KERNICTERUS Caso Clínico

Apresentação em tema: "KERNICTERUS Caso Clínico"— Transcrição da apresentação:

1 KERNICTERUS Caso Clínico
ESCS/FEPECS – SES DF KERNICTERUS Caso Clínico Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto HRAS –24/03/2006

2 RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA Identificação:
RN de Maria do Carmo Alves de Jesus, com 84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e procedente da Unidade Mista de São Sebastião (UMSS). Queixa principal: Icterícia hoje. 28/02/06

3 RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA História da doença:
Mãe relata que notou o surgimento de icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não mama em seio materno há 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS onde foram realizados os seguintes exames:

4 RELATO DE CASO BT 57,0 BD 4,2 BI 52,08 Ht 37,1 Hb 12,0 LEU 9.200 Seg
BIOQUÍMICA: HEMOGRAMA: BT 57,0 BD 4,2 BI 52,08 Ht 37,1 Hb 12,0 LEU 9.200 Seg 55 Bast Mono 5 Plaq NEUTRÓFILOS: NT 5060 (N) NI (N) I/T

5 RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA Antecedentes:
Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas de pré-natal. Nascimento de parto normal, no HRAS, em 25/02/06, com IG: 39sem + 5d (Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas condições clínicas. Peso: 2970g Est.: 49 cm PC: 35 cm Apgar: 9/10

6 RELATO DE CASO Exame físico: HISTÓRIA CLÍNICA
REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com hipertonia. Fontanela anterior: plana. AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm. ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA presentes. Perfusão regular.

7 RELATO DE CASO ZONAS DE KRAEMER ZONA MÍN. MÁX MÉDIA 1 4,3 7,8 5,9 2
5,4 12,2 8,9 3 8,1 16,5 11,8 4 11,1 18,3 15,0 5 >15 ----- Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

8 RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA Hipóteses diagnósticas: RNT/ AIG
Icterícia. Kernicterus ? Incompatibilidade por subgrupos? Distúrbio metabólico ? Deficiência de glicose 6- fosfato ? Esferocitose ?

9 RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA Conduta: Dieta zero.
Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg. HV 120ml/kg/dia – TIG 4 Colhido: tipagem sangüínea, bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. Exangüíneotransfusão (ET). Contactado com a cirurgia pediátrica para dissecção venosa.

10 RELATO DE CASO GASOMETRIA pH: 7,34 pO2: 57,8 pCO2: 23,9 HCO3- : 15,8

11 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO 01/03/06:
Radiografia para visualização do cateter. ET, 480 ml, sem intercorrências. Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Halogenas). Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.

12 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO

13 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO 01/03/06:
Criança evoluiu com choro neurológico, opistótono e hipertonia global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat O2 =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5 mg/kg.

14 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO 02/03/06:
Criança evoluiu com febre (38,2 0C) e melhora dos sinais vitais e da saturação. Desmame da fototerapia. Amamentação.

15 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO 03/03/06:
Criança persistiu com febre ( 38,1 0C) e hipertonia e bons sinais vitais. Transferida para ALCON.

16 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO 04/03/06 a 10/03/06:
Criança evoluiu com muita sonolência e sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou um episódio de apnéia (?) durante o teste do pezinho e 2 episódios de apnéia devido a sedação (Midazolam) para a realização da RNM, impossibilitando a realização deste exame.

17 RELATO DE CASO Exames laboratoriais (Hemograma): 28/02 01/03 06/03 LEU
7600 17400 16400 Seg 75% 83% 61 Bast. 01 03 Linf. 18 13 35 Mono 04 - Eos 02 Retic. 4,2% 2% Hb 12,8 11,7 Hto 37,6 32,9 36,2 Plaq 265000 106000 99000

18 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO Neutrófilos: 28/03/06 01/03/06 NT 14.616 NI
I/T 0, (N) 06/03/06 NT (N) NI (N) I/T 0,013 (N) NT 10.496 NI (N) I/T 0, (N)

19 RELATO DE CASO Bioquímica: 28/02 01/03 02/03 06/03 TGO/TGP 54/14 46/24
- BIL 57,0 BD = 4,92 27,8 BD = 3,0 19,9 BD = 2,9 9,6 BD = 5,5 Na 146 143 137 K 4,8 4,9 Cl 110 109 104 Mg 2,0

20 RELATO DE CASO EVOLUÇÃO Sorologias maternas:
Toxoplasmose: Negativo. Chagas: Falta reagente. CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo. Rubéola: Falta reagente. Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas condições clínicas e mamando em seio materno com retorno previsto para 22/03/06.

