Caso Clínico: Tetralogia de Fallot

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1 Caso Clínico: Tetralogia de Fallot
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato em Pediatria –HRAS Alberto Guerra Dias Clarice de Meneses Costa Moura Coordenação: Sueli Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF 31/03/2008

2 Identificação: ARO, 2 anos e 10 meses, masculino, negro, natural e procedente de Bom Jesus da Lapa – BA. Queixa Principal: “Roxo desde que nasceu” HDA: Avó refere que o paciente desde o nascimento apresenta cianose central, com alguns episódios de piora do quadro, sendo que o paciente por conta própria assume a posição de “cócoras”. Refere que há 5 dias apresentou piora do quadro associado a dispnéia e irritabilidade. Refere que teve há 1 dia febre baixa e não aferida, sendo que a mãe levou o paciente ao hospital local, de onde foi encaminhado a este hospital. Revisão de sistemas: Nenhuma queixa.

3 Antecedentes pessoais fisiológicos: Nasceu de parto normal, prematuro, pesando 2550g e com estatura de 45 cm; desde então apresentando-se cianótico. Foi amamentado ao seio até o quinto mês de vida quando teve início o uso de leite de vaca. Atualmente faz uso da dieta da casa. Antecedentes patológicos: Várias internações por crises de cianose e uma aos 10 meses de idade por pneumonia. Antecedentes familiares: Mãe de 16 anos é cardiopata (“igual à criança”); pai de 22 anos tem asma; avó é epiléptica; não possui irmãos. Hábitos de vida e condição sócio-econômica: Mora em sítio de 5 cômodos com fossa asséptica e sem rede de esgoto. Refere animais no peridomicílio.

4 Exame físico: Paciente em tenda com O2 em REG, taquipneico, hidratado, corado, anictérico, cianótico (2+/4+), afebril; pulsos periféricos palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitude normais. Sinais vitais: FC: 116 bpm, FR: 30 irpm, Sat. O2: 36 AR: Murmúrio vesicular rude sem ruídos adventícios; Tórax: calmo, ictus de VD palpável em borda esternal esquerda e em região de apêndice xifóide. Ausência de frêmito. ACV: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, segunda bulha única em FP, presença de sopro sistólico (3+/6+) com epicentro em FP Abdome: Semi-globoso, RHA +, flácido, sem visceromegalias; Extremidades: Baqueteamento digital, boa perfusão e sem edema;

5 Evolução: O paciente evoluiu durante a internação com crises de hipoxemia diárias, com freqüência de 1 a 2 episódios por dia, mesmo com tratamento paliativo com beta-bloqueador e em tenda com O2, quase sempre saturando abaixo de 50, até sua transferência para outro hospital, onde daria prosseguimento ao seu tratamento definitivo. Hipótese diagnóstica: Cardiopatia cianótica congênita. Conduta: Gasometria, hemocultura, EAS, urocultura, bioquímica, hemograma e radiografia de tórax. Exames:

6 Data 17/03/2008 Leuc 9.9 HM 5.6 HG 16.7 HT 49.5 VCM 88.4 HCM 29.8 CHCM 33.7 Plaquetas 311 Linf % 50.8 Segm 28 Bast 01 Linf 52 Mono 03 Eos 15 Baso

7 Radiografia de tórax (17/03/2008): Redução da vascularização pulmonar
Radiografia de tórax (17/03/2008): Redução da vascularização pulmonar. Coração com ponta elevada e com convexidade na altura de região de tronco pulmonar. Gasometria (17/03/2008): Em tenda com O2 a 15 L/min. pH: 7,362 pCO2: 33,8 pO2: 20,6 SO2: 27,3 Base: -5,8 K: 3,2 Na: 132 Ca: 1,71 Cl: 83 HCO3: 18,5

8 EAS e bioquímica sem alterações.
ECG (17/03/2008): QRS º; Ritmo sunusal; SVD com transição brusca de V1 para V2; Repolarização sem alterações; Conclusão: SVD.

9 DISCUSSÃO

10 Diagnósticos diferenciais
Cianogênicas com hipofluxo pulmonar: Atresia da valva pulmonar; Atresia da valva tricúspide; Cianogências com hiperfluxo pulmonar Transposição de grandes vasos; Tetralogia de Fallot.

11 Atresia da valva pulmonar
Oclusão congênita da válvula pulmonar, causando dificuldade da passagem do sangue que vai do ventrículo direito para a artéria pulmonar, podendo cursar com forame oval, CIV ou PCA.

