EMBRIOLOGIA DO SISTEMA DIGESTORIO INTESTINO PRIMITIVO Formado na 4ª semana quando por uma porção do saco vitelino revestido por endoderma, é incorporada pelo embrião e este endoderma originará a maior parte do epitélio e das glândulas do trato digestivo. Mesenquima esplâncnico que circunda o intestino primitivo originará os tecidos muscular, conjuntivo ,e as outras camadas do trato digestivo. Genes Hox e sinais hedgehog regulam a diferenciação regional.

INTESTINO ANTERIOR Faringe primitiva e seus derivados ** Cavidade oral, faringe, língua, tonsilas, glândulas salivares e vias aéreas superiores Sistema respiratório inferior ** Laringe, traquéia, branquios e pulmões Esôfago e Estômago, duodeno proximal(2ª porção); Fígado, ductos hepáticos, vesícula biliar e ducto biliar; Pâncreas. Tronco celíaco (artéria do intestino anterior) – vascularização dos derivados do intestino anterior(exceto parte do esôfago, faringe e trato respiratório).

DESENVOLVIMENTO DO ESÔFAGO a ) Divertículo respiratório aparece na parede ventral do intestino anterior na 4ª semana que cresce no sentido cranial ao mesmo tempo que ocorre uma septação lateral dividindo o intestino anterior em porção ventral (traqueo- brônquica) e dorsal (esofágica); b) ao mesmo tempo ocorre uma intensa proliferação epitelial com obliteração parcial ou completa da sua luz que se restabelece no final daquele período embrionário devido a disposição linear de vacúolos; c) de início o esôfago é curto, mas, com a descida do coração e dos pulmões ele se alonga rapidamente, alcançando seu comprimento final durante a 7ª semana; d) músculos do 1/3 superior estriados são derivados do mesenquima dos arcos faríngeos caudais (4º e 6º arco faríngeo) e inervado pelo nervo vago. Músculos do 1/3 inferior liso de desenvolve do mesemquima esplâncnico circundante, sendo inervado pelo plexo esplâncnico do vago; e) epitélio e suas glândulas derivam do endoderma.

APLICABILIDADE CLÍNICA: Atresia do Esôfago Definição: Interrupção da luz do esôfago na sua porção toraxica com ausência de segmento do esôfago, que resulta em um desvio do septo traqueoesofagico em uma direção posterior resultando em uma separação imcompleta do esôfago do tubo laringotraqueal, estando associada a fístula traqueoesofagica em mais de 85% dos casos; Atresia do esôfago com fístula do esôfago distal com traquéia é o tipo mais comum (86%); Incidência: 1: 4000 nascidos vivos; Índice prematuridade é maior Má formações associadas – 50-70% casos; Poliideaminio – 80% casos sem fístula e 30% dos casos com fístula; Secreção salivar espumosa, tosse, dispneia, cianose, sufocação; Diagnóstico: S.N.G. (8-12 cm), RX simples T-A, RX contrastado.

Estenose Esofágica: Mais comum 1/3 terminal do esôfago e resulta da recanalização incompleta Esôfago Curto - esôfago não se alongou o suficiente.

DESENVOLVIMENTO DO ESTÕMAGO - Durante a 4ª semana, o esôfago aparece sob a forma de uma dilatação fusiforme do intestino anterior. Ao longo das semanas seguintes, seu aspecto e posição se alteram muito e durante os primeiros 2 meses,a face dorsal do estômago cresce mais rapidamente que a ventral, originando a grande curvatura gástrica.

ROTAÇÃO DO ESTÔMAGO com que: O Estômago gira 90° no sentido horário em torno do seu eixo longitudinal, fazendo com que: ** Seu lado esquerdo(grande curvatura) se torne anterior e o direito (pequena curvatura) se torne dorsal; Após a rotação o estômago assume a sua posição final; A rotação e o crescimento do órgão explica porque o nervo vago esquerdo supre a parede anterior e o vago direito a sua parede posterior. MESOGÁSTRIO DORSAL Prende o estômago a parede ventral do corpo.

APLICABILIDADE CLÍNICA: Estenose Hipertrófica do piloro congênita Anormalidade da musculatura do piloro onde as fibras musculares circulares e em menor grau a longitudinal , na região pilórica, estão hipertrofiadas provocando obstáculo ao esvaziamento gástrico; Incidência : 3:1000 nascidos vivos; Mais comum nos meninis ( 4:1); Causa desconhecida;

SINTOMATOLOGIA - Início na 3ª semana de vida; Vômitos em jato não-biliosa; Peristaltismo visível no epigástrio; Palpação de oliva pilórica; RX simples abdome – dilatação gástrica; Ultra-som; RX contrastado estômago – sinal do bico do seio.