21 KERNICTERUS Ressonância Magnética
RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

22 KERNICTERUS DEFINIÇÃO
É uma síndrome neurológica resultante do depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a barreira hematoliquórica do neonato. Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).

23 KERNICTERUS EPIDEMIOLOGIA
Muito comum em 1940 e 1950 em associação com a eritroblastose fetal e doença hemolítica ABO. Surgimento da exsanguíneotransfusão. Introdução da imunoglobulina Rh e fototerapia.

24 KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA
Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o globus pallidus, hipocampo, corpos geniculados, colliculus inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis). – relação com o consumo de O2 Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

25 KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA

26 KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase inicial:
Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

27 KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase intermediária:
Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com retrocolo-opistótono. Alimentação mínima e choro estridente. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

28 KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase avançada:
Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono pronunciado. Sem alimentação, choro histérico. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

29 KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase crônica:
Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental. Após período de aparente melhora

30 KERNICTERUS DIAGNÓSTICO
Ultra-sonografia transfontanelar A B Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)

31 KERNICTERUS DIAGNÓSTICO Manifestações clínicas Ressonância magnética:
Sinal, simétrico, bilateral, de alta intensidade no globus pallidus, hipocampo e tálamo.

32 KERNICTERUS DIAGNÓSTICO Ressonância magnética:
Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus

33 KERNICTERUS Bili-Mapa: Buthani e cl (1999):)
Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

34 KERNICTERUS TRATAMENTO Fototerapia - indicações
RN a termo, saudáveis, >2500g ao nascer, sem doença hemolítica Horas de Vida BI 24 – 48 h > 15 > 48 h > 18

35 KERNICTERUS RN < 2500 g ao nascer Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg% Fototerapia de alta intensidade: bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 w/cm2/nm Peso (g) 24-48h 72-96h > 96 h < 1500g 6 8 10 12 14

36 KERNICTERUS TRATAMENTO

37 KERNICTERUS Fototerapia Luz branca x Luz azul
Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm D Carvalho: Luz fluorescente branca bilibranket (fototerapia de fibra ótica): Colchão luminoso (25 e 60 w/cm2/nm) - coadjuvante Bilispot (25 – 35 w/cm2/nm) - RN < 2500 g RN maiores duas lâmpadas (halos tangenciais)

38 KERNICTERUS TRATAMENTO Exsanguíneotransfusão (ET):
2 volemias – substituição de 85% das hemácias sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina. Procedimento invasivo e sujeito a complicações (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%) Usar fototerapia de alta intensidade antes da ET RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do cérebro minimizando a lesão neurológica irreversível

39 KERNICTERUS ET – indicações
Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5 mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +. Precoce ( até 24h de vida): BI aumenta + q 0,5 mg%/h Horas de Vida BI < 12 h > 10 < 18 h > 12 < 24 h > 14

40 KERNICTERUS Tardia – RN c/ peso ao nascer < 2500g Peso ao Nascer
Sem Complicação Com complicação Gramas Bilirrubina Indireta (mg%) Bilirrubina Indireta (mg%)* < 1000 g 10 1000 – 1249 g 13 1250 – 1499 g 15 1500 – 1999 g 17 2000 – 2499 g 18 > 2500 g 22 20

41 KERNICTERUS Tardia RN a termo: avaliar Idade Gestacional / Peso ao nascer BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) Se hemólise ou doença, o nível é 20 mg% RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg% : Fototerapia de Alta intensidade 2 bilispot Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após

42 KERNICTERUS Abordagem preventiva
Bebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubina Interpretar todos os níveis séricos de bilirrubina de acordo com a idade das crianças em horas. Maior atenção os RN próximo ao termo Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de dúvida, dosar bilirrubina). Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias depois Seguir normas publicadas para fototerapia e ET BT> 25mg/dl = emergência médica

43 Consulte: Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto
                                  Kernicterus, ainda um Desafio   Autor (s): Paulo R. Margotto                                   Kernicterus, ainda um desafio (Apresentação)   Autor (s): Paulo R. Margotto                                  

44 Obrigada!!!