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13 Atresia da valva tricúspide
Cardiopatia complexa que se caracteriza pela ausência de comunicação do átrio direito com o ventrículo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se fará através de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e através de CIV passa por um VD hipoplásico ou atrésico para a AP, ou apresentará um PCA

14 Transposição de grandes vasos
É uma anomalia caracterizada por um erro embriológico na septação e na rotação helicoidal tronco-conal de modo que a Aorta posiciona-se anteriormente e à direita da AP. Fisiologicamente há uma inversão dos fluxos de modo que do VE sai a circulação pulmonar e do VD a circulação sistêmica. A depender do grau de rotação desta mal formação serão determinadas as diversas formas anatômicas da Transposição das Grandes Artérias

15 Transposição de grandes vasos

16 Tetralogia de Fallot É a anomalia congênita cianótica mais comum na infância Esta anomalia consiste em: Estenose pulmonar, comumente do tipo infundíbulo-anulo-valvar (obstrução ao trato de saída do ventrículo direito – VD) Comunicação interventricular (CIV) Dextroposição da aorta Hipertrofia ventricular direita

17 A artéria pulmonar principal é freqüentemente pequena e encontra-se associada a graus variados de estenose de seus ramos. A obstrução completa do trato de saída do VD é classificada como uma forma grave de tetralogia de Fallot. 1. Estenose da Válvula pulmonar 3. Dextroposição da Aorta 4. Comunicação interventricular 2. Hipertrofia do Ventrículo Direito Figura 1. Anomalias na Tetralogia de Fallot

18 Tetralogia de Fallot

19 Fisiopatologia Tetralogia de Fallot
Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD. Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose. O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD pode ser complementado por colaterais provenientes da circulação brônquica (maior atresia pulmonar) e, no neonato, pelo canal arterial patente (aorta - canal arterial - artéria pulmonar). Tetralogia de Fallot

20 Figura 2. Circulação sanguínea na Tetralogia de Fallot
Sangue para os pulmões Sangue para os pulmões Válvula mitral AE Aorta desviada para a direita VE Comunicação interventricular Válvula tricúspide AO = aorta AP = artéria pulmonar AD = átrio direito AE = átrio esquerdo VD = ventrículo direito VE = ventrículo esquerdo Válvula pulmonar Sangue rico em oxigênio Sangue pobre em oxigênio Sangue misturado Obstrução do fluxo do ventrículo direito Figura 2. Circulação sanguínea na Tetralogia de Fallot

21 A gravidade das alterações fisiopatológicas é decorrente do grau de estenose infundibular valvar. Se a estenose for discreta, haverá um predomínio do shunt esquerda – direita (através da CIV) e a cianose poderá não ocorrer. A cianose pode não ser uma manifestação precoce da Tetralogia de Fallot (TF), pois a persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado. Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose. Tetralogia de Fallot

22 Aspectos clínicos Tetralogia de Fallot
Cianose: aparece a medida que a hipertrofia do infundíbulo ventricular direito ocorre e a criança cresce (término do 1º ano de vida) Mucosas da boca e lábios Extremidades digitais Ponta do nariz Crianças mais velhas: cansaço e cianose após atividade física, que costuma regredir com o repouso e posição de cócoras. Crianças não operadas: baqueteamento digital Crianças com obstruções não significativas do trato de saída de VD podem ao nascimento, apresentar insuficiência cardíaca devido a CIV e não apresentar cianose. Tetralogia de Fallot

23 Crises hipercianóticas
Causa  cianose  aumento da pressão pulmonar  liberação de catecolaminas  vasoespasmo infundibular  aumento da cianose... A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos dezoito meses de idade, se caracterizam por hiperpnéia, agitação e cianose, podendo evoluir com síncope, convulsões, hemiparesia e, raramente, coma e morte; Ocorrem geralmente pela manhã, são imprevisíveis e espontâneos; Os fatores que pioram a crise estão relacionados ao aumento da resistência ao fluxo de saída de VD (choro, movimentos intestinais, digitálicos...), ou a diminuição da resistência vascular sistêmica (calor, hipotensão, drogas ou exercícios); Durante a crise, o sopro sistólico da estenose infundibular diminui de intensidade e duração, podendo mesmo desaparecer. Tetralogia de Fallot

