COM RUPTURA DA PELVE RENAL ESQUERDA CASO CLÍNICO: HIDRONEFROSE GIGANTE COM RUPTURA DA PELVE RENAL ESQUERDA Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Internato em Saúde da Criança Turma Dr. Paulo Roberto Margotto Dda: Renata Sousa de Almeida Orientador: Dr. Paulo Roberto Margotto Brasília, DF. 03 de agosto de 2012 www.paulomargotto.com.br

Paciente masculino, filho de TPS, mãe procedente de Formosa – GO; IG: 30 semanas; Rotura prematura de membranas; Parto espontâneo com bolsa rota há 9 horas; Peso: 2580g; Estatura: 46cm; PC: 31cm; RNPT/AIG

G3P2(vaginais)A0; 4 consultas no pré-natal, tendo iniciado no 2º trimestre; Sorologias do 2º trimestre não reagentes; Tipagem sanguínea materna: O positivo; US gestacional: Feto com hidronefrose gigante em rim esquerdo e leve em rim direito.

Condições ao nascer Período expulsivo muito prolongado, com precedência de mãos e circular frouxa de cordão, desfeita durante o parto; Recebido em campo estéril, colocado em berço desligado e aspiradas vias aéreas superiores; Bradicárdico, sendo intubado com TOT 3, feito VPP por 30 segundos, reagindo com FC de 100bpm. Não assumiu respiração; Abdome extremamente globoso, (bexigoma?). ACV: RCR em 2T, sem sopros;

Condições ao nascer Apgar 1’: 1; Apgar 5’: 3; Apgar10’: 4.

Evolução Foi diagnosticado com hidronefrose e suspeitada sepse neonatal. Então foi iniciado ampicilina com sulbactam, solicitado TORCHS e estudo da placenta, além de pedido de UTIN; Com 4 horas de vida apresentava cianose generalizada e expansibilidade torácica ausente, aumentaram-se então os parâmetros respiratórios;

Evolução Obteve melhora da ventilação ficando corado, parecendo-se com um bebê Arlequim, mas da cintura pra cima vermelho e para baixo pálido. Máscara cianótica importante; Anúrico mesmo com sonda vesigal e após duas fases rápidas. Sonda orogástrica drenando sangue vivo; Permanecia hiporreativo; Abdome parecia não ter musculatura de parede abdominal (Prune Belly?); Edema em genitália e não há testículos em bolsa escrotal;

Evolução Gasometria: pH 6,99 / PO2 164,5 / PCO2 28,8 / HCO3 7,7 / BE -24,7 / SpO2 98,6%; Hb 8,6 / Ht 24,9 / Glicemia 47 (glicosimetro); Realizada paracentese com saída de liquido sanguinolento num volume de aproximadamente 80mL, não esboçou nenhuma reação à manipulação, nem alteração de frequência cardíaca, apesar de não estar sedado;

Evolução Análise do líquido retirado na paracentese: hemorrágico, levemente turvo; hemácias 46.000, leucócitos 250 - PMN 20% / MNN 80%, glicose 14mg/dl, cloro 101 mg/dl, proteínas 0,4 g/dl;

Evolução Paciente apresentou-se sincrônico com o respirador, com boa expansibilidade, porém com palidez cutânea, hipocorado (++/4+) e perfusão periférica algo lentificada; Bastante distensão abdominal; Evoluiu com a primeira PCR com 10 horas de vida, respondendo ao uso de adrenalina;

Grande quantidade de líquido livre no interior da cavidade abdominal Grande quantidade de líquido livre no interior da cavidade abdominal. Pequena dilatação pielocalicial à direita. Acentuada dilatação pielocalicial à esquerda com sinais de ruptura. Bexiga vazia com sonda vesical. Sem outros achados. CONCLUSÃO: Ruptura de pelve renal esquerda;estenose da junção ureteropélvica(JUP?); Estenose da JUP à direita (?)

Pulmões expandidos. Cateter umbilical bem localizado. TOT ok.

Evolução Foi submetido a punção de subclávia para melhor controle hemodinâmico; Com 12 horas de vida evoluiu com hematoma abdominal e área extensa de sangramento no colchão em local de punção de subclávia direita, além de sangramento vivo pela SOG;

Evolução Radiografia pós-punção de subclávia direita evidenciou pneumotórax volumoso, TOT em T2 e boa expansibilidade torácica à esquerda;

Hemoglobina: 4,2 g/dL Hematócrito: 13,9 % Leucócitos: 2,0 (NT 42% Mono 6% Linf51%) Plaquetas: 34000 TGP: 45U/L TGO: 279U/L Sódio: 107mEq/L Magnésio: 2,2mg/dL Calcio: 12,7mg/dl DHL: 1840U/L Creatinina: 1,2mg/dL CKMB: 1930U/L

Evolução Com 13 horas de vida teve nova PCR que apesar 3 doses de adrenalina e manobras de reanimação não foi revertida.

Necrópsia Realizada no dia 05/07/2012 pelo patologista do HRAS, Dr. Marcos EA Segura

Necrópsia

Rim direito com hidronefrose

Seta aponta onde havia o rim esquerdo

Choque