SÍNDROME DE SJÖGREN Dr. Sergey Lerner UNIVERSIDADE POSITIVO.

Apresentação em tema: "SÍNDROME DE SJÖGREN Dr. Sergey Lerner UNIVERSIDADE POSITIVO."— Transcrição da apresentação:

1 SÍNDROME DE SJÖGREN Dr. Sergey Lerner UNIVERSIDADE POSITIVO

2 Doença crônica Destruição auto-imune das glândulas exócrinas Principalmente lacrimal e salivar Predileção mulheres meia idade e idosas

3 Diminuição fisiológica – idade
Uso de medicamentos Fatores ambientais Destruição do tecido de glândulas lacrimais Condições sistêmicas associadas Síndrome de Sjögren

4 Primária Síndrome de Sjögren Secundária

5 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
( 4 de 6) CRITÉRIOS EUROPEUS sintomas oculares ( 3m) sintomas orais (3m) evidência de queratoconjuntivite seca (Schirmer 5/5, Rosa Bengala,) sialoadenite focal ( biópsia de glândula salivar menor - 50 linf em 4mm2) evidência instrumental de envolvimento de glândula salivar ( medida do fluxo salivar não estimulado, sialografia e cintilografia de parótida) autoanticorpos ( FAN, FR, Anti Ro, Anti La)

6 SCHIRMER ROSA-BENGALA

7 SÍNDROME DE SJÖGREN Cintilografia Sialografia

8 Biópsia de glândula salivar

9 Síndrome de Sjögren Autoanticorpos % positivos Fator Reumatóide (Igs)
60 Crioglobulinas (tipo II) 30 Ro/SSA La/SSB FAN 80

10 Linfócito T CD4 Linfócitos B Auto-anticorpos FR anti RO/SS-A Anti La/SS-B

11 Doença comum Forma primária Forma secundária Tempo dx 6-9 anos

12 Clínica Articular; Secura de todas as mucosas e pele; Envolvimento sistêmico

13 Glandular Sistêmico Rim Fígado Pulmão

14 EPITELITE AUTOIMUNE Stress Hormonal EPITÉLIO EPITÉLIO Vírus EPITÉLIO
Genetica CITOCINAS ICAM.1 CK receptor EPITÉLIO La/SSB La/SSB MHC-II FasL Fas CD40 MHC-II B7 APOPTOSE B Ag-apresentação T B DC Ag-liberação T

15 DOENÇA SISTÊMICA

16 Manifestações Sistêmicas Frequencia (%)
Artralgia/artrite 60 Fenômeno Raynaud 30 Púrpura/Vasculite 15 (1) Pulmonar 10 (25) Renal 8 (25) Hepático 5 Muscular 1

17 Risco de linfomas - 44 vezes maior
policlonal oligoclonal monoclonal malignização

18 Sjögren secundário - Artrite reumatóide

19 Sjögren secundário - lupus eritematoso sistêmico

20 Sjögren secundário - Esclerodermia - limitada

21 Condições associadas Hepatite C; Virus da SIDA.

22 Hepatite C 0- 19% das SS primárias Linfócito infiltrante CD4 Autoanticorpos presentes

23 Virus da SIDA Sem auto anticorpos Linfócito CD 8 Homens - fatores de risco

24 Fatores locais Só olho HIV HVC Olho seco Condições associadas Secura geral Sjögren “legitimo” Primário LES AR PSS Secundário

25 TRATAMENTO SINTOMÁTICO HIDROXICLOROQUINA METOTREXATE CORTICOSTERÓIDES
CICLOFOSFAMIDA BIOLÓGICOS

26

27

28

29

30

31