Kernicterus, ainda um desafio-2012

Kernicterus, ainda um desafio-2012
II Congresso Paraibano de Saúde Materno-Infantil(Campina Grande 30 de maio a 2 de junho de 2012) Paulo R. Margotto O Kernicterus é devastador, porém, evitável

“Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é
Kernicterus, ainda um desafio OBJETIVO: “Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é prevenível e tratável” (Buthani VK, Johnson L, 2006) ACHADOS AUDIOLÓGICOS EM UM PACIENTE PORTADOR DE KERNICTERUS ...

Caso Clínico- Kernicterus Apresentado por Fernanda M
Caso Clínico- Kernicterus Apresentado por Fernanda M. Oliveira-R3-Neonatologia (HRAS/SES/DF) História Clínica: RN MSNS, 6 dias de vida, proveniente de Paracatu-MG, deu entrada via emergência HRAS dia 04/03/08, apresentando icterícia tardia até zona V, iniciada com 60 horas de vida. Ficou 2 dias internado no Hospital de origem até ser encaminhado ao HRAS. Ao exame encontrava-se irritado com sucção e reflexos diminuídos, hipertonia de MMSS , cervical e postura quase epistótomo.

Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico História Obstétrica – G1P1AO (Restante sem relato) História do RN Nascido de parto normal, sem intercorrências. IG= 39 sem. PN= 3195g Sexo: M Não há relatos sobre as condições do RN ao deixar a Maternidade ou dificuldades de amamentação. Tipagem Mãe = A negativo CI negativo Tipagem RN = O negativo CD negativo

Caso Clínico 04/03/08 00:45h - Exames Laboratoriais: BT= 43,3mg% BD= 7,3 mg% BI= 36 mg% Conduta inicial: 1) Dieta zero + HV com TIG de 4,5 + Fenobarbital + Fototerapia tripla. 2) Exsanguineotransfusão 3) Coleta de exames pós-exsanguineo

Caso Clínico Ecotransfontanela = Pequenos cistos em plexo coróide RM = Dilatação de sulcos, cisternas, fissuras, aumento espaço subaracnóide. Hiperintensidade em globo pálido (compatível com Encefalopatia Bilirrubínica) Parecer da Neuro = Paralisia Cerebral Coreoatetóide + Crises convulsivas+ discinético

Caso Clínico Teste da Orelhinha(Triagem auditiva)= normal Estuda a capacidade da cóclea em transmitir sons para o conduto auditivo externo. BERA (Audiometria de respostas elétricas do tronco cerebral):Analisa a ativação do VIII PAR e as estruturas auditivas do tronco cerebral. Resultado: Provável Acusia severa; repetir em semanas

Características dos 5 casos de Kernicterus no período de Janeiro/2003 a Dezembro/2004. ALTA HOSPITALAR 24 horas de vida – 2 casos 48 horas de vida – 3 casos INÍCIO DOS SINTOMAS 2 dias de vida – 1 caso 3 dias de vida – 1 caso 4 dias de vida – 2casos 6 dias de vida – 1 caso SINTOMAS MAIS FREQUÊNTES Hipertonia Generalizada – 5 casos (100%) Opistótono – 3 casos (60%) Choro Neurológico – 2 casos (40%)

Nível máximo de Bilirrubina em cada caso

Definição da Academia Americana de Pediatria (AAP) Encefalopatia Bilirrubínica aguda Manifestações agudas da toxicidade da bilirrubina nas 1as semanas Kernicterus Sequelas clínicas permanentes da toxicidade bilirrubínica AAP, 2004

Redução do crescimento dos neuritos
Kernicterus, ainda um desafio Toxicidade da bilirrubina a gânglia basal e diversos núcleos do tronco cerebral Gânglia Basal (globus pallidus) Núcleos Subtalâmicos Córtex Hipocampal Cerebelo Córtex Áreas de maior uso de O2 Déficit aprendizado/memória Redução do crescimento dos neuritos Maisels (2002), Hallamek (1997), Volpe (1995);Vaz (2010)

Fatores que predispõem: Hipoglicemia - Acidose Hipotermia - Hipoxia Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina)

Anos 40 e 50: Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente a Doença Hemolítica ABO - Uso de Exsanguineotransfusão (ET) significativa do Kernicterus AGORA: -Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização -Uso de fototerapias mais potentes Significativa da realização da Exsanguineotranfusão (T): RNT e RNPT 1957 – 1961/1980 – 92: 43/10000 – 5/10000 < 1500g: 1983 (Holanda): ET - 2,8% 1985 – 1989 (Carolina): ET – 0,24% 1988 – 1997 (Michigan): ET – 0% Maisels (2002), Maisels (2001), Valaes (1996), Keenan (1983)

Kernicterus, ainda um desafio O kernicterus reapare
125 RN ≥35semanas L Johnson, , VK Bhutani (2009) 2

Amamentação ao Seio: Alterou a História Natural da Icterícia O pico da bilirrubina é atingido com 96 h (não mais com 72h) Os níveis de risco: não antes de 7 dias 59 de 61 RN c/ Kernicterus (Johson e Bhutani):amamentavam Inadequada ingesta – Circulação enterohepática da bilirrubina RN próximo ao termo: - Alta nas 1ª 48 h de vida (nos anos : 3 a 4 dias)

RN próximo do termo: “prematuros bilirrubínicos” 35, 36, 37 semanas Sistema de Conjugação de bilirrubina imatura Não se alimentam/vigorosamente (ingerem menos calorias) Risco de 5% para bilirrubinas > 20mg% x 1% (RN 40 sem) Se receberam alta com 48h: Revisão com 2 – 3 dias e não com 1 – 2 sem Newman (1999), Maisels (2002)

Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar dos Pediatras sobre icterícia 1983 (Watchko e Oski): Bil > 20mg% - vigintifobia (Bilirrubina > 20 mg% - em RNT saudável – sem fundamento) 1992 (Newman e Maisels): Bilirrubina entre 0 – 29,2mg% sem correlação com o desenvolvimento neurocomportamental (no RN a termo- ET > 25 mg%) 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RNT saudáveis s/ hemólise Aparente desvio do Pediatra - RN com hemólise oculta - RN prematuro - RN não se alimentando adequadamente Tratados como iguais

Maior atenção: Bilirrubina entre 6-8 mg%: 20 – 40% não vêem icterícia (o olho é relativamente insensível ao amarelo) TcB (Bil transcutânea): -BiliChek (menor acurácia >15mg%e <35sem); -JM 103: sobrestima; menor acurácia <35sem) Estimativa Bilirrubina: Extensão Caudal Face: 5mg% Tórax: 10 mg% Abdômen: 12mg% Palmar e Solar: > 15 mg% Maisels (2002), Gartner (2001), Poland (2002), Porter (2002),Stevenson,2004

ICTERÔMETRO Bilgen H et al, 1998 r=0,83 (bilirrubinômetro) r=0,78 (icterômetro) Paula Cristina Margotto

Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro
Kernicterus, ainda um desafio MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase 1 (fase inicial) Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente. Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida) (resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do sistema neural auditivo com o centro respiratório): a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto Van Praagh,1961

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase 2 Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com opistótono e febre Alimentação mínima e choro estridente. Fase 3 (2ª a 3ª semana de vida) Diminuição o desaparecimento da espasticidade Fase 4 (2º mês de vida ou mais tarde Anormalidades extrapiramidais Praagh, 1961

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Em 2004: Academia Americana de Pediatria Fase inicial: letargia, hipotonia. Sucção débil Fase intermediária: moderado estupor, irritabilidade e hipertonia. Pode apresentar febre e choro estridente que pode se alternar com sonolência e hipotonia Com tratamento agressivo esta fase pode ser reversível! -6 RN (2 com hipersinal no globus pallidus) foram neurologicamente normais (Hansen TW, 2009)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase avançada: irreversível Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono pronunciado. Sem alimentação, choro histérico Outras sequelas: primeiros 3 meses -refluxo gastroesofágico -incapacidade de dormir com 1 ano de idade: -hipertonicidade -falta de coordenação motora -atetose GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase crônica: Paralisia cerebral atetóide Anormalidades extrapiramidais: atetose (acometimento do globo pálido) Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. Após período de aparente melhora: Paralisia cerebral grupo globo pálido e núcleos subtalâmicos (severa hiperbilirrubinemia):espasticidade,movimentos atetóticos grupo tálamo-putamen (asfixia): menor habilidade mental, convulsões intratáveis Inteligência: usualmente, é normal (são bons em matemática) GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF

