Doença Falciforme Urgências Clarisse Lobo HEMORIO Rio de Janeiro.

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1 Doença Falciforme Urgências Clarisse Lobo HEMORIO Rio de Janeiro

2 Doença Falciforme BRASIL RIO DE JANEIRO
2.500 crianças com DF / ANO (OMS) RIO DE JANEIRO 1 doente falciforme / nascidos 1 traço falcêmico / 21 nascidos OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

3 Doença Falciforme FISIOPATOLOGIA Vaso-oclusão Hemólise O2 Céls. Densas
Aumento da polimerização Hb S Vaso-oclusão Perda H2O e K O2 Filtrabilidade comprometida Polimerização intracelular Hb S Dano de membrana Afoiçamento irreversível Hemólise

4 Doença Falciforme Processo de Falcização Dor Infecção STA AVE SQSD
Priapismo Datilite Falciforme Seqüestro esplênico Processo de Falcização OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

5 (*) Trabalho apresentado no ASH 2000
Doença Falciforme CAUSAS DE ÓBITO EM DOENÇA FALCIFORME NO HEMORIO 1999 / 2000 (*) (*) Trabalho apresentado no ASH 2000

6 A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF
Crise Álgica A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF É mais freqüente entre 19 – 39 anos 1/3 pts - evoluem sem DOR 1/3 pts X / ano internação por DOR 1/3 pts - > 6X / ano internação por DOR OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

7 Crise Álgica 1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA
OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

8 Crise Álgica 2 – MANEJO DE ANALGÉSICOS MORFINA IV 4/4 h +
DICLOFENACO E DIPIRONA (ALTERNADAS) VO 8/8 h POR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO A CADA 2 HORAS ESQUEMA ANALGÉSICO NA INTERNAÇÃO MANTER DICLOFENACO + DIPIRONA REDUZIR MORFINA EM 25% A CADA 24 HORAS ALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA MORFINA APÓS 24 H SEM DOR SE NÃO HOUVE MELHORA EM ATÉ 74 H CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA DICLOFENACO + DIPIRONA + CODEÍNA VO RETIRADA DAS DROGAS ESQUEMA DE ALTA DOMICILIAR

9 INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM CRIANÇAS COM DF
1 em cada 200/ano – infecção associada à morte Idades mais comuns – 2 – 8 anos Mortalidade – 20 – 50% em crianças

10 SÍTIOS MAIS FREQÜENTES
Infecção SÍTIOS MAIS FREQÜENTES Pulmão Meninge Osso

11 Infecção PREVENÇÃO Penicilina profilática / Eritromicina Vacinação

12 Infecção DIAGNÓSTICO E CONDUTA - RX tórax - Hemograma completo
- Bioquímica - EAS + Urinocultura- Hemoculturas - Observação por 12 horas - Oximetria de pulso

13 Infecção TRATAMENTO - CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia
- ERITROMICINA (S. pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h). - GATIFLOXACINA (> 12 anos) mg 1x/dia IM ou EV

14 STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF
S. Torácica Aguda STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF Conceito: doença pulmonar aguda em DF + Sintomas respiratórios + infiltrado pulmonar recente Segunda maior causa de hospitalização em DF Ocorre em 30 – 50% dos casos de DF Mais freqüente causa de morte em adultos

15 S. Torácica Aguda CAUSAS PRECIPITANTES PIOR PROGNÓSTICO Vasoclusão
Infecção Infarto Embolia Pneumonia Idade > 20 anos Acometimento multilobar Doença cardiopulmonar Leucocitose HCT alto Hiperreatividade pulmonar

16 S. Torácica Aguda 07/02/05 09/02/05 10/02/05

17 S. Torácica Aguda PREVENÇÃO Vacina H. influenza Vacina E. pneumoniae
Antibioticoterapia profilática

18 S. Torácica Aguda TRATAMENTO IDENTIFICAR PRÓDROMOS EVITAR IATROGENIA
ANTIBIÓTICO EMPÍRICO TRANSFUSÃO OXIMETRIA / GASOMETRIA MONITORAR RX ESPIROMETRIA A CADA 2 H Febre Dor S Respiratórios Excesso opióide Hiperhidratação Cefuroxime Eritromicina Simples Troca 15% necessitam ventilação mecânica

19 UM EM CADA 200 PACIENTES DESENVOLVERÃO A.V.E A CADA ANO.
Idade até 20 anos - 11% Idade até 30 anos - 15% Idade até 45 anos - 24%

20 A.V.E. FATORES DE RISCO Hb baixa STA ou TIA prévios
Hipertensão arterial

21 A.V.E. PREVENÇÃO Seleção pelo DTC Programa de TT

22 A.V.E. TRATAMENTO IMEDIATO LONGO PRAZO Afastar outras causas
Assistência intensiva Transfusão de troca Transfusão de troca Hidroxiureia Quelação de ferro

23 70% DOS CASOS DE S.Q.S.D SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE
OUTRAS CAUSAS Hepatite Viral Colestase biliar Isquemia Hepática OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

24 S.Q.S.D APRESENTAÇÃO Dor abdominal Febre Falência hepática
Hepatomegalia Leucocitose  TGO +  TGP OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

25 S.Q.S.D TRATAMENTO Conservador Cirúrgico
OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

26 Priapismo É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE PODE LEVAR À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA CONCEITO: É uma ereção persistente e dolorosa, com duração maior que 4h. Essa ereção peniana pode ocorrer após o orgasmo, mas geralmente não acompanha o desejo sexual. OUTRAS CAUSAS: Abuso de álcool e drogas e leucemias. PREVENÇÃO: urinar antes de dormir, ingerir menos liquido a noite, evitar álcool, derivados opiáceo, drogas ilícitas.

27 Priapismo A G U D O R E C O R R E N T E
PRIAPISMO por mais de 3h procurar emergência ANALGÉSICO com AINE (evitando morfina e derivados) TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese precoce (melhor resposta antes de 12 h de priapismo) deve ser feita após o tratamento inicial do urologista. APOS 24 H - DRENAGEM POR AGULHA POR UROLOGISTA ETILFEDRINA (EFORTIL) DU: caso mantenha-se por mais de 45 minutos 2 cp de efortil DESTILBENOL: 1 mg 1x/dia FINASTERIDA: 5 mg 1x/dia por 30 dias. Diminuir a dose progressivamente em 3 meses

28 A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO EM DF
É o sinal mais comum (40 –50%) em crianças < 2 a Dor e edema agudos em mãos e pés É um dos sinais de mau prognóstico SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO Dactilite Anemia Leucocitose

29 Datilite TRATAMENTO Antinflamatório Calor local Analgésico Hidratação

30 O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA EVOLUÇÃO FATAL EM 10 – 15% DOS CASOS
30% de incidência em crianças SS 20% sinal inicial de SS 30% ocorre antes de 2 anos de SS 50% de recorrência SC e S-tal – risco menor risco de choque hipovolêmico indicado esplenectomia após 1o evento (>2anos)

31 ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA
Seqüestro esplênico ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA Fonte: A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle Cell Trust

32 Doença Falciforme ABORDAGEM GERAL PARA A ASSITÊNCIA DO PACIENTE FALCÊMICO Manter o HCT basal Transfundir em quedas de HCT > 20% Transfusão com hemácias fenotipadas Profilaxia sistemática de verminose Estimular a hidratação oral Estimular o uso de sapato de cano alto Antibioticoterapia profilática até 5 anos DTC até 10 anos Estimular a fisioterapia respiratória OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

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