Caso Clínico Transposição dos grandes vasos

Apresentação em tema: "Caso Clínico Transposição dos grandes vasos"— Transcrição da apresentação:

1 Caso Clínico Transposição dos grandes vasos
Pediatria-HRAS/HMIB Internato 6º ano - ESCS Leonado Ferreira Mônica Vieira Coordenação: Sueli R. Falcão Brasília, 4 de outubro de 2012

2 Identificação VGC, 5meses (DN:01/05/2012), masculino, pardo, natural e procedente de Formosa-GO. Informante: mãe

3 Queixa Principal “Ficou todo roxo” com 24h de vida.

4 História da moléstia atual
Mãe refere que paciente nasceu no hospital de Formosa-GO sem intercorrências e com 24 horas de vida durante o banho apresentou quadro súbito de cianose e parada respiratória, revertido em 15 mim após manobras de estímulo tátil. Desde então mãe notou que a criança ficava sempre com pés, mãos e lábios cianóticos. Antes deste evento criança foi amamentada ao SM, sugando bem, sem intercorrências.

5 Foram realizados exames 02/05/2012:
Ht=52,8/Hg=17,5/Leuc=16600/Seg=75%/Linf= 21% sem desvio/glicose=47,41/K=4,6/Ca=8/Na=136/PCR negativo/CKMB=20,4/ CK Total=510,7 Realizou RX de Torax e Ecocardiograma Três dias após o nascimento, ainda no hospital de Formosa ,criança apresentou novo quadro súbito de parada respiratória e palidez intensa durante mamada por duas vezes seguidas. Sendo colocada em balão de oxigênio e transferida para cidade de Anápolis- GO.

6 A chegada em Anápolis criança realizou novos exames e permaneceu em observação clínica.
Exames 06/05/2012: Ht=52.2/Hg=16.3/Leuc=12900/Seg=40/Neut.T=46/Linf=40/Bast=6/Glicemia=57/Ur=56/ Cr=0,88/Ca=7.53/Na=158/K=30. Gasometria: pH=7.37/PO2=21.6/PCO2=25.5/SO2=32.7/HCO3=14.6/BE= -8.2 Exames 08/05/2012: Gasometria:pH=7.39/PO2=30.9/PCO2=33.9/SO2=61.5/HCO3=20.3/BE= -3.5 Exames dia 10/05/2012: Rx de tórax normal e Ecocardiograma que evidenciou cardiopatia congênita importante. Sendo transferida imediatamente para Goiânia- GO

7 A chegada em Goiânia criança permaneceu internada na UTI em suporte ventilatório não invasivo. Realizou no dia 13/05/2012 CAT para resolução paliativa da cardiopatia até criança ter condições para realização de cirurgia definitiva. Recebeu alta após três dias. Segundo a mãe criança permaneceu bem, sendo amamentada ao SM mas mantendo sempre pés, mãos e lábios cianóticos. 2 meses após o CAT criança apresentou quadro súbito de palidez intensa, sendo levada para Goiânia onde permaneceu internada na UTI durante 22 dias até cirurgia de correção definitiva da cardiopatia.

8 Antecedentes fisiológicos pessoais
Criança nascida de parto vaginal a termo, sem intercorrências. IG=39s+2d, PN=3.330g, E=50cm, Apgar:9/10. Mãe, G1P1A0, realizou 9 consultas de pré-natal sem intercorrências. Não realizou USG morfológica durante a gestação. Vacinações em dia.

9 Antecedentes Patológicos Familiares
Mãe 24 anos hígida Pai 23 anos hígido Avós paternos e maternos hígidos Refere caso de cardiopatia em primo paterno.

10 Hábitos de Vida Reside em casa de alvenaria, com saneamento completo.
Alimentação: SM + complemento (NAN Confort). Nega tabagismo passivo e animal doméstico. R

11 Exame Físico BEG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril. Ausência de cianose de lábios, pés ou mãos. AR: MVF, sem RA. Ausência de TSC, TIC, ou retração de fúrcula. FR 32irpm. ACV: Tórax simétrico, precórdio calmo, sem frêmito a palpação, RCR 112 bpm BNF com 2º bulha única, sopro sistólico em foco pulmonar e borda esternal E baixa Abdome: plano, normotenso, indolor, RHA normoativos. Sem VMGs e sinais de irritação peritoneal. Extremidades: bem perfundidas. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos. TEC: <3 seg. Sem sinais de congestão.MMII sem edema. Torax simétrico, precordio calmo, sem frêmito a palpação, RCR 112 bpm BNF com 2º bulha única, sopro sistólico em foco pulmonar e borda esternal E baixa.

