Manifestações infanto-juvenis da infecção pelo HTLV-1

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1 Manifestações infanto-juvenis da infecção pelo HTLV-1
Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

2 Alexandra Prufer de Q. C. Araujo
Obviamente nada disso seria possível sem a colaboração dos mais de 800 pacientes que fazem parte da nossa coorte neurológica. Temos todos um compromisso com os nossos doentes. Infelizmente até agora nossas respostas práticas à sua doença tenham sido desapontadoras, a despeito dos grandes avanços na compreensão dos mecanismos básicos por trás das doenças associadas ao HTLV-1. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

3 Alexandra Prufer de Q. C. Araujo
Revisão na literatura Child + HTLV = 320 artigos ( ) J Pediatr Early neurologic abnormalities associated with human T-cell lymphotropic virus type 1 infection in a cohort of Peruvian children. Kendall EA, González E, Espinoza I, Tipismana M, Verdonck K, Clark D, Vermund SH, Gotuzzo E. J Pediatr (Rio J) Manifestations of the human T-cell lymphotropic virus type I infection in childhood and adolescence. Bittencourt AL, Primo J, Oliveira MF. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Introdução Infecção pelo HTLV-I estimada 10 to 20 milhões no mundo. Doenças relacionadas: Leucemia-linfoma de células T do adulto Mielopatia associada ao HTLV-I / paraparesia espástica tropical Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Epidemiologia Soroprevalência aumenta com idade Mulheres > homens (acima de 30 anos) Taxa de soroprevalência em gestantes 5% (Japão) Human leukocyte antigen concordance and the transmission risk via breast-feeding of human T cell lymphotropic virus type I. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Transmissão Leite materno (pelos linfócitos do LM) Antígeno do HTLV-I presente no LM de mulheres infectadas; Modelos animais comprovam transmissão por esta via ; Risco de infecção LM > artificial LM > 1 ano aumenta em 4 x o risco de infecção da criança Risco de transmissão pelo LM estimado de 16 a 30 % Animal models have demonstrated the effectiveness of virus-specific immunoglobulin given prophylactically to prevent HTLV-I transmission [65,66]. Similar studies have not been performed in humans. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Transmissão Quanto mais prolongado LM maior o risco Mais de 7 meses taxa de soroconversão HTLV-I of 14.4 %, Até 6 meses soroconversão equivalente ao aleitamento artificial (4.4 e 5.7 %, respectivamente) Carga proviral , HLA Proteção dos anticorpos maternos nos primeiros meses Congelar e descongelar LM pode reduzir a transmissão Animal models have demonstrated the effectiveness of virus-specific immunoglobulin given prophylactically to prevent HTLV-I transmission [65,66]. Similar studies have not been performed in humans. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Transmissão Transmissão vertical por outra via 3 a 4 % das crianças infectadas nascidas de mães infectadas que receberam aleitamento artificial 0.6 % no primeiro ano e 4.6 % ao final do segundo ano de vida, sem novas soroconversões até os 10 anos Via? Provirus HTLV-I no sangue do cordão e saliva materna, Sem evidências convincentes Estudo prospectivo (7 RN com provirus no cordão) soronegativas aos 2 anos One reason for this may be that cord blood provirus is frequently defective and unable to establish infection [69]. Saliva and mouthwash specimens have also been shown to harbor proviral DNA [70-72]. However, lymphocytes are infrequent in saliva, and saliva itself frequently contains HTLV-I antibody [73] and can inhibit cell transmission in vitro [74]. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

9 Manifestações do HTLV em crianças e adolescentes
Mielopatia Dermatite infectiva ATL Outros: uveíte, polimiosite, alveolite linfocítica, púrpura trombocitopênica Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Clin Infect Dis Jul 15;35(2): Epub 2002 Jun 24. Juvenile human T lymphotropic virus type 1-associated myelopathy. Araújo AP, Fontenelle LM, Pádua PA, Maia Filho HS, Araújo Ade Q. Abstract We report the cases of 5 adolescents with human T lymphotropic virus type 1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis, acquired in all but 1 case from the mother. The first symptom in all patients was difficulty in running, which was present for many years before the final diagnosis was made. Follow-up showed an indolent progression, regardless of treatment strategy. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Mielopatia HAM/TSP é relatado em crianças Suspeitar nas áreas endêmicas se: Dificuldades parta correr Dor nas pernas ou lombar crônica Dermatite Baixa estatura História de LM ou transfusão sem triagem para HTLV Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Dermatite Infectiva Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Dermatite Infectiva Início no pré-escolar com tendência para melhora com idade Série de 42 casos (Brasil) Idade média de início 2.6 anos (2 meses a 11 anos), 1/3 de início no primeiro ano, remissão em 36 % aos 15 anos. Erupção eczematosa exudativa Couro cabeludo, retroauricular, face, axilas, pernas Descarga nasal, lesões crostosas nas abas nasais, linfadenopatia HTLV-1 + Staphylococcus aureus ou streptococcius beta hemolítico Associação com HAM/TSP Infective dermatitis was first described in Jamaica in 1966 [39]. Subsequently, its association with HTLV-I infection was recognized in several endemic areas, including Japan and the Caribbean [40,41]. In the Brazilian case series, almost one-half of the patients who had long-term follow-up were also ultimately diagnosed with HTLV-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis [42]. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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ATL Idade média 42 a 49 anos Há casos descritos em crianças e adolescentes Pele, linfonodos, fígado, baço, medula óssea Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

18 Guia de Manejo Clínico do Paciente com HTLV
Aconselhamento e Orientação a Portadores da Infecção por HTLV-I/II Indivíduos que apresentarem sorologia positiva ou indeterminada para infecção por HTLV-I/II devem ser orientados sobre o significado da soropositividade para o HTLV e sobre o potencial evolutivo desta infecção. Além disso, devem ser aconselhados a evitar a transmissão inter-humana dos vírus. Os portadores devem ser orientados a: a) abster-se da doação de sangue, órgãos, leite ou esperma; b) abster-se do uso compartilhado de agulhas, seringas ou outros objetos perfurocortantes; c) discutir com seus parceiros(as) sexuais a transmissão da infecção por esta via e a adoção de medidas preventivas, como uso de preservativos; d) evitar o aleitamento materno, buscando garantir a nutrição do lactente através de aleitamento artificial; e) todos os filhos de mulheres infectadas devem ser testados. Para casais discordantes que desejam ter filhos, ainda não há recomendações consolidadas. Os pacientes devem encontrar espaço necessário Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Obviamente nada disso seria possível sem a colaboração dos mais de 800 pacientes que fazem parte da nossa coorte neurológica. Temos todos um compromisso com os nossos doentes. Infelizmente até agora nossas respostas práticas à sua doença tenham sido desapontadoras, a despeito dos grandes avanços na compreensão dos mecanismos básicos por trás das doenças associadas ao HTLV-1. Alexandra Prufer de Q. C. Araujo

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Obrigada Alexandra Prufer de Q. C. Araujo