DESENVOLVIMENTO DO DUODENO: -No início da 4ª semana a porção terminal do intestino anterior e a porção cefálica do intestino médio formam o duodeno; A junção das 2 porções do duodeno situa-se logo após a origem do ducto biliar; Duodeno em desenvolvimento cresce rapidamente e conforme o estômago gira o duodeno assume a forma de uma alça em c, além de se tornar retroperitoneal; Duodeno é suprido por ramos da artéria celíaca e mesenterica superior; Durante a 5ª a 6ª semana,proliferação de células epiteliais oblitera temporariamente a luz duodenal; Recanalização da luz duodenal é feita por vacuolização até o final do período embrionário ;

APLICABILIDADE CLÍNICA: Obstruções duodenais congênitas: ** Extrínsecas : Pâncreas Anular; Bridas de Ladd; Duplicação Duodenal; Veia Porta Anterior **Intrínsecas : Atresias e Estenoses. * ESTENOSE DUODENO – Oclusão parcial da luz duodeno que resulta da

APLICABILIDADE CLÍNICA: recanalização incompleta devido a defeito na vacuolização, sendo mais freqüente na 3ª e 4ª porção e os vômitos freqüentemente contém bile. ATRESIA DUODENO – Oclusão completa da luz duodeno onde a recanalização deixa de ocorrer ficando um pequeno segmento do duodeno obliterado, sendo mais freqüente na 2ª e na 3ª porção do duodeno, tendo outras anomalias associadas em 70% dos casos. ** Incidência: 1:600 nascidos vivos e 20% são prematuros; ** Sintomas: Vômitos biliosos algumas horas após o nascimento (100% casos); ** Distensão Abdominal Alta (25% casos). Desidratação (24% casos) e perda de peso (17% casos) DIAGNÓSTICO: * Ultra-som (pre-natal) – Poliidramnio (65% casos) (pós-natal) – 2 Imagens císticas e com estômago e duodeno dilatados. * RX Simples Abdome: Imagem “Dupla Bolha”

DESENVOLVIMENTO DO FÍGADO, VESÍCULA BILIAR E VIAS BILIARES - Originam-se de um brotamento da porção caudal do intestino anterior no início da 4ª semana. SEPTOTRANSVERSO – massa de mesoderma esplanenico situado entre o coração e o intemédio que é invadido por células hepáticas que crescem rapidamente na sua direção vindas da expansão do divertículo (broto) hepático. - Células Endodérmicas em Proliferação originam: * Cordões Entrelaçados de células hepáticas que formará os primórdios dos sinusoides hepáticos; * Células de revestimento dos ductos biliares intra-hepáticos. - Mesenquima do septo transverso originará o tecido fibroso, o tecido hematopoético e as c´lulas de Kupffer - Hematopoese começa na 6ª semana. - Na 12ª semana começa a formação de bile. - Ducto biliar – a conexão entre o divertículo hepático e o intestino anterior se estreita, formando o ducto biliar. - Pequena invaginação. É formada pelo ducto biliar dado origem a vesícula biliar e ao ducto Cístico. - Inicialmente as vias biliares extra-hepáticas são ocluidas por células epiteliais havendo Mais tarde canalização por vacuolização resultante da degeneração dessas células. - Bile chega ao duodeno através do ducto bilia após a 13ª semana, dando uma cor verde- escuro ao mecônio (conteúdo intestinal). Mesenterico ventral é ma delgada membrana e que dará origem a: Omento Menor; Ligamento falcifome; Peritonio visceral do fígado.

APLICABILIDADE CLÍNICA: a) Variações ductos hepáticos, ductos hepáticos acessórios ; b) Atresia biliar extra-hepática – obstrução é geralmente na saída do fígado ou superior a ela em 85% dos casos A causa da falta de canalização é desconhecida; Incidência : 1:10.000 nascidos vivos: Icterícia que surge da 3ª-6ª semana é o principa sinal, acólia fecal, colúria, e aumento do fígado; Ultra-som é o exame de imagem indicado; Provas de função hepática é realizado.

DESENVOLVIMENTO DO PÂNCREAS: - Se forma dos brotos pancreáticos ventral e dorsal originados das células endodérmicas da porção caudal do intestino anterior. BROTO VENTRAL: Processo uncinado; Parte inferior cabeça do pâncreas; Parte do ducto pancreático principal BROTO DORSAL: É maior que o ventral, aparece primeiro sendo responsável pela formação do Restante da glândula. - Ducto pancreático acessório (Santorini) - Origina-se da não obliteração da porção proximal Do ducto do Broto Dorsal. - Parênquima pancreático – é derivado do endoderma dos brotos pancreáticos. - Ilhotas Pancreáticas (Langerhans) – Se desenvolve a partir de tecido pancreático parenquimatoso. - Secreção insulina – começa na 10ª semana; - Secreção glucagon – 15ª semana; - Mesoderma Esplâncnico – Dá origem tecido conjuntivo pancreático.

