Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (TSE)

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1 Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (TSE)
Doença Priônica Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (TSE)

2 Introdução Prion (Partícula Infecciosa Proteinácea)
Enfermidade neurodegenerativa fatal Alemanha - Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jackob – Redução do cérebro a metade do original Período de incubação : anos

3 Introdução

4 Funções fisiológicas da proteína PrPc
Codificada pelo gene PrnP no cromossomo 20 Anti-oxidante Apoptose Sinalização celular Excitabilidade celular Transporte de Cobre

5 Como príons podem causar doenças?
PrPc Proteína priônica celular (normal) PrPsc Proteína priônica Scrapie (infectante)

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7 Como príons podem causar doenças?

8 Infecção O simples contato do príon (PrPSc) com uma proteína saudável encontrada em abundância na superfície dos neurônios (PrPc) a induziria a assumir a forma alterada e tóxica de molécula.

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10 Doenças Priônicas Etiologia Frequência
Esporádica % Creutzfeld-Jacob Disease (CJD) Hereditária a 15 % síndrome GSS insônia familiar fatal Adquirida < 5% iatrogênica dieta (canibalismo) dieta (doença da vaca louca – vCJD)

11 Características da CJD
Idade anos Duração media da doença: 4 a 5 meses Sintomas e Sinais: demência e sinais neurológicos Anatomopatológico: depósitos amilóides raros ou ausentes Presença do príon em tecidos linfóides: não

12 Mortes causadas por CJD nos EUA, de 1979 a 2006 (total e ajustado por idade)

13 Distribuição da CJD e da vCJD por idade

14 Características da vCJD
Idade anos Duração media da doença: 13 a 14 meses Sintomas e Sinais: Transtornos psiquiátricos e de comportamento, sinais neurológicos tardios Anatomopatológico: depósitos amilóides abundantes Presença do príon em tecidos linfóides: sim

15 Epidemiologia Total de casos confirmados até 2009: 217
Até Outubro de 2009 os seguintes países apresentaram casos da doença: País número de casos Reino Unido: 170 França: 25 Espanha: 5 Irlanda: 4 Estados Unidos: 3 Holanda: 3 Portugal: 2 Itália: 2 Canadá, Japão, Arábia Saudita: 1 em cada

16 Doença de Creutzfeld-Jacob (CJD)
Lesões espongiformes no SNC típicas de doenças priônicas.

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18 BSE - moléstia crônica degenerativa que afeta o sistema nervoso dos bovinos provocando o descontrole motor

19 Kuru - Papua – Nova Guiné
Canibalismo associado a uma forma epidêmica1950

20 Diagnóstico A confirmação é feita pela análise do tecido cerebral após a morte.

21 Ressonância Magnética Nuclear
vCJD

22 Tratamento Até o momento, não há tratamento eficaz

23 Alguma outra idéia para fazer o povo virar vegetariano?