Explicação da coreoatetose:
As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo caudado, putamen e globo pálido), as vias estriatopalidal direta e indireta, modulam a saída da gânglia basal para as vias talamocorticais. Hipercinesias e discinesias podem ser causadas por uma diminuição da saída do globo pálido interno. No kernicterus, a lesão aos núcleos subtalâmicos e globo pálido pode reduzir a excitação do globo pálido interno/ substancia negra, desinibindo a ativação motora tálamo-cortical, resultando assim no aparecimento de movimentos atetóticos. Ou seja, a destruição das saídas do globo pálido reduz o influxo inibitório ao tálamo motor e a desinibição do tálamo leva aos movimentos excessivos da atetose e a distonia do kernicterus. Os defeitos na função dos gânglios basais (às vezes denominados lesões extrapiramidais) são caracterizados por alterações do tônus muscular, pobreza de movimentos voluntários (acinesia) ou movimentos involuntários anormais (discinesias). Neuroimagem no Kernicterus Autor(es): Paulo R. Margotto

B Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics Dec;112(6 Pt 1): )

Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics Dec;112(6 Pt 1): ) Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto

RNT (39sem e 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%, Opístótono, Hipertonia. Exsanguineo (2) Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

Com tratamento agressivo a FASE INTERMEDIÁRIA pode ser reversível!
Kernicterus, ainda um desafio A REVERSIBILIDADE É POSSÍVEL? Com tratamento agressivo a FASE INTERMEDIÁRIA pode ser reversível! Harris MC, 2001 3 de 5 RN com extrema hiperbilirrubinemia e sintomas neurológicos foram normais neurologicamente no seguimento Hansen TW, 2009: -6 RN entre 4-8 dias de vida (2 com hipersinal no globus pallidus) foram neurologicamente normais -todos foram agressivamente tratados (“crash-cart” approach-abordagem acidente de carro), com queda de bilirrubina de 1,5-3,4mg% / hora RM aos 6 dias (Haansen,TW, 2009)

A entrada da bilirrubina ao cérebro aumenta nas seguintes condições: Alterações na permeabilidade da BHE Hiperosmolaridade Asfixia Rompimento da BHE (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o espaço extracelular cerebral Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia Dissociação da bil/alb (RN doentes) Buthani V, 2006

Bilirrubina Total(BT),Bilirrubina Direta (BD)? Há evidência que é a BI livre que é neurotóxica (altos níveis podem produzir kernicterus) Na ausência de icterícia obstrutiva, a BI é melhor estimada pela medida da BT Calcular a BI descontando da BT a BD, pode ser enganoso (altos níveis de BI pode aumentar em 10% a BD) Diretrizes da AAP: BT tem sido relatado kernicterus em RN com: BT de 18mg% e BD de 4,1mg%; BT de 27mg% e BD de 8,7mg% Buthani V, 2006

RN com BD > de 3-4mg% - competição com BI na albumina com aumento de BL (bilirrubina livre) Assim, não descontar da BT a BD (exceção: BD maior que 50% da total) Relação BT/Albumina: correlação com a medida da BL A BL está em função da BT e Albumina e aumenta assim que a relação BT/A aumenta (Filho Alves, Jr. Reis, 2006;Ahlfors, 1994)

Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica Wennberg RP et al, 2005

Albumina sérica e relação bilirrubina/albumina: Considerar albumina sérica < 3g%: fator de risco para diminuir nível para a fototerapia Se considerar exsanguineotransfusão A relação B/A deve ser usada com a bilirrubina total e outros fatores na decisão Nas 1as 72 h, limitação nas propriedades de ligação da albumina (assim, a bilirrubina é mais tóxica) ↓ ligação da albumina com a bilirrubina: 35 - < 38 sem < 34 sem C V Hulzebos et al2008 Buthani V, 2004

≥ 38 sem se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD 7,2
Kernicterus, ainda um desafio Relação BT/Albumina (Indicação de exsanguineotransfusão:analisar em conjunto com os níveis de BT) ≥ 38 sem 8,0 35 – 36,6 sem ou hemólise ≥ 38 sem se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD 7,2 35 – 36 sem alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD 6,8

Avaliação de risco na alta hospitalar ....avaliem o risco na alta!

