De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante Subaguda Pós Sarampo (SSPE) em criança de 12 anos Introdução:

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1 De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante Subaguda Pós Sarampo (SSPE) em criança de 12 anos Introdução: A SSPE é doença neurológica rara e progressiva que afeta as substâncias branca e cinzenta do cérebro. Sua patogênese não é bem definida, envolve uma infecção persistente do sistema nervoso central por um vírus mutante do sarampo, conhecido como SSPE vírus. Nos países desenvolvidos, a SSPE é doença rara devido à imunização em massa contra o sarampo. No Brasil, a imunização está no calendário vacinal oferecido pelo governo e, a partir de 1994, foi iniciado o plano de erradicação da doença no país. Autores: Garcia, J.L.; Pestana, A.P.; Ferranti, J.F.; Cardoso, D.M.; Guilhoto, L.F.F.; Lo, D.S.; Ragazzi, S.B.; Gilio, A.E. Instituição: Hospital Universitário da Universidade de São Paulo - São Paulo - SP Relato do Caso: FFS, 12 anos, com diagnóstico de epilepsia de difícil controle em uso de anticonvulsivantes, há 8 meses. Procurou Pronto-Socorro Infantil com alteração do nível de consciência há 21 dias e piora há 3 dias apresentando: apatia, perda do controle esfincteriano, dificuldade de deglutição, deambulação e fala. Apresentou infecção pelo vírus do sarampo aos 8 meses de vida. Eletroencefalograma, ressonância nuclear magnética e titulação de anticorpos contra o sarampo em líquor e sangue foram realizados para o diagnóstico SSPE. Em 70 dias de internação paciente evoluiu com perda completa da função motora (necessitando de gastrostomia) e degeneração sensorial. Conclusão: Apesar das mínimas taxas de incidência do sarampo, suas complicações tardias ainda são e serão encontradas, refletindo o surto ocorrido 1997. A SSPE é uma afecção rara, porém devastadora por seus sintomas/sinais degenerativos e progressivos; devendo-se estar atento a esse diagnóstico. Relato de Caso 1. Quadro clínico típico de deterioração mental com mioclonias generalizadas 2. Mudanças características no eletroencefalograma 3. Elevação dos níveis de globulina acima de 20% do total de proteínas do líquor 4. Altos títulos de anticorpos contra o vírus do sarampo 5. Achados histopatológicos típicos em biópsia ou necropsia de tecido cerebral Tabela 2: Critérios diagnósticos de Dyken Estágio 1: Alteração comportamental e perda cognitiva Estágio 2: Mioclonias e deterioração motora Estágio 3: Manifestações piramidais e extrapiramidais, desaparecimento das mioclonias Estágio 4: Estado vegetativo Discussão: A manifestação típica é a criança apresentar deterioração cognitiva combinada com ataxia e ou mioclonias. A progressão através dos diversos estágios é variável e o óbito geralmente ocorre de 1 a 3 anos após o início dos sintomas. O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas, alterações eletroencefalográficas e títulos virais elevados no líquido encéfalo-raquidiano, sendo a Ressonância Nuclear Magnética o método indicado para mostrar alterações em massa branca e núcleos da base. Os tratamentos conhecidos atualmente são extremamente caros e nenhum levou à cura, mas sim a uma estabilização e retardo na evolução do quadro de deterioração neurológica. Tabela 1: Estágios de evolução