APLICABILIDADE CLÍNICA: * tecido pancreático acessório ; estomago, duodeno, divertículo ileal. * Pâncreas anular - INTESTINO MÉDIO - Os derivados do intestino médio são : * Intestino delgado, incluindo maior parte do duodeno, ceco, apêndice; * Ceco, apêndice, cólon ascendente e metade à 1/3 cólon transverso. - Todos os derivados do intestino médio são supridos pela artéria mesentérica superior: - Desenvolvimento do intestino médio caracteriza-se pelo rápido alongamento do intestino e do seu mesentério formando a alça intestinal primária, que mantém comunicação com o saco vitelino, através do estreito ducto vitelino. - O ramo cefálico da alça forma a porção distal do duodeno, jejuno e parte do íleo. - O ramo caudal transforma-se na parede inferior do ileo, ceco, apêndice, cólon ascendente e 2/3 proximais no cólon transverso.

HÉRNIA FISIOLÓGICA Ocorre no início da 6ª semana. O intestino primário invade a cavidade extra-embrionária através do cordão umbilical. Resulta provavelmente do rápido crescimento do fígado, rápido alongamento do intestino primário, dois conjuntos de rins existentes neste período tornando a CAVIDADE ABDOMINAL pequena demais temporariamente. Retorno das alças intestinais ocorre na 10ª semana após regressão do rim mesonéfrico, menor crescimento do fógado e a expansão da cavidade abdominal.

ROTAÇÃO DO INTESTINO MÉDIO Simultaneamente a alça intestinal primária sofre uma rotação em torno do eixo formado pela artéria mesentérica superior de cerca de 90° no sentido anti-horário no interior do cordão umbilical (durante herniação); Durante o retorno das alças intestinais, o intestino grosso sofre uma rotação adicional de 180° no sentido anti-horário.

FIXAÇÃO DOS INTESTINOS O mesentério da alça intestinal primária passa por profundas alterações com a rotação e o enovelamento do intestino; As porções ascendentes e descendentes do cólon têm seus mesentérios pressionados contra o peritônio da parede abdominal posterior a qual se tornando estas porções retroperitoneais; O mesocolon transverso se funde com a parede posterior do grande omento, sem perder sua mobilidade; Com o desaparecimento do mesentério do cólon ascendente, o mesentério do intestino delgado adquire uma nova linha de fixação que vai da junção duodenojejunal a ileocecal.

CECO E APÊNDICE Broto Cecal surge na 6ª semana como pequena dilatação no ramo caudal da alça intestinal média; O ápice deste divertículo não cresce tão rapidamente formando um divertículo estreito, o apêndice; Após o nascimento a parede do ceco cresce de maneira desigual resultando na saída do apêndice da face mediana, ficando sujeito a variações na sua porção retrocecal (64%).

APLICABILIDADE CLÍNICA a) ONFALOCELE b) GASTROQUISE c) HÉRNIA UMBILICAL d) PROBLEMAS DE ROTAÇÃO INTESTINO MÉDIO Não -rotação – ausência rotação no retorno do abdome; Má - rotação – ocorre entre a rotação de 90°-180°; Ceco Móvel – fixação incompleta do cólon ascendente predispondo ao volvo ceco. e) Estenose e atresia intestino; f) Divertículo ileal (MECKEL) – hemorragia, obstrução, diverticulite, perfuração; g) Duplicação do intestino.

INTESTINO POSTERIOR - Metade a 1/3 do cólon transverso, cólon descendente, cólon sigmóide, reto e parte do canal anal. - Epitélio da bexiga e maior parte da uretra. - Todos os derivados são supridos pela artéria mesentérica inferior Cloaca – é a porção terminal do intestino posterior revestida por endoderma e coberta na sua borda ventral por ectoderma de superfície. - Membrana cloacal – formada pela endoderma da cloaca e o ectoderma. - Septo Urorretal – projeção mesenquimal derivado da fusão do mesoderma que cobre o saco vitelino e a alantóide circundante a qual separará a cloaca em porção dorsal (reto e porção cranial do canal anal) e porção ventral (seio urogenital) no final da 7ª semana. - Proliferação do ectoderma fecha a região mais caudal do canal anal e durante a 9ª semana, essa região se recanaliza. - Porção caudal do canal anal origina-se do ectoderma e é suprida pelas artérias retais inferiores, ramos das artérias pudendas internas. Sua drenagem linfática a para os linfonodos inguinais superficiais e seu suprimento nervoso é feito para o nervo retal inferior que é sensível a dor, temperatura, toque e pressão. - Porção superior origina-se do endoderma, é suprida pela artéria retal superior (continuação da M.I.), sua drenagem linfática é feita para os linfonodos mesentéricos inferiores e seus nervos são do S.N.A. - Linha Pectínea – junção entre as regiões endodérmica e ectodérmica e nesta linha o epitélio muda de Colunar para Pavimentoso Estratificado.

APLICABILIDADE CLÍNICA a) Megacolon Congênito (HIRSCHSPRUNG) – falha de migração das células da crista neural; b) Anus Imperfurado – desenvolvimento anormal septo urorretal - Lesões baixas - agenesia anal com ou sem fístula; (60%) - estenose anal - atresia membranosa do anus - Lesões altas - agenesia anorretal c/s fístula - atresia retal