Bhutani,1999

O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN
Kernicterus, ainda um desafio Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do termo CD negativo – Bili-mapa: risco de hiperbilirrubinemia Zona de alto risco: > P95: Risco: 14 Zona Intermediaria: P75 – P95 P 75 – P95 – Alto Risco : Risco: 3,2 P40 – P75 – Baixo Risco : Risco: 0,48 Zona de Baixo Risco: < P40 : Risco: 0 O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN

Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para FOTOTERAPIA

EXSANGUINEOTRANSFUSÃO
Kernicterus, ainda um desafio Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para EXSANGUINEOTRANSFUSÃO

Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem
Risco para DNIB* (segundo AAP**) Nível de Bil. Total Plasmática até 48 h (mg%) Nível de Bil. Total Plasmática ≥ 96 h (mg%) Fototerapia Exsanguineo Alto Risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG) 11 18 15 19 Moderado Risco (35 – 37 sem IG sem risco de DNIB) 13 20 22,5 Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB) 22 21 25 Os níveis de Bil Total Sérica que definem intervenção em RNPT (≥ 35 sem) DNIB* : Disfunção Neurológica induzida pela Bilirrubina. Fatores de Risco: Anemia hemolítica iso-imune, deficiência de G6PD, letargia significativa, sepse, acidose, asfixia, instabilidade da temperatura e nível sérico de albumina < 3.0 g/dl

Outras Intervenções Kernicterus, ainda um desafio Gamaglobulina endovenosa: 1g/kg, podendo ser repetida com 24 hs (em 4 hs para reduzir os efeitos da hiperviscosidade!) Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial ↓velocidade de hemólise Associar com fototerapia eficaz 1g EV (única): Exsanguineotransfusão: RR 0.28, IC a 95%:0.17, 0.47 Usamos no RN com doença hemolítica com CD +, incluindo a forma anêmica Complicação relatada: aumento de enterocolite necrosante (≥34sem) Fenobarbital: Sem valor Com a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada Metaloporfirina: Inibição competitiva da hemo-oxigenase 6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade de foto em RN de risco Ergaz eArad (1993), De Carvalho (2001) Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001);Elalphy (2011), Figueras-Aloy (2010)

Outras Intervenções: Terapia Ocupacional Terapia da Fala: leitura labial e ou sinais Implante coclear: 12 crianças (quanto mais precoce, melhor o resultado) Estimulação cerebral profunda (promissor) Shapiro SM, 2006

Uso de Albumina: Tratamento de Choque Hosono S et al (Japão): 2001 58 RN (39,4 sem; peso: 3245 g): 20 – fototerapia apenas 38 – fototerapia + albumina (1g/Kg) – 2h Resultado: Sem diferença na Bilirrubina Total Menor nível de bilirrubina livre no grupo com albumina (de 0,4 µg% → 0,2 µg%) Shapiro SM, 2006

Uso de Albumina: Tratamento de Choque Hosono S, et al (Japão): 2002 58 RN ( 39,4 sem; peso 3245g): Bilirrubina Livre ≥ 0,9 µg% 20 – fototerapia apenas 38 – fototerapia + albumina Potencial evocado (6 meses): Anormal: 3 (albumina) x 6 (fototerapia) Shapiro SM, 2006

FOTOTERAPIA Fototerapia intensiva: irradiância >30µW/cm2/nm Efeito do tipo de luz e distância Special Blue Bilitron AAP,2004

BILITRON -Usa o Super Led (light emitting diode) -lâmpadas focadas no espectro azul -5 super Leds azuis (nitrito de índio e gálio) -irradiância:4-50 u W/cm2/nm (distância central:30 cm) -pico de espectro:450nm (vida média: horas; halógena:2 mil horas)

Heterogeneidade improvável Média de queda da BT:LED: 0,19mg%/h
Kernicterus, ainda um desafio Trident A, De Luca (Maio/2012): LED x Outras fototerapias 511 RN Heterogeneidade improvável Média de queda da BT:LED: 0,19mg%/h Outras: 0,18mg%/h RN≥35 semanas

