CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Renata Bertanha

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Renata Bertanha"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Renata Bertanha
GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Renata Bertanha ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares Lucato Dr. Luis Filipe Godoy Dra. Maria da Graça Martin Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva Dra. Paula Arantes Dr. Ellison Cardoso Dra. Fabíola Macruz Dr. Felipe Nascimento Dra. Germana Titoneli dos Santos Dra. Lívia Morais Dra. Paula Pinho Dra. Simone Shibao

2 Quadro clínico Paciente masculino, 4 anos de idade.
Queixa: dificuldade na marcha. Exame físico: Linguagem: fala empastada. Motricidade: diminuída em MSD, discreta assimetria em MMII. Reflexos: vivos em MMII (cutâneo plantar). Tônus e trofismo: hipotonia global. Coordenação: dismetria de composição, pior a esquerda do que a direita. Equilíbrio: aumento da base de sustentação para marcha, discreta instabilidade, ortostase sem apoio, porém marcha atáxica.

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8 Displasia em “boné” do bulbo
Diagnóstico Displasia em “boné” do bulbo

9 Displasia em “boné” do bulbo

10 Displasia em “boné” do bulbo
Imagem: Hipoplasia da ponte; Espessamento do bulbo com massas laterais anômala de substância branca; Tractografia: ausência de decussação das fibras pontinas e do tracto corticoespinhal; Hipoplasia do esplênio do corpo caloso; Mal rotação hipocampocampal; Displasia do verme e dos hemisférios cerebelares. MRI revelou pons hipoplasia e engrossado medula oblongata com a massa anômala de cinza intensidade do sinal importa em torno dele e de sinal anormal do núcleo denteado (figura 1). DTI mostra falta de cruzamento de fibras pontino neste anomalias Supratentoriais malformation.1,2 incluídos malrotation hipocampo e hypogenesis corpo caloso. Esta malformação tem sido mencionado anteriormente apenas por Barkovich e colegas MRI revealed hypoplastic pons and thickened medulla oblongata with anomalous mass of gray matter signal intensity around it and abnormal signal of the dentate nuclei (figure 1). Diffusion tensor imaging (figure 2) shows lack of pontine fiber crossing in this malformation.1,2 Supratentorial anomalies included hippocampal malrotations and corpus callosum hypogenesis. This malformation has been mentioned previously only by Barkovich and colleagues Abnormal rounded cap over the medulla oblongata (arrows) (A–D). Small pons with abnormal anterior outline, thickened medulla oblongata. Oversized and dysplastic cerebellar vermis. Hypogenesis of the splenium of corpus callosum (D, E). Dysplastic upper part of the cerebellar hemispheres

11 Abnormal rounded cap over the medulla oblongata
Massa arredondada lateralmente ao bulbo. Massa arredondada lateralmente ao bulbo. Abnormal rounded cap over the medulla oblongata VII e VIII pares cranianos Jurkiewicz E, et al.Neurology Jan 6;84(1):102-3.

12 Massa arredondada lateralmente ao bulbo.
Hipoplasia do esplênio do corpo caloso. Displasia do hemisférios cerebelares. Jurkiewicz E, et al.Neurology Jan 6;84(1):102-3.

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14 Ausência de decussação do tracto corticoespinhal
Erik H. "Visualization of the pyramidal decussation utilizing diffusion tensor imaging: a feasibility study utilizing generalized q-sampling imaging. Jurkiewicz E, et al.Neurology Jan 6;84(1):102-3.

15 Ausência de decussação das fibras pontinas
Jurkiewicz E, et al.Neurology Jan 6;84(1):102-3.

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17 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Barkovich AJ, Raybaud C. Pediatric Neuroimaging, 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2011:491. Barkovich AJ, Millen KJ, Dobyns WB. A developmental and genetic classification for midbrain-hindbrain malformations. Brain 2009;132:3199–3230. Jurkiewicz E, Nowak K. Medullary cap dysplasia. MRI and diffusion tensor imaging of a mindbrain malformation. Neurology Jan 6;84(1):102-3. Erik H. "Visualization of the pyramidal decussation utilizing diffusion tensor imaging: a feasibility study utilizing generalized q-sampling imaging." Research (2014).

18 Obrigada 18