Doenças do sistema extrapiramidal

Apresentação em tema: "Doenças do sistema extrapiramidal"— Transcrição da apresentação:

1 Doenças do sistema extrapiramidal
Dr. Sérgio Moura Outubro de 2012

2 Conceituando o sistema extra-piramidal
Anatomia dos gânglios da base Fisiologia dos gânglios da base Síndromes hipercinéticas Parkinsonismos

3 Conceituando o sistema extrapiramidal
Consiste em um conceito funcional, criado primeiramente para designar os distúrbios motores não relacionados aos componentes do sistema piramidal. Os gânglios da base são os principais constituintes desse sistema, mas não são os únicos. Sua função é modular a atividade motora (e não possui projeção para a medula espinhal). As doenças que afetam o sistema extrapiramidal são designadas transtornos do movimento.

4 Anatomia dos gânglios da base

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6 Putâmen Núcleo caudado Globo pálido externo Globo pálido interno
Núcleo subtalâmico Substância negra Zona compacta Zona reticulada Estriado ou striatum: N. caudado + putâmen N. lenticular: Putâmem + globo pálido Corpo estriado* N. caudado+putâmen+ GP

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8 Fisiologia dos gânglios da base

9 Síndromes hipercinéticas
Coreia Atetose Balismo Distonia Discinesias

10 Coréia Do grego: dança São movimentos involuntários não rítmicos, irregulares (não estereotipados), abruptos e rápidos. São ao acaso e sem objetivo. Podem ser dimidiados (hemicoréia) ou generalizados. Predominam distalmente nos membros. Pode se manifestar no tronco, face, lábios, língua e faringe.

11 Coréia Os movimentos ocorrem em repouso e pioram com a ação, estresse e constrangimento. Desaparece durante o sono. O paciente pode incorporar o movimento involuntário em um ato voluntário, para tentar mascarar a coréia. Na coréia ocorre hipotonia.

12 Coréia

13 Atetose Caracterizada por movimentos involuntários estereotipados, lentos e rítmicos. Aparência serpenteante. Predominam em extremidades, mas podem acometer o tronco, pescoço e face. Frequentemente os movimentos atetóticos se sobrepõem aos movimentos coréicos (coreoatetose).

14 Atetose Causas de atetose Anóxia cerebral neonatal Kernicterus
Encefalopatia hepática Uso de neurolépticos Doença de Huntington Doença de Wilson Doença de Harlervorden-Spatz Neuroacantocitose Doença de Leigh

15 Balismo Consiste em movimentos de arremesso dos membros, amplos, fortes e incessantes. Envolvem o seguimento proximal. Em geral é unilateral (hemibalismo). Raramente é bilateral. Desaparece durante o sono. É causado por lesão do núcleo subtalâmico contralateral.

16 Distonia Consiste em contrações musculares espontâneas, involuntárias e prolongadas que levam a movimentos ou posturas anormais. Pode ser contínua ou intermitente, generalizada ou focal, segmentar, multifocal e em hemicorpo. Ocorre sempre no mesmo local.

17 Distonia São exemplos de distonia: Torcicolo espasmódico.
Câimbra do escrivão ( e outras distonias tarefa-específicas). Blefaroespasmo Espasmo hemifacial

18 Distonia

19 Discinesias São caracterizadas por movimentos involuntários complexos que não se enquadram nos demais padrões de hipercinesias. É um termo frequentemente aplicado às hipercinesias relacionadas ao uso de medicamentos. Discinesia tardia: discinesia relacionada ao uso de neurolépticos típicos.

20 Parkinsonismo Secundário Doença de Parkinson
Síndromes parkinsonianas atípicas (Parkinson plus).

21 Parkinsonismo Síndrome caracterizada por 4 sintomas principais:
Acinesia Rigidez Tremor Instabilidade postural

22 Parkinsonismo Acinesia:
Pobreza de movimentos (hipocinesia) e lentidão (bradicinesia). Redução da expressão facial (hipomímia). Redução da expressão gestual corporal (alteração dos balanços dos braços e marcha em bloco). Incapacidade de sustentar movimentos repetitivos e atos motores simultâneos. Micrografia . Marcha em pequenos passos. Redução do volume da fala, perda da inflexão (monótona) e alteração do rítmo.

23 Parkinsonismo Rigidez Hipertonia plástica (sinal da roda denteada).
Alteração da postura, com anteroflexão do tronco e semiflexão dos membros.

24 Parkinsonismo Tremor:
Em repouso, que se exacerba com a marcha e melhora com o movimento do membro. Pronação e supinação do antebraço, flexão e extensão dos dedos (contar moedas). Desaparece no sono.

