CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro ORIENTADORES : Dr. Leandro Tavares Lucato Dr. Luis Filipe Godoy Dr. Maria da Graça Martin Dra. Livia.

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1 CASO CLÍNICO APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro ORIENTADORES : Dr. Leandro Tavares Lucato Dr. Luis Filipe Godoy Dr. Maria da Graça Martin Dra. Livia Morais Martins Dra. Germana Titoneli dos Santos Dra. Paula Arantes Dra. Simone Shibao Dra. Mariana Dalaqua Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva Dra. Cláudia da Costa Leite

2 ANAMNESE ID: Paciente do sexo masculino, 43 anos QD: Há 16 dias quadro progressivo de cefaléia, confusão mental e dificuldade de fala EN: afasia motora TC CRÂNIO

3 d TC

4 d

5 d AXIAL FLAIR

6 d FIESTA

7 d CORONAL T2

8 d SWAN

9 d DIFUSÃO MAPA DE ADC

10 d AXIAL T1 AXIAL T1 PÓS-CONTRASTE

11 d CORONAL T1 PÓS-CONTRASTE SAGITAL T1 PÓS-CONTRASTE

12 d

13

14

15

16 Neoplasia maligna cartilaginosa originária de osso, cartilagem ou tecido mole mesenquimal Três tipos histológicos:  Clássico  condrócitos atípicos, bem diferenciados  ausência de células mesenquimais  Mixóide  intermediário  raro no crânio  Síndrome de Mafucci e doença de Ollier  Mesenquimal  células mesenquimais indiferenciadas e ilhas de cartilagem  maligno Mesenchymal Chondrosarcoma arising in the Central Nervous System: A Diagnostic Pitfall.International. Journal of Head and Neck Surgery, September-December, 2013, 4.

17 < 0,16% de todos tumores intracranianos 75% - base do crânio - ósseo Extraósseo: Meninge  Metaplasia de fibroblastos meníngeos  Células mesenquimais multipotentes  Restos embrionários de matiz cartilaginosa na dura-máter Parênquima cerebral, sem adesão evidente na dura-máter  Células mesenquimais multipotentes relacionadas aos espaços de Virchow-Robin

18 ~ 50 casos na literatura 2/ 3ª décadas Maligno Curso clínico agressivo Recorrência local Metástases Taxa de sobrevida em 5 e 10 anos: 54,6 e 27,3% Radioterapia Quimioterapia Central Nervouys System Mesenchymal Chondrosarcoma. J Exp Clin Cancer Research, 2005 Jun, 24(2):317-24.

19 Dificil diferenciar de uma meningioma e hemangiopericitoma Supratentorial – região frontoparietal Dura-máter Imagem  Não exibe evidente cauda dural  Formas lobuladas  Calcificações  MRI: hipossinal em T1; hipersinal heterogêneo em T2  Realce multinodular A rare tentorial mesenchymal chondrosarcoma in posterior cranial fossa: Case report. Neurologia I Neurochirurgia Polska, 2014.

20 d Falcine anda parasagital chondrosarcomas. J. of clinical neuroscience 2013. Intracranial Extraskeletal Mesenchymal Chondrosarcoma: Case Report. Neurosurgery January 2000. A rare tentorial mesenchymal chondrosarcoma in posterior cranial fossa:Case report. Neurologia I Neurochirurgia Polska, 2014.

21 d Falcine anda parasagital chondrosarcomas. Journal of clinical Neuroscience 2013. Parafalcine Chondrosarcoma: An Unusual Localization For A Classical Variant. Surg Neurol 2001. Primary Intradural Classic Chondrosarcoma: Case Report and Literature Review. Neurosurgery, Vol. 48, No. 2, February 2001.

22 Conventional and Perfusion MR Imaging of Parafalcine Chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol 24:245–248, February 2003.

23 Crondosarcomas intracranianos são raros  Tumores da base do crânio  Tumores meníngeos  Tumores intra-axiais Diagnóstico difícil no pré-operatório Aspecto de imagem - padrão de realce multinodular  Clássico realce linear periférico mais áreas cisticas  Mesenquimal menos áreas císticas nódulos maiores confluentes Perfusão baixa no tipo clássico

24 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Central Nervous System Mesenchymal Chondrosarcoma. J. Exp. Clin. Cancer Res., 24, 2, 2005. Mesenchymal Chondrosarcoma arising in the Central Nervous System: A Diagnostic Pitfall.International. Journal of Head and Neck Surgery, September-December, 2013, 4. Falcine anda parasagital chondrosarcomas. Journal of clinical Neuroscience 20,(2013)1232-1236. Central Nervouys System Mesencgymal Chondrosarcoma. J Exp Clin Cancer Research, 2005 Jun, 24(2):317-24. Primary Falcine Chondrosarcoma. Journal of clinical Neuroscience 15 (2008); 106-1409. Conventional and Perfusion MR Imaging of Parafalcine Chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol 24:245–248, February 2003. Intracranial Extraskeletal Mesenchymal Chondrosarcoma: Case Report. Neurosurgery 46(1), January 2000, p 207. Primary Intradural Classic Chondrosarcoma: Case Report and Literature Review. Neurosurgery, Vol. 48, No. 2, February 2001. Parafalcine Chondrosarcoma: An Unusual Localization For A Classical Variant. Surg Neurol 175 2001;55:174–9 A rare tentorial mesenchymal chondrosarcoma in posterior cranial fossa: Case report. Neurologia I Neurochirurgia Polska 48 (2014) 287-291.