24 Tetralogia de Fallot Exame Físico Ausculta Cardíaca
É comum adotarem a posição de cócoras: aumenta a resistência sistêmica e o retorno venoso, reduzindo o shunt pela CIV e "forçando" a um aumento do fluxo pulmonar. Exame Físico Cianose generalizada Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento pôndero-estatural Ausculta Cardíaca Sopro protossistólico próximo à borda esternal esquerda: a intensidade e duração do sopro é inversamente proporcional ao grau da estenose infundibular Estalido protossistólico audível junto à borda esternal esquerda, de origem aórtica. A segunda bulha é praticamente única, aumentando de intensidade na área de tricúspide Tetralogia de Fallot

25 Diagnóstico Tetralogia de Fallot Radiologia
Área cardíaca normal ou pouco aumentada; Botão aórtico saliente; Arco médio escavado; Ponta cardíaca acima do diafragma; Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos; Estes achados radiológicos caracterizam o aspecto radiológico de tamanco holandês. Tetralogia de Fallot

26 Figura 4. Radiografia de tórax de recém-nascido em que se observa a silhueta cardíaca compatível com Tetralogia de Fallot (arco médio escavado e ponta elevada) com vascularização aumentada pela presença de canal arterial.

27 Diagnóstico Eletrocardiograma Eixo desviado para direita;
Transição brusca de V1 para V2; Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S; Hipertrofia ventricular direita.

28 Diagnóstico Ecocardiograma
Importante para ressaltar aspectos anatômicos do defeito valvar Tamanho do CIV Dextroposição da aorta Diâmetro do tronco e ramos pulmonares Cateterismo Complementa o diagnóstico, define aspectos da hemodinâmica e, principalmente, visualiza as coronárias para determinar anormalidades das mesmas e auxiliar no tratamento cirúrgico

29 Complicações Trombose cerebral: pode ocorrer em crianças policitêmicas e desidratadas. Ocorre mais comumente nos seios durais e, ocasionalmente, nas artérias cerebrais. Acomete crianças menores de dois anos. Abscesso cerebral: menos comum do que a trombose, acomete crianças maiores de dois anos. O início é insidioso com febre baixa e alteração do comportamento. Entretanto, o quadro inicial pode ser abrupto com convulsões associadas, náuseas e vômitos. O diagnóstico requer tomografia computadorizada e ressonância magnética. A antibioticoterapia e a drenagem cirúrgica são necessárias.

30 Complicações Endocardite bacteriana: pode ocorrer no infundíbulo ventricular direito, valvas tricúspide, pulmonar ou aórtica. Em pacientes que já foram operados, a endocardite pode acometer uma válvula pulmonar com estenose residual ou uma CIV residual. Insuficiência cardíaca: pode estar presente ao nascimento graças à CIV. Com a hipertrofia do infundíbulo e obstrução ao trato de saída de VD, ela regride para dar lugar à cianose.

31 Tratamento Crises Hipercianóticas
Manter a criança em posição genopeitoral visando aumentar a resistência periférica (diminuir shunt direita-esquerda) e aumentar o retorno venoso; Uso de Morfina (0,2 mg/kg SC); Bicarbonato de sódio é empregado, quando indicado, na correção da acidose metabólica.

32 Tratamento Os beta bloqueadores podem ser empregados pela via parenteral na dose de 0.1 mg/kg em infusão lenta; Em casos que não melhoram com a terapia descrita, podemos empregar aminas, para aumentarmos a resistência periférica (diminuindo shunt direita-esquerda).  Após as crises mantém-se beta bloqueador oral.

33 Tratamento Tratamento Cirúrgico
Recém nascidos com obstrução importante do trato de saída de VD devem ser mantidos até a cirurgia com infusão contínua de prostaglandina E1 ( mg/kg/min) Em crianças abaixo de seis meses de idade ou naquelas acima se apresentando em más condições clínicas ou com a anatomia da lesão desfavorável, devemos indicar a correção paliativa com o shunt de Blalock-Taussig modificado. Este consiste de um conduto que liga a artéria subclávia a um ramo homolateral da artéria pulmonar. As complicações desta cirurgia incluem quilotórax, síndrome de Horner e paralisia diafragmática. Em crianças entre os seis meses e 1 ano de idade, que possuam anatomia favorável, está indicado a correção total. Esta consiste de alívio da obstrução do trato de saída de VD, removendo as faixas de músculo aí localizadas e fechamento da CIV com um patch. Em casos de valva pulmonar estenótica, o cirurgião realiza uma valvotomia.

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36 Dda Clarisse e Ddo Alberto

37 Obrigado!