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Dong Soon kim, Curr Opin Pulm Medicine, 2006 Paula Miguel Lara - Reumatologia – Santa Casa de São Paulo
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50% dos pacientes com AR tem alguma manifestação extra-articular Doença pulmonar – 2ª causa de morte (18%) Pneumonia intersticial
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Tabagismo Sexo masculino Outras manifestações extra-articulares Maior tempo de doença Maior severidade da AR
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Semelhantes a Pnm intersticial idiopática Porém + de 1 subtipo histológico pode coexistir num mesmo paciente 7 subtipos foram descritos para a PII, que também são usados nas colagenoses
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1. Fibrose pulmonar idiopática (IPF) 2. Pnm intersticial não específica (NSIP) 3. Bronquiolite + doença intersticial 4. Pnm intersticial descamativa 5. Pnm organizante criptogênica 6. Pnm linfocítica intersticial 7. Pnm intersticial aguda
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Pnm intersticial usual é a + comum na AR Em ES, poli/dermatomiosite, Sd Sjogren ocorre + NSIP NSIP confere melhor prognóstico Acomete as vias aéreas: bronquiolite constritiva, folicular e panbronquiolite difusa Multiplicidade de lesões diferencia AR-IP da IIP
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42 pacientes com AR, 70% tiveram subtipo UIP TC de torax: densidades reticulares subpelural nos lobos inferiores bil + faveolamento Diferentemente da UIP a NSIP apresenta-se com padrão em vidro fosco BOOP também é comum na AR
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Normalmente após diagnóstico da AR Dispnéia progressiva (+ tardio) Tosse seca Estertores creptantes finos bibasais
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Rx de tórax é pouco sensível, está alterado em 1 a 5% TC de tórax c/ cortes finos é + sensível e específica. Pode estar alterada em até 80% dos pacientes sintomáticos Presença de vidro fosco ocorre em 3% de assintomáticos e em 26% de sintomáticos
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Ocorre ausência de faveolamento na TC de tórax em pacientes assintomáticos e nos sintomáticos está presente em 23% dos casos Mesmo em AR recente 33% dos pacientes tem Pnm intersticial Há boa correlação dos achados da TC com os da histopatologia
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Derrame pleural Infiltrado reticular + faveolamento é o padrão + comum Fase inicial pode ter o padrão em vidro fosco Bronquiectasia em 20 a 30%
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PFP com difusão de CO é + sensível Padrão restritivo ocorre em 5 a 15% Diminuição da DLCO é observada em 50% dos pacientes
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BAL não é específico Descarta infecção, Pnm induzida por drogas e malignidades Alveolite neutrofílica ocorre em 52% Não é realizado de rotina
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Sais de ouro e D-penicilamina bronquiolite obliterante MTX Pnm intersticial Leflunomida Pnm intersticial ( grave e até fatal) Anti-TNF
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2 formas de Pnm intersticial foi descrita com uso de MTX em doses baixas Pnm aguda pelo MTX 0,3 a 11,6%, normalmente nos 6 meses iniciais Não tem relação com dose acumulativa Doença pulmonar prévia é fator de risco
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Tosse seca e dispnéia ocorrem de forma aguda ou subaguda TC com áreas de vidro fosco, nódulos centrolobular e linfadenopatia BAL com linfocitose, céls TCD4 muito sugestivas Histológico: pnm intersticial ou fibrose, pequenos granulomas, aumento de eosinófilos tecidual
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Diagnóstico de exclusão Descartar infecção e exacerbação de Pnm intersticial prévia Tratamento com doses altas de CE Evitar em pacientes que já tem Pnm intersticial
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Apesar de não existirem estudos randomizados e controlados os CE e imunossupressores parecem benéficos Suporte: O2 domiciliar Reabilitação respiratória Tx pulmonar
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Pacientes assintomáticos com alteração da PFP,não apresentaram piora do exame em 10 anos de acompanhamento 8,7% em 1990 e 8,8% em 2000. Progressão lenta ou fulminante Em pacientes hospitalizados a média de sobrevida em 3,5 a 5 anos foi de 39%
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Mortalidade de 14 a 50 % em 2 anos Pior prognóstico que a Pnm na ES A mortalidade parece semelhante a FPI em alguns estudos e menor em outros Mais estudos devem ser realizados
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A prevalência de Pnm intersticial varia com o método de diagnóstico usado 5% tem manifestações clínicas Diferentes subtipos histológico podem ocorrer no mesmo paciente Acometimento de vias aéreas Mais comum o subtipo UIP
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