12 Em qual cardiopatia pensar?
Fallot TGA Truncus Arteriosos Anomalia de Ebstein da valva tricuspide Cianóticas Paciente tem cianose importante, com aparecimento precoce. Logo, em nada se confunde com as Cardiopatias cianóticas Acianóticas

13 Pela historia e exame físico alguma sugestão?

14 Rx de Tórax Aspecto de ovo deitado, com aumento da trama vascular pulmonar é comum.

15 FC = 100 – ritmo sinusal- eixo desviado para direita (d1 – avf positivo), sobrecarga atrial direta (onda P com amplitude aumentada) e sobrecarga ventricular direita

16 Já podemos restringir nossas hipóteses diagnosticas após estes exames complementares?

17 Refinando as hipóteses …
Cianótica Baixo fluxo Fallot Tricúspide Alto fluxo TGV Truncus arteriosus FALLOT- RX DIFERENTE E DESCOMPENSAÇÃO MAIS TARDIA TRICUSPIDE – O ECG NÃO TERIA SOBRECARGA DE VD

18 Contra x a favor

19 Truncus Arteriosus Hiperfluxo Pulmonar Há pouca cianose
Uma CIV está sempre presente

20 TGA Circulações em paralelo – logo o sangue oxigenado não vai para a circulação sistêmica. -cianose IMPORTANTE – Exceções- Geralmente, um CIA, CIV, PCA Não melhora com oferta de O2. Gaso- PO2 30 e Sat O2 61%

21 Qual o diagnóstico do grupo?

22 ECOCARDIOGRAMA

23 Ecocardiograma 10/05/2012

24

25 Ecocardiograma 09/07/2012

26

27 Transposição de Grandes Vasos
Aorta emerge de VD e pulmonar de VE - circulação em paralelo - Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA

28

29 Transposição de Grandes Vasos
Cianose Taquipneia B2 desdobrada ou única Acidose metabólica – Hipóxia tecidual Morte

30 Transposição de Grandes Vasos
Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma

31 Transposição de Grandes Vasos
Tratamento clínico PGE2 – Prostaglandia Tratamento cirúrgico Hemodinâmica intervencionista – ampliação ou abertura de CIA com balão de Rashkind

32 Cirurgias Paliativas 1. Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA) 2. Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar 3. Blalock-Taussig (shunt subclávio-pulmonar)

33 Cirurgias para Correção Total
2. Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel com retalho ) 3. Técnica de Jatene (Correção anatômica, com re-implante das coronárias)

34 Transposição de Grandes Vasos Jatene – correção anatômica
A cirurgia de Jatene procedimento corresponde a correção anatômica da D transposiçãodas grandes artérias resultando no ventrículo esquerdo como o ventrículo sistêmico. A transecção da Aorta é feita acima dos óstios coronarianos, os quais são excisados com uma boa margem da parede aórtica para que possama ser reimplantados na parte inicial da AP, que fará parte na neoaorta. A Aorta é passada para trás da pulmonar e anastomosada na porção proximal da AP, procedendo-se ao implante dos óstios coronarianos a este nível. A AP é anastomosada anteriormente na via de saída do VD. Um grande selo é utilizado para fechar os orifícios deixados pela desinserção das coronárias.

35 Idade para correção? Após essa data, a queda progressiva da resistência vascular pulmonar recondiciona o desempenho do ventrículo esquerdo (VE) a um circuito de baixa pressão com diminuição progressiva da sua massa muscular. A correção cirúrgica nesta circunstância pode precipitar uma descompensação ventricular significativa no pós-operatório imediato pela incapacidade do VE em assumir agudamente a circulação sistêmica. Determinar exatamente este momento é muito importante.

36 Cirurgia de Senning Redirecionamento do fluxo
O SANGUE DO AD VAI PARA VE E O SANGUE DO AE VAI PARA VD- LOGO SOBRECARGA DE ATRIOS- ICC, ARRITIMIAS. Cirurgia de Senning - Mustard para correção da TGA ao nível atrial, havendo redirecionamento do fluxo venoso sistêmico. Operações de redirecionamento, como as de Senning e Mustard: utilização de um túnel de pericárdio homólogo, bovino ou material sintético para redirecionar respectivamente o retorno venoso sistêmico para VE (e AP), e o retorno venoso pulmonar para o VD (Aorta).

37 Obrigado!!