Fototerapia A Academia Americana de Pediatria recomenda: Realizar a medida da irradiância periodicamente Há uma relação direta entre irradiância e a taxa da queda de bilirrubina Tan, 1996

do Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, Distrito Federal
Kernicterus, ainda um desafio Fototerapia na Unidade de Neonatologia do HRAS Monografia Dra Jussara Velasco de Oliveira evidenciou: 36 % não acendem 50% 1 ou mais lâmpadas queimadas (40% com 5 ou mais lâmpadas queimadas) 49% com irradiância < 4 µw/cm2/nm 12,8% > 16 µw/cm2/nm Procedimento de Emergência em situação calamitosa Avaliação técnica dos aparelhos de fototerapia do Serviço de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, Distrito Federal Autor: Jussara Velasco de Oliveira

Fototerapia Mudança de posição a cada 3 horas (supina / prona) Donneborg et al (2010):112 RN ≥33 semanas 59 RN; supina/prona cada 3 hs 53 RN: supina Nota: para transformar micromol/L em mg%, basta multiplicar por 0,585 Sem diferenças significativas na diminuição da bilirrubina total entre os dois grupos

Avaliação da interferência da umidificação de incubadoras na eficácia da fototerapia MONOGRAFIA DE ESPECIALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA Vinícius Santana Pereira Orientador: Carlos Alberto Moreno Zaconeta 18/11/2009 Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

CONCLUSÕES Umidificação não diminuiu a irradiância que chega ao paciente, como fator isolado O embaçamento da cúpula da incubadora diminui a irradiância que chega ao paciente em fototerapia O desembaçamento da cúpula da incubadora é eficiente como medida de não dispersão da irradiância

CONCLUSÕES Kernicterus, ainda um desafio
Devemos evitar que esta cena aconteça ! (obs: tem um RN dentro dessa incubadora) Carvalho, M (2010):humidificação de 80% e ≥90% aumento da névoa e condensação de água nas paredes da incubadora

Possíveis efeitos adversos relacionados à fototerapia
Kernicterus, ainda um desafio Possíveis efeitos adversos relacionados à fototerapia perda de peso instabilidade térmica rash cutâneo Íleo( 63,4% 26/41) quando comparados com aqueles que não receberam fototerapia (9,1 % 1/11)  p=0,001. Raghavan K et al, 2005

INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS SEM DOENÇA HEMOLÍTICA)
Kernicterus, ainda um desafio INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS SEM DOENÇA HEMOLÍTICA) Horas de Vida Níveis de BT 24-48h >15 >48h >18 RN ictéricos com peso de nascimento < 2500 g e < 24 h de vida não são considerados saudáveis Para os RN com doença hemolítica, considerar a tabela de peso na faixa entre g RN com níveis de bilirrubina direta que ultrapassem 15-20% do valor de bilirrubina não serão colocados sob fototerapia

INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PESO DE NASCIMENTO INFERIOR A 2500 GRAMAS Kernicterus, ainda um desafio Peso de nascimento 24-48h de vida 48-72h de vida 72-96h de vida >96h de vida <1500 6 8 10 12 14 Fototerapia precoce: RN <1000g com níveis de BT entre 5-6mg%

A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de Coombs positivo? ( Does Prophylactic Phototherapy Prevent Hyperbilirubinemia in Neonates with ABO Incompatibility and Positive Coomb´s Test?) Yaseen H, Khalaf M, et al. ( Al Qassimi Hospital, Sharjab, United Arab Emirates) Journal of Perinatology 2005; 25: 242 RN: 102 grupo profilático/140: grupo controle

Conclusão Fototerapia profilática, quando aplicada nas 1ªs 24 horas de vida em neonatos com Coombs + e incompatibilidade ABO, está associada a um significante decréscimo na TSB nas 24 e 48 horas de vida. No entanto, esse resultado não possui benefício clínico sustentável; Verifica-se, portanto que nossos resultados não dão suporte para o uso da fototerapia profilática com Coombs + e incompatibilidade ABO. A freqüente monitorização do TSB e a fototerapia de resgate precoce são uma estratégia de manejo adequado para esses pacientes.

