GERME 06/08/2015 Soo Ji Kim.

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1 GERME 06/08/2015 Soo Ji Kim

2 Paciente com história de paraparesia há 07 dias
CASO CLÍNICO RO, sexo masculino, 43 anos Paciente com história de paraparesia há 07 dias Nega traumas, acidentes ou cirurgias prévias. AP: Hipertenso PACS RGHC C

3 RM JULHO/2013 T1 T2

4 RM JULHO/2013 SPAIR PÓS GD

5 RM JULHO/2013 T2

6 RM JULHO/2013 Pós contraste

7 RM JULHO/2013 SPAIR Pós contraste

8 Exames Laboratoriais (julho/2013)
Proteína C reativa 9,9 mg/dL <5,0 mg/dL Hb 15,0 g/dL 13,0 – 18,0 g/dL Leucócitos 7,11 mil/mm3 4,0 a 11,0 mil/mm3 HIV Negativo Pesquisa BAAR (escarro) Negativa (3 amostras) Anti DNA nativo < 35 UI/mL < 50 UI/mL ANCA Não reagente PACS RGHC C

9 RM JULHO/2013 T2 SPAIR

10 RM pós contraste TC sem contraste

11 Submetido a cirurgia para descompressão da medula torácica em julho/2013

12 RM PÓS OPERATÓRIO JULHO/2013
STIR

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14 PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA
LIGADA À IgG4

15 Doença sistêmica imunomediada Afeta múltiplos órgãos e sistemas
DOENÇA LIGADA À IgG4 Doença sistêmica imunomediada Afeta múltiplos órgãos e sistemas glândulas salivares (sialoadenite esclerosante) ductos biliares (colangite esclerosante) pâncreas (pancreatite) glândulas lacrimais (doença de Mikulicz) Aorta (aortite) Retroperitônio (fibrose) tireoide (tireoidite de Riedel) pulmões (pneumonite, fibrose pulmonar) coração (pericardite constritiva) rins (nefrite intersticial) meninges (paquimeningite) músculos (miosite)

16 DOENÇA LIGADA À IgG4 Epidemiologia Patogênese
Sexo masculino mais acometido para algumas apresentações Comumente meia-idade ou idosos Patogênese IgG4 tem papel na tolerância a alérgenos, mas a função fisiológica é pouco compreendida Acredita-se que os anticorpos nessa doença não sejam os causadores, mas uma consequência de um outro processo primário IgG4 também está elevada em outras condições Associação com doenças alérgicas (asma, rinite) e elevação de IgE sérica e eosinofilia periférica (até 40%)

17 Critérios diagnósticos
DOENÇA LIGADA À IgG4 Critérios diagnósticos Aumento difuso ou focal de um ou mais órgãos Níveis séricos de IgG4 elevados (>135 mg/dL) (60 a 70% dos casos) Achados histopatológicos Proeminente infiltrado de linfócitos e plasmócitos com fibrose, porém sem infiltração neutrofílica Infiltrado abundante de plasmócitos positivos para IgG4 Fibrose em redemoinho Flebite obliterante Resposta a corticoides é considerado um critérios para alguns casos (ex. Pancreatite) Okazaki K et al. Recent advances in the concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. J Gastroenterol. 2011;46: 277–88.

18 PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4
Acometimento variável (intracraniana, vertebral) Distribuição pode ser difusa ou em áreas focais, simulando massas Infiltração de linfócitos e plasmócitos ricos em IgG4 Na coluna, a cervical e torácica são mais acometidas No encéfalo, costuma acometer a base do crânio RM Espessamento difuso das meninges, com realce pós contraste Risco de compressão medular

19 PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4
Diferenciais Paquimeningite hipertrófica idiopática Linfoma Granulomatose com poliangeíte (Wegener) Tratamento Resposta a corticoides costuma ser satisfatória (menor naqueles com maior componente de fibrose) Em resistentes a corticoides: depleção de células B Pode ser necessária cirurgia de descompressão na coluna Apesar de IgG4 não refletir necessariamente com o grau de atividade da doença, pode ser usada como parâmetro de tratamento (queda)

20 PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4
Pós tratamento

21 PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4
Pós tratamento

22 RM ABRIL/2015 T1 T2 STIR

23 RM JULHO/2013 RM ABRIL/2015 Pós contraste

24 RM JULHO/2013 RM ABRIL/2015 T1 STIR Pós contraste

25 TC 2013 TC 2014 TC

26 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Wallace ZS et al. IgG4-Related Disease and Hypertrophic Pachymeningitis. Medicine 2013;92: ) Okazaki K, Uchida K, Koyabu M, Miyoshi H, Takaoka M. Recent advances in the concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. J Gastroenterol. 2011;46: 277–88. Cheung JPY et al. Atypical manifestation of IgG4-related disease mimicking musculoskeletal infection. J Orthop Sci 2013. Lindstrom KM, Cousar JB, Lopes MBS. IgG4-related meningeal disease: clinico-pathological features and proposal for diagnostic criteria. Acta Neuropathol 2010.