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Bruna Allegro – R4 Neurorradiologia Orientador: Dr. Antônio José da Rocha Serviço de Diagnóstico por Imagem Santa Casa de São Paulo GENE 12 de maio de.

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1 Bruna Allegro – R4 Neurorradiologia Orientador: Dr. Antônio José da Rocha Serviço de Diagnóstico por Imagem Santa Casa de São Paulo GENE 12 de maio de 2016

2 História Clínica História clínica: Feminino, 13 anos, com quadro clínico progressivo de incoordenação da marcha e da fala há 3 meses. Há 1 mês com engasgos e disfagia para líquidos.

3 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DO ENCÉFALO RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DO ENCÉFALO Investigação diagnóstica

4 Ressonância Magnética

5

6

7 Diagnóstico

8 Doença de Wilson

9 Hermann: Morphological and functional imaging in neurological and non-neurological Wilson’s patient. Ann N Y Acad Sci. 1315:24-9, 2014. Hedera P, et al. Early white matter changes in Wilson disease. Arch Neurol / vol 59, 2002 Definição: Desordem metabólica autossômica recessiva caracterizada pelo acúmulo anormal do cobre em vários tecidos, sobretudo no fígado e encéfalo. Epidemiologia: Início da doença hepática = 8-16 anos Início dos sintomas neurológicos = 2ª - 3ª décadas Clínica: Alterações psiquiátricas Sintomas parkinsonianos (rigidez, bradicinesia) Hepatite aguda

10 Doença de Wilson Hermann: Morphological and functional imaging in neurological and non-neurological Wilson’s patient. Ann N Y Acad Sci. 1315:24-9, 2014. Hedera P, et al. Early white matter changes in Wilson disease. Arch Neurol / vol 59, 2002 Imagem: Alto sinal em T2 dos núcleos da base, sobretudo dos putames. Sinal da face do panda (mesencéfalo). Acometimento do cerebelo, tratos longos e SB (geralmente subcortical nos lobos frontais). Podem ser reversíveis após tratamento. Diagnósticos Diferenciais: Doença de Leigh Encefalite Japonesa Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica

11 allegrobruna@gmail.com


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