Controle da temperatura; Hidratação adequada; Proteger olhos; Retirar fralda do RN; Medir irradiação da fototerapia ou verificar tempo de uso das lâmpadas.

Exsangüíneotransfusão
Hiperbilirrubinemia Neonatal Exsangüíneotransfusão Antes da indicação de exsanguineotransfusão devemos levar em consideração: idade gestacional do RN peso de nascimento fatores de risco para aumento de permeabilidade da barreira hemato-encefálica (hemorragia intracraniana, hipoxia, hipoalbuminemia, infecção, hipercapnia) tempo de fototerapia Complicações Alterações dos níveis de antioxidantes alteração do volume sanguíneo cerebral

Kernicterus, ainda um desafio Exsangüíneotransfusão Muito precoce Realizada até 12 h de vida nas seguintes condições: Hb < 12,5% Htc < 40% Coombs direto + BT > 5 mg% no sangue de cordão Aumento da BT de 0,5 mg%/h, na doença hemolítica por Rh Precoce: Realizada desde o nascimento até 24 horas de vida de acordo com os níveis de bilirrubina Horas de vida BI <12 >10 12-18 >12 18-24 >14

Kernicterus, ainda um desafio Exsangüíneotransfusão RN SEM COMPLICAÇÃO COM COMPLICAÇÃO <1000g 10 g 13 g 15 g 17 g 18 >2500g 22 20 De uma forma geral, para os RN pré-termos, a ET deve ser realizada quando a bilirrubina sérica atingir a metade da idade gestacional. (Não realizar ET com nível abaixo de 10 mg%). Em casos de doença Rh, paciente já estável será considerado sem complicação; além disso os RN deverão já estar sob fototerapia intensiva. Devem ser dosados os níveis de bilirrubina, após 6 horas de fototerapia intensiva e, caso os níveis tenham caído 3 mg%, a ET não será indicada;

USAR A BILIRRUBINA TOTAL
Kernicterus, ainda um desafio Diretrizes para Exsanguineotransfusão USAR A BILIRRUBINA TOTAL Academia Americana de Pediatria

Modelo de Segurança de aviação Estamos 20 anos atrasados! Avaliação da bilirrubina e suporte para a lactação: para todos (cinto de segurança) Fototerapia :procedimento de emergência (O2 que cai no avião) Exsanguineotransfusão: casos extremos (pouso de emergência) Bulhani V, 2006

Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) Alta precoce (menos de 48h) sem seguimento ambulatorial dentro das 48 h seguintes, especialmente em RN perto do termo (35 – 37 sem de gestação) Falha em conhecer aos níveis de BT em RN ictérico nas 1as 24 h de vida. Falha em reconhecer a presença de fatores de risco para hiperbilirrubinemia Subestimar a gravidade da icterícia, utilizando apenas a avaliação clínica (visual) Tan, 1996

Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) Deixar de diagnosticar a presença de icterícia clínica Deixar de medir a BT em RN ictéricos francos ou de instalar fototerapia na presença de niveis elevados Utilizar aparelhos de inadequados para fototerapia Deixar de utilizar bilirrubinômetros transcutâneos, de fácil manipulação por todos os profissionais de saúde envolvidos. Eles apresentam uma correlação linear com as dosagens invasivas. Falha em valorizar queixas familiares de icterícia, pobre sucção ou letargia. Tan, 1996

Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a icterícia
Conclusões A volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36 semanas) e RN de 37 sem Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a fototerapia intensiva Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos Doença hemolítica RN de baixo Peso RN doentes RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termo Avaliar a Bilirrubina Total no contexto da concentração de albumina sérica Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a icterícia

Consultem: Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus): Aspectos fisiopatológicos e clínicos Autor(es): Paulo R. Margotto Hiperbilirrubinemia neonatal Autor(es): Paulo R. Margotto, Liu Campelo Porto, Ana Maria C. Paula

Muito Obrigado Os Recem Nascidos Agradecem !
O Kernicterus é devastador, porém, evitável Muito Obrigado Os Recem Nascidos Agradecem ! Investir no conhecimento rende sempre melhores juros. (Benjamim Franklin, cientista norte americano)

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