinal – sempre presente Intestino não fixo à parede abdominal

Gastrosquise Baixa incidência de MF associadas Atresia intestinal 10-15% Volvo intra-útero Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do defeito

Gastrosquise Fígado – quase nunca Estômago, intestino delgado e intestino grosso Ovários, trompas Testículo não-descido

Gastrosquise Síndromes – raras Detecção pré-natal US

Gastrosquise Aumento da perda insensível de líquido Saco estéril Hipotermia Hipovolemia Sepsis Saco estéril Metade inferior do corpo até axilas

Gastrosquise Tratamento Passagem de SOG Antibióticos Cirurgia Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico Antibióticos Ampicilina + gentamicina Cirurgia

Gastrosquise Cirurgia Preparo local Verificação das alças intestinais Evitar soluções alcoólicas Verificação das alças intestinais Atresia ou perfuração Defeito é aberto superior e inferiormente Distensão manual da cavidade abdominal

Gastrosquise Cirurgia Pós-operatório Redução do conteúdo herniado Fechamento primário do defeito Umbigo pode ser preservado Pós-operatório Ventilação mecânica 24-48 horas

Gastrosquise Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20% Comprometimento cardio-respiratório Elevação diafragmática e restrição ventilatória Compressão da veia cava Compressão do mesentério Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal

Gastrosquise Fechamento estagiado Silo de Dacron reforçado com silástico Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório Remoção e fechamento do defeito

Gastrosquise Íleo prolongado – NPT Início da alimentação Atresia 2 a 3 semanas Redução da absorção de carboidratos, proteínas e gorduras Normal aos 6 meses Atresia Anastomose pode ser retardada

Gastrosquise Complicações Sepsis Pneumonia aspirativa Celulite da parede abdominal Edema temporário Enterocolite necrosante Colestase relacionada à NPT RGE e hérnia inguinal

Gastrosquise Sobrevida Superior a 90% Mortes Sepsis Atresia Síndrome do intestino curto Doença hepática progressiva associada à NPT

Onfalocele Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado 3a semana Umbigo se insere no saco herniário 1:5.000 NV M>F

Onfalocele > 50% Prematuridade Associações Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito- urinário, musculo-esquelético e SNC Prematuridade Associações Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21

Onfalocele Menor o defeito – melhor o prognóstico Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical

Onfalocele Fígado – 35% Anomalias de rotação e fixação intestinal Divertículo de Meckel Menor capacidade abdominal Dificuldade para cirurgia

Onfalocele Síndrome de Beckwith-Wiedemann Gigantismo Macroglossia Defeito umbilical

Onfalocele Síndrome de Beckwith-Wiedemann Visceromegalia Hiperplasia das ilhotas pancráticas Hipoglicemia Convulsões Maior incidência de tumores Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais

Onfalocele Hipogástrio Extrofia de bexiga ou em cloaca Fissura vesico-intestinal Atresia de cólon Ânus imperfurado Defeito vertebral sacral Lipomeningocele ou mielomeningocele

Onfalocele Hipogástrio Duplicação do apêndice Genitália ambígua

Onfalocele Epigástrio Pentalogia de Cantrell Onfalocele Hérnia diafragmática anterior Fissura esternal Deslocamento inferior do coração Defeito intracardíaco – septo ventricular

Onfalocele Diagnóstico Parto US pré-natal Tamanho Fígado MF associadas CST – grandes defeitos

Onfalocele Tratamento Descompressão gástrica imediata - SOG Proteção estéril do saco herniário intacto Transporte em ambiente neutro Antibióticos 10% - ruptura do saco herniário Diversas modalidades de tratamento

Onfalocele Defeito < 2 cm Tamanho médio Fechamento primário Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical Distensão manual da parede abdominal Redução do conteúdo

Onfalocele Fechamento da pele Prótese Hérnia ventral Evita colocação de prótese Prótese

Onfalocele Fechamento estagiado Silo de Dacron reforçado com silástico Schuster, 1967 Redução do conteúdo em 3 a 10 dias Reoperação Retirada da prótese Fechamento da parede abdominal

Onfalocele Tratamento não-cirúrgico Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena capacidade abdominal Síndromes cromossômicas Tratamento temporário Defeitos cardíacos instáveis Prematuridade – membrana hialina, hipertensão pulmonar persistente e/ou sepsis

Onfalocele Tratamento não-cirúrgico Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata 0,5% 2 x/dia Espessamento e epitelização Ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada e grande hérnia ventral

Onfalocele Complicações Sepsis RGE Hérnia inguinal Silo Aumento da pressão intra-abdominal Hérnia inguinal

Onfalocele Sobrevida Mortalidade Tamanho do defeito Prematuridade Ruptura do saco MF congênitas associadas Mortalidade 30 a 60%

Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Incidência 1:6.000-10.000 1:20.000-30.000 Diagnóstico pré-natal US (ecocardio + amniocentese) US Parto Vaginal ou CST CST (questionável) Cobertura do saco herniário Presente, pode estar roto Ausente Defeito da fáscia Pequeno ou grande Pequeno (comprometimento vascular)

Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Fixação do cordão Saco herniário Parede abdominal Intestino herniado Normal Edematoso, opaco Outros órgãos Fígado frequentemente Raramente Prematuridade 10-20% 50-60% PIG Incomum Comum ECN Apenas se romper o saco 18%

Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Mal-absorção Apenas se romper o saco Comum Anomalias associadas 45-55% (Taeusch) 67% (Avery) 10-15% (Taeusch) GI 37% - volvo de intestino médio, divertículo de Meckel, atresia intestinal, duplicidade) 18% - mal-rotação, atresias

Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Cardíacas 20% (Taeusch) 15-25% (Avery) 2% Trissomias 30% Sem aumento Prognóstico Com doença cardíaca – sobrevida 20% Sem doença cardíaca – sobrevida 70% (Taeusch) Sobrevida 70-90% (Taeusch)

Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Localização Cordão umbilical Lateral ao cordão Mal-rotação Presente Abdome pequeno Função gastrointestinal Normal Íleo prolongado