25 Parkinsonismo Instabilidade postural:
Alteração do reflexo tônico postural. Dificuldade para mudar a direção da marcha. Quedas. ..\..\Videos\RealPlayer Downloads\Marcha Simiesca - YouTube.flv

26 Parkinsonismo Secundário:

27 Doença de Parkinson Forma idiopática e forma genética.
Doença degenerativa, com perda dos neurônios dos núcleos pigmentados do encéfalo (substância negra, núcleo ventral do vago, e núcleo olfatório). Depósitos de corpúsculos de Lewy (inclusões eosinofílicas ricas em alfa sinucleína). Além do parkinsonismo, podem haver sintomas não motores: depressão, demência, anosmia, dor crônica, distúrbios do sono (transtorno comportamental do sono REM e síndrome das pernas inquietas).

28 Critérios necessários: Critérios de suporte (3):
Bradicinesia + 1 dos seguintes: Rigidez Tremor em repouso Instabilidade postural Critérios de suporte (3): Inicio unilateral Tremor em repouso Doença progressiva Persistência da assimetria Boa resposta a levodopa Discinesias induzidas pela levodopa. Resposta à levodopa por 5 anos ou mais. Evolução por mais de 10 anos.

29 Critérios negativos (excludentes) para DP
história de AVC de repetição história de trauma craniano grave história definida de encefalite crises oculogíricas tratamento prévio com neurolépticos remissão espontânea dos sintomas quadro clínico estritamente unilateral após 3 anos paralisia supranuclear do olhar sinais cerebelares sinais autonômicos precoces demência precoce liberação piramidal com sinal de Babinski presença de tumor cerebral ou hidrocefalia comunicante resposta negativa a altas doses de levodopa Exposição a metilfeniltetraperidínio

30 Doença de Parkinson Tratamento: Complexo! Curso crônico da doença
Efeitos colaterais das medicações Não há evidência de neuroproteção O tratamento é sintomático: manifestações motoras, sintomas cognitivos e comportamentais, sintomas do sono e sintomas autonômicos. A escolha terapêutica leva em consideração a fase da doença e o grau de comprometimento funcional. Complexo!

31 Doença de Parkinson Tratamento medicamentoso dos sintomas motores:
Levodopa Agonistas Dopaminérgicos (Pramipexol, Ropinirol, Piribedil, Bromocriptina). Inibidores da COMT (entacapona, tolcapone) Inibidores da MAO-B (Selegilina, Rasagilina) Anticolinérgicos (biperideno) Amantadina (antagonista NMDA)

32 Doença de Parkinson Tratamento cirúrgico
Casos com pouca melhora com tto clínico e que preencham critérios. Talamotomia Palidotomia Estimulação cerebral profunda (DBS)

33 Parkinsonismo atípico
Curr Opin Neurol 2002; 15:

34 Parkinsonismo atípico
Subgrupo de doenças esporádicas: acima dos 45 anos. Subgrupo de doenças familiares ou de instalação precoce: abaixo dos 45 anos.

35 Parkinsonismo atípico
Esporádicas: Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) Demência por Corpúsculos de Lewy Atrofia de múltiplos sistemas Degeneração córtico-basal

36 Parkinsonismo atípico
Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) ou Sind. de Steele-Richardson-Olszewski É uma taupatia Instabilidade postural precoce Oftalmoparesia vertical Face de espanto Sintomas simétricos Distonia do tronco Pouco tremor Pouca resposta a levodopa RNM mostra atrofia do mesencéfalo e alt do sinal nos GB.

37 Parkinsonismo atípico
Demência por Corpúsculos de Lewy Segunda causa de demência degenerativa (20%) Parkinsonismo + Demência precoce Alucinações visuais Quedas Sensibilidade a neurolépticos

38 Parkinsonismo atípico
Atrofia de múltiplos sistemas (AMS) Doença degenerativa idiopática com sintomas parkinsonianos associados a sintomas cerebelares e disautonomia. Forma rígido-acinética (degeneração estriato-nigral – AMS-P). Forma cerebelar (atrofia olivopontocerebelar – AMS-C) Forma autonômica (Sínd. de Shy-Drager – AMS-A). Sinal da Cruz na RNM

39 Parkinsonismo atípico
Degeneração córtico-basal Taupatia Quadro rígido-acinético com assimetria persistente Sinais corticais: apraxia ideomotora, fenômeno da mão alienígena, alt. Sensoriais corticais (fenômeno de extinção, agrafoestesia e estereoagnosia).

40 Parkinsonismo atípico

41 Obrigado!