CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)

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2 CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)
E CICLO da URÉIA 0 0H C H2N C R NH2 0=C

3 NÃO ESSENCIAIS ESSENCIAIS Arginina# Alanina Histidina Asparagina
Ac. Aspártico Cisteina* Ac. Glutamico Glutamina Glicina Prolina Serina Tirosina§ Arginina# Histidina Isoleucina Leucina Lisina Metionina Fenilalanina Treonina Triptofano Valina

4 R-CH2-N+H3-COO- N Amínico C R-C-O-COO- NH3 AcetilCoA Urina
PROTEÍNAS Dieta PROTEÍNAS Corpóreas R-CH2-N+H3-COO- Neurotransmissores Catecolaminas Comp. Membranas Heme Bases Nucleotídicas N Amínico C R-C-O-COO- Cetoácidos NH3 a.a. GLICOGÊNICOS a.a. CETOGÊNICOS AcetilCoA PIRUVATO ou Comp. Ciclo Krebs 0=C(NH2)2 Glicose (Glicogênio) CO2 + H2O Gordura CO2 + H2O Urina

5 aa. glicogênicos aa. cetogênicos
corpos cetônicos Ciclo do Ácido Cítrico glicose aa. glicogênicos aa. cetogênicos 

6 DESAMINAÇÃO dos a.a. Coo- H3+NCH CH2 Glutamato Coo- O=CH CH2
-Cetoglutarato + NAD(P) + H2O + NAD(P)H + NH4+ Glutamato desidrogenase Inibida por ATP e GTP Ativada por ADP e GDP

7 Desaminação Oxidativa do Glutamato
-cetoglutarato NAD+ ou NADP+ : cofatores GTP e ADP : regulação alostérica

8 DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO
Coo- O=CH CH2 -Cetoglutarato Coo- H3+NCH CH2 Glutamato Coo- H3+NCH R a.a. R = CH3 = Ala Coo- O=C + R a.a. Piruvato R = CH3 Vit. B6 Glutamato + NAD+ + H2O -Cetoglutarato + NADH + NH4+ Alanina + NAD+ + H2O Piruvato + NADH + NH4+

9 Catabolismo dos grupos amino no fígado
aa. das proteínas ingeridas proteínas celulares alanina do músculo glutamina do músculo e outros tecidos uréia ou ácido úrico Catabolismo dos grupos amino no fígado aminoácidos -cetoácidos -cetoglutarato glutamato NH4 alanina piruvato glutamina

10 CICLO da URÉIA 2HN NH2 C O + HN NH2 C NH CH2 + H2O CH2 NH3+ CH2 3HNCH
COO- H2O Arginina Uréia NH3+ CH2 3H+NCH COO- Ornitina Citrulina Arginina Ornitina

11 Ciclo da Uréia arginino-succinato aspartato fumarato citrulina
2NH-C-NH2 arginina ornitina citrulina arginino-succinato aspartato fumarato carbamil-fosfato uréia

12 NH4 CO2 NH4 H2O O 2NH-C-NH2

13 glicose piruvato alanina alanina glicose piruvato
glicose sanguínea alanina sanguínea alanina -cetoglutarato glicose piruvato

14 Fenilcetonúria (PKU) defeito genético na fenilalanina hidroxilase
acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico) retardo mental severo controle alimentar (aspartame) defeito na regeneração da tetraidrobiopterina

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17 Via Alternativa de Degradação da Fenilalanina