Exacerbação aguda das DIP fibrosantes

Apresentação em tema: "Exacerbação aguda das DIP fibrosantes"— Transcrição da apresentação:

1 Exacerbação aguda das DIP fibrosantes
Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP – 26 anos HOSPITAL DAS CLÍNICAS FACULDADE DE MEDICINA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

2 CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS
INTERSTICIAL IDIOPÁTICA Bronquiolite Respiratória Associada à Doença Intersticial (BRILD) Pneumonia Interstitial Não-específica (NSIP) FPI / Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP) Pneumonia Intersticial Aguda (AIP) ATS/ERS - Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646

3 PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
ATS/ERS International Consensus Panel Diagnóstico Clínico Padrão Histológico fibrose pulm idiopática (FPI) pn intersticial usual (UIP) pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP) pn org criptogenética (COP) pn organizante (OP) pn intersticial aguda (AIP) dano alveolar difuso (DAD) bronq respir DIP (RBILD) bronquiolite respir (RB) pn int descamativa (DIP) pn int descamativa (DIP) pn intersticial linfóide (LIP) pn intersticial linfóide (LIP) Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

4 Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos
UIP Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Deposição de colágeno Lesão microscópica recorrente Progressão clínica Morte Cortesia J Myers CP Revised mwa

5 FPI: História Natural diagnóstico Normal Condição pulmonar
pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = DAD + PO - UIP diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo

6 9 anos: Jan 96 – dez 04 Causas: Respiratória 64% Cardiovascular 21%
EA da FPI em 29% Hipert pulm em 45% - associada ao óbito 2/42 Daniels et al. Eur Respir J 2008

7 9 anos: Jan 96 – dez 04 Causas: Respiratória 64% Cardiovascular 21%
EA da FPI em 29% Hipert pulm em 45% - associada ao óbito 2/42 Daniels et al. Eur Respir J 2008

8 3 pacientes FIP/UIP Exacerbação aguda, pós quadro viral Tratados com esteróide + VM Boa evolução Histológico: áreas de DAD

9 Desfecho Primário: Desfecho Secundário:
Mudança na SpO2 durante caminhada 6min - velocidade constante Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) SpO2 = 4% PaO2 = 4 mmHg CVF e CPT = 10% DLco =15% Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

10 Desfecho Primário: Desfecho Secundário:
Mudança na SpO2 durante caminhada 6min - velocidade constante Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus Statement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) SpO2 = 4% PaO2 = 4 mmHg CVF e CPT = 10% DLco =15% Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)

11  pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações
Número de Pacientes P* Total exacerbação aguda (%) Pirfenidona 72 1 ( 1,4% ) 0,0138 Placebo 35 5 (14,2%) * Análise pelo teste chi-quadrado

12 Critérios Diagnósticos:
Piora aguda da dispnéia, último mês Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) Piora da troca gasosa Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

13 Critérios Diagnósticos:
Piora aguda da dispnéia, último mês Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR) Piora da troca gasosa Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)

14 Incidência: DESCONHECIDA
Hyzy et al. Chest 2007

15 Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes

16 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias:
12 anos: Mai 89 – Abr 00 Bx cirúrgica em DIP crônicas 236 toracotomias: 5 exacerbações 1 a 18 d pós 2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COP VM invasiva em 4 Corticóide em todos 2 óbitos em 6 meses Homen, 60a - FPI A e C pré Bx B e D 5 dias pós

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21 8 exclusões: TCAR anterior TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29)
Out 87 – Jan 06: 5 Hospitais 32 casos: exacerbação 8 exclusões: TCAR anterior TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29) 12 homens: 64 anos (40 – 83) Dx: clín + histol (Bx 12 e autopsia 12) Homem, 72 a DRe Agudiz UIP Óbito Mulher, 56 a Agudiz FPI Boa resposta

22 Todos receberam Corticóide (altas doses)
9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

23 Todos receberam Corticóide (altas doses)
9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…) UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses

24 Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

25 Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

26 Mulher, 64 a DRe Agudiz UIP Boa resposta

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28 13 anos: 1993 – 2006 Bx cirúrgica em NSIP 74 idiopática: 6 casos 93 associada à colagenose: 4 exacerbações 2 casos pós Bx

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31 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM Pressão Controlada FIO2 0,7 & PEEP = 5 cmH2O PO2/FIO2 = 120 Curva PxV – Fluxo 1L/min Pflex de 10 cmH2O Aplicada PEEP de 12 cmH2O Melhora gradual da troca PO2/FIO2 chegando a 220 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

32 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 0 Paw = 0 PO2/FIO2 = 58 Cst = 14 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

33 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 25 Paw = 40 PO2/FIO2 = 260 Cst = 16 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

34 fem 40 anos, NSIP há 13 anos há  1 semana quadro gripal: febre + coriza em 24h piora da dispnéia  hipoxemia  VM PEEP = 12 Paw = 27 PO2/FIO2 = 170 Cst = 28 Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004

35 Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Resumindo Processo pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém grave Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposições Diagnóstico clínico, afastando-se outras causas Vidro despolido predominante na TCAR Padrão histológico de DAD, mas pode ser PO Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...

36 Julho 98 Junho 00

37 Julho 98 Junho 00 OBRIGADO!!!