Doenças Intersticiais Pulmonares

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1 Doenças Intersticiais Pulmonares
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação Doenças Intersticiais Pulmonares CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010

2 INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010

3 Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
Normal

4 Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

5 Qual o diagnóstico ???

6 Qual a repercussão funcional ???

7 Doenças Pulmonares Restritivas
CV VR CPT NORMAL

8 Doenças Pulmonares Restritivas
CV VR CPT NORMAL RESTRIÇÃO CPT, CV e VR  OBSTRUÇÃO CV e VR 

9 Doenças Intersticiais Pulmonares
Definição: grupo heterogêneo de afecções do trato respiratório inferior, caracterizadas por um quadro clínico, radiológico, funcional e histopatológico semelhantes

10 Doenças Intersticiais Pulmonares
Acometem o interstício pulmonar, ou seja, o tecido de sustentação pulmonar: Peribroncovascular Alveolar Subpleural

11 Doenças Intersticiais Pulmonares
Fase Celular Fase Fibrótica Endothelial cell Angiostasis Monocyte + ELR- CXC ELR- CXC TNF-a IL-1 ELR+ CXC ELR- CXC ELR+ CXC MØ IL-1 TNF-a Extracellular matrix fibroblast Alvéolo Normal Fase Celular + ELR+ CXC – IFN-g Angiogenesis IL-12 IL-18 Lymphocyte Endothelial cell Patogênese ELR+ CXC ELR- CXC ELR- CXC ELR+ CXC Homeostase Fase Fibrótica

12 Doenças Intersticiais Pulmonares
Patogênese: Fatores Moduladores TEMPO DE EXPOSIÇÃO EFICIÊNCIA DOS MECANISMOS DE DEFESA EXTENSÃO DA LESÃO INTEGRIDADE DA MEMBRANA BASAL SUSCEPTIBILIDADE INDIVIDUAL

13 Doenças Intersticiais Pulmonares
Silicose

14 Doenças Intersticiais Pulmonares
Amiodarona

15 Doenças Intersticiais Pulmonares
CLASSIFICAÇÃO ETIOLOGIA CONHECIDA POEIRAS INORGÂNICAS POEIRAS ORGÂNICAS DROGAS RADIAÇÃO INFECÇÃO ETIOLOGIA DESCONHECIDA ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES SARCOIDOSE GRANULOMA EOSINOFÍLICO BRONQUIOLITES PROTEINOSE ALVEOLAR PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS VASCULITES FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

16 Qual o diagnóstico ???

17 Doenças Intersticiais Pulmonares
DIP Idade Sexo Raça Exposição Ambiental Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas

18 Doenças Intersticiais Pulmonares
DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas

19 Doenças Intersticiais Pulmonares Nódulos centrolobulares
Fumante: 60 anos-maço Vidro despolido Nódulos centrolobulares Bronquiolite Respiratória - DIP

20 Bronquiolite Respiratória
Cortesia J. Myers

21 Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
38 anos 50 anos-maço Vidro despolido Periférico Cistos (raros) Pneumonia Descamativa

22 Doenças Intersticiais Pulmonares
Fumante Cistos Nódulos Histiocitose de Células de Langerhans

23 Doenças Intersticiais Pulmonares
DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas

24 Doenças Intersticiais Pulmonares
DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas

25 Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição a mofo PH aguda

26 Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição a mofo PH crônica

27 Idade DPPD Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas
Tempo de Doença Sintomas

28 Doenças Intersticiais Pulmonares Bronquiolectasias de tração
63 anos Subpleural Bronquiolectasias de tração Faveolamento Fibrose Pulmonar IdiopáticaI

29 Doenças Intersticiais Pulmonares

30 Doenças Intersticiais Pulmonares
DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas

31 Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição ao amianto Placas pleurais Asbestose

32 Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e progressiva Padrão histológico de pneumonite intersticial usual

33 Fibrose Pulmonar Idiopática
SINAIS E SINTOMAS Dispnéia % Tosse % Secreção % Estertores crepitantes % Baqueteamento digital % Freq. Respiratória 25 / min (16 a 44)

34 Fibrose Pulmonar Idiopática
PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR (% do esperado)

35 Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão: Perda de unidades funcionais Aumento da distância capilar - ar alveolar Alterações da relação V/Q Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

36 Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão: Perda de unidades funcionais Aumento da distância capilar - ar alveolar Alterações da relação V/Q Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

37 Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão: Perda de unidades funcionais Aumento da distância capilar - ar alveolar Alterações da relação V/Q Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

38 Diagnóstico Histológico
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade geográfica temporal Distorção parênquima favo de mel bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

39 Diagnóstico Histológico
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade geográfica temporal Distorção parênquima favo de mel bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

40 Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos
UIP Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Deposição de colágeno Lesão microscópica recorrente Progressão clínica Morte Cortesia J. Myers CP Revised mwa

41 Diagnóstico Histológico
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade geográfica temporal Distorção parênquima favo de mel bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

42 Miguel G. Jardim

43 Pneumonia Intersticial Usual Honeycomb – periférico
subpleural Cortesia J. Myers

44 PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Fibrose Pulmonar Idiopática
Características Clínicas adultos (idade média 59 anos) homem > mulher ( 2:1) início insidioso dispnéia e tosse seca restrição, hipoxemia e ↓ difusão prognóstico ruim: mortalidade  65% & sobrevida média  3 anos

45 UIP 79 M0021.jpg

46 FPI: História Natural diagnóstico Normal Condição pulmonar
pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = UIP + DAD = UIP = DAD diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo Cortesia J Myers

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48 MUITO OBRIGADO !!! SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
II Curso de Pneumologia na Graduação MUITO OBRIGADO !!! Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo