Doenças Intersticiais Pulmonares

Apresentação em tema: "Doenças Intersticiais Pulmonares"— Transcrição da apresentação:

1 Doenças Intersticiais Pulmonares
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Curso de Pneumologia na Graduação Doenças Intersticiais Pulmonares Carlos Alberto de Castro Pereira Universidade Federal de São Paulo HSPE-SP Faculdade de Medicina da Bahia 29 a 31 Maio de 2008

2 Doença pulmonar difusa

3 Baqueteamento Digital
Ângulo ungueal  180 graus Profundidade da falange distal (D) / proximal (P) >1 D P Normal Sinal de Schamroth

4 Nomenclatura dos sons Pulmonares ISLS, 1985
Descontínuos Finos (agudos, baixa amplitude, curta duração) Estertores finos Grossos (graves, alta amplitude, longa duração) Estertores grossos Contínuos Agudos Sibilos Graves Roncos

5 Curvas de fluxo-volume e distúrbios ventilatórios

6 Difusão em Doenças Pulmonares Difusas

7 SpO2 no teste de escada e sobrevida na FPI (n=59)
Stephan S. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis ;24:70-6

8 DPPD - Classsificação Etiologia ou associação conhecida
- Doenças ambientais e ocupacionais - Drogas - Colagenoses - Doenças tabaco-relacionadas BR/DIP Pneumonia descamativa Histiocitose pulmonar de células de Langerhans Causas desconhecidas - Pneumonias intersticiais idiopáticas Fibrose pulmonar idiopática Pneumonia intersticial aguda Pneumonia intersticial não específica - Doenças granulomatosas - Sarcoidose Diversas - Pneumonia em organização - Proteinose alveolar...

9 DPPD- Causas Comuns em 1240 Casos
Causa n (%) Associadas a colagenoses (18) Sarcoidose (16) Fibrose pulmonar idiopática (14) Pn de hipersensibilidade (13) Bronquiolites (inclui BOOP) (7) Pneumoconioses (6)

10 DPPD – Colagenose? Rigidez matinal prolongada Edema mãos/braços
Edema articular Fenômeno de Raynaud Fotossenssibilidade Rash facial Olhos secos Boca seca Úlceras orais/genitais Edema mãos/braços Engrossamento da pele Ulcerações nos dedos Disfagia/pirose Dificuldade para: levantar da cadeira subir escadas pentear os cabelos PAEBOM

11 Manifestações das Colagenoses

12 Manifestações das Colagenoses

13 Pneumonia Intersticial Usual e Inespecífica
PIU PINE

14 Escleroderma Lung Study
Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:

15 Sarcoidose – Abordagem diagnóstica Critérios
Quadro clínico e/ou radiológico compatível Exclusão de outras doenças capazes de produzir um quadro clínico ou histológico semelhante Evidência histológica de granulomas não caseosos

16 Sarcoidose – A Doença de Mil Faces

17 O dragão mutante

18 Sarcoidose-estágios I II III IV

19 TCAR nas DPPD Sarcoidose

20 Sarcoidose estágios e remissão
Estágio remissão (%) I II III IV % (parcial)

21 Sarcoidose-tratamento
Prednisona Resposta ? Sim Não Reduzir a prednisona a < 10 mg/dia Pele: cloroquina talidomida Outras: MTX Controle:SIM Continue prednisona Controle: NÃO Metotrexate

22 Fibrose Pulmonar Idiopática
Pneumonia Intersticial Usual à Biópsia Cirúrgica Sem outra causa para PIU, como colagenose

23 TCAR-FPI Opacidades lineares irregulares (padrão reticular) frequentemente associadas com bronquiectasias e bronquioloectasias de tração Distribuição em crescente, subpleural e incluindo bases Faveolamento

24 Critérios para Diagnóstico Clínico da FPI
Idade acima de 50 anos Exclusão de causa possível ou conhecida para doença intersticial tal como drogas, exposições ambientais/ocupacionais e colagenoses Estertores finos nas bases Distúrbio funcional restritivo e/ou de troca gasosa em repouso ou exercício e/ou DCO reduzida TCAR- Infiltrado reticular nas bases com faveolamento e ausência de achados sugestivos de outras doenças

25 FPI - Tratamento inicial
Prednisona 0,5 mg/kg pêso e Azatioprina 2-3 mg/kg/dia ou Ciclofosfamida 1-2 mg/kg Acetilcisteína 600 mg 3x/dia ATS. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64 Demedts M et al.N Engl J Med 2005;353:

26 FPI- Tratamento Pereira CAC et al. Respir Med, 2006
1.0 0.8 Corticosteroide + imunossupressor (N = 56) 0.6 Sobrevida cumulativa 0.4 0.2 censurado 0.0 20 40 60 80 100 Tempo de sobrevida (meses)

27 PH - Critérios Diagnósticos
Exposição a antígenos Sintomas respiratórios Afastamento com melhora ou exposição com piora Achados tomográficos compatíveis/sugestivos Linfocitose no LBA Histopatologia sugestiva (2 critérios) ou definitiva (todos) Bronquiolite obliterante ou fibrosante Pneumonia intersticial ou fibrose bronquiolocêntrica Granulomas pequenos, incompletos, não necrotizantes ou presença de células gigantes

28 Agentes causadores de PH
32 20 28 Pássaros Mofo 1 1 3 7 7 Químicos Agente desconhecido

29 Pneumonite de Hipersensibilidade

30 Pneumonia em organização

31 Febre e infiltrado pulmonar
40 anos, masc, br, fumante 20 maços-ano Febre alta, tosse seca e dor em HMTD Tratado como PAC sem melhora Emagrecimento de 8 kg Sapateiro Mofo no trabalho

32 Febre e infiltrado pulmonar
Estertores tele-inspiratórios em projeção de LM e base E leucócitos (diferencial nl) CVF= 4,00 L (78%) VEF1= 3,23 L (76%) VEF1/CVF=81% SpO2 rep=96%; Ex=94%

33 Febre e infiltrado pulmonar
26/04/05

34 Febre e infiltrado pulmonar
14/06/05

35 Febre e infiltrado pulmonar
05/07/05

36 Infiltrado pulmonar migratório
Pneumonia em Organização

37 Silicose - Riscos Indústrias cerâmicas Indústrias de abrasivos
Construção de estradas e túneis Jateamento de areia Corte e moagem de pedras Pedreiras Fundições Cavadores de poços

38 Asbestose Idem FPI e Bandas parenquimatosas
Placas e espessamento pleural

39 Asbestose - Riscos Indústria de fibro-cimento (80%) Fricção (10%)
Fabricação de telhas e caixas d’água Fricção (10%) Embreagem, lonas e pastilhas de freio Outras (10%) Mineração, tecelagem de asbesto, papéis e papelões

40 DPPD causadas por drogas
Em torno de 2% das DPPD 350 drogas descritas Pode se desenvolver meses (ex. amiodarona) ou anos (nitrosouréias) após o término do tratamento Mais comuns: minociclina, amiodarona, nitrofurantoina, bleomicina, MTX Lembrar de drogas ilícitas Pmeumotox.com

41 Febre, Hipoxemia e Acne 3 DIAS DEPOIS...

42 Pneumonite por Amiodarona

43 LBA-Análise Diferencial de células (perfil de células inflamatórias)
Imunocitologia (CD4/CD8, CD1) Morfologia celular: céls tumorais, proteinose alveolar, hemorragia, macrófagos xantomatosos, céls plasmáticas Fibras e partículas (ex. corpos de asbesto) Agentes infecciosos

44 LBA- Achados normais Macrófagos 80-90% Linfócitos 5-15%
Neutrofilos ≤3% Eosinófilos <1%

45 Vidro fosco/consolidação

46 Nódulos de distribuição linfática
Sarcoidose

47 DPPD e Padrões na TCAR Biópsia transbrônquica vs Cirúrgica
Consolidação Vidro fosco Nódulos Reticular septal sem fibrose Cirúrgica Reticular septal ou não septal com achados de fibrose Faveolamento Mosaico Cistos

48 Doença pulmonar difusa (imunocompetente)
História, exame físico, lab. Rotina, Rx prévios, PFP, TCAR (Avaliar cronicidade/progressão/estabilidade) Situação clínica apropriada sorologia para colagenose biópsia - pele, músculo, renal, etc Remover/afastar causa potencial identificada (ambiental/iatrogênica) Critérios clínico- Funcionais FPI TCAR típica Doença sistêmica específica Recuperação? FPI Sim Não TCAR Não Sim Biópsia transbrônquica ou Biópsia por videotoracoscopia ou outro local tórax (ex. gânglios)