Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso

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1 Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso
Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso Analia Viana Pablo Cirino Simone Saintive Eliane Abad Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

2 INTRODUÇÃO O nevo conjuntivo é um hamartoma que envolve vários componentes do tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff. O nevo conjuntivo zosteriforme é variante rara, diagnosticada pela sua distribuição anatômica. Até o momento apenas 6 casos foram publicados na literatura.

3 RELATO DE CASO Menina de 5 anos, apresentando extensa placa eritematoacastanhada do lado direito do abdome, região lateral do quadril e face anteromedial de coxa e glúteo direitos presente desde o nascimento. Não apresentava qualquer sintoma e não havia relato de casos semelhantes na família. Ao exame físico notava-se lesão de 10 x 20cm, respeitando a linha média, com padrão de distribuição zosteriforme abrangendo os dermátomos ao nível de T11-12 e L1-4, apresentando bordas bem definidas, superfície papulosa, com aspecto de pedras de calçamento, levemente endurecida, com dificuldade de pregueamento e aumento de pilificação multifocal. A paciente não apresentava discrepância de membros inferiores, nem qualquer outro achado ao exame físico.

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5 RELATO DE CASO Hipóteses Diagnósticas Nevo conjuntivo Nevo lipomatoso
Esclerodermia segmentar Malformação arteriovenosa Exames complementares Exames laboratoriais sem alterações Ultrassonografia de partes moles evidenciou leve espessamento da derme em correspondência às áreas eritematosas, além de ausência de alterações em epiderme, hipoderme e planos musculares

6 RELATO DE CASO Histopatológico
Foi procedida biópsia cutânea com envio do material para histopatologia que revelou: hiperceratose, papilomatosa discreta, acantose e pigmentação melânica basal, espessamento das fibras colágenas sem evidente esclerose dérmica. Coloração pela técnica da Orceína revelou aumento do espaço entre as fibras elásticas.

7 DISCUSSÃO O nevo conjuntivo foi descrito pela primeira vez por Lewandowsky em Trata-se de um hamartoma envolvendo vários componentes do tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Clinicamente apresenta-se como nódulo ou placa normocrômica, amarelada ou eritematosa, presente desde a infância e de crescimento lento. Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff.

8 DISCUSSÃO O nevo conjuntivo zosteriforme (NCZ) foi descrito pela primeira vez por Steiner em 1944, em uma menina de 5 anos com uma placa única em região tórax inferior e dorso a direita, sem outras manifestações clínicas e sem história familiar de lesões cutâneas ou anormalidades neurológicas. Até o momento apenas 6 casos foram publicados na literatura. É interessante notar que todos os casos relatados, assim como o nosso, apresentavam lesões somente no lado direito do corpo. Ainda é discutido se o NCZ é uma forma de esclerose tuberosa segmentar ou uma variante distinta de nevo conjuntivo. Em 2003, Yeh e Cols. sugeriu que o NCZ fosse considerado uma entidade isolada por causa de sua apresentação clínica, ausência de padrão de herança genética, e ausência de outras alterações sistêmicas. Não há um tratamento específico, o paciente deve ser acompanhado regularmente para monitorar o surgimento de outros sinais que favoreçam o diagnóstico de esclerose tuberosa.

9 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Amjadi M, Khorrami-Arani N, Mashman G, Allen PW. Zosteriform connective tissue nevus: a case report. Am J Dermatopathol. 2007; 29:303-5. Steiner K. Connective tissue nevus. Arch Dermatol Syphilol. 1944; 50: Brazzelli V, Muzio F, Barbagallo T, Fornara L, Donadini F, Guerci B, et al. Zosteriform connective tissue nevus in apediatric patient. Pediatr Dermatol. 2007; 24:557-8. Castellanos-González M, Petiti-Martín G, Postigo C, Rodriguez-Peralto JL. Zosteriform connective tissue nevus: a new case report. Actas Dermosifiliogr Sep; 103(7):640-2. Yeh SW, Magalhaes AM, Vasconcellos MR, Michalany NS,Tomimori Yamashita J. Zosteriform connective tissue nevus: a case report. Int J Dermatol. 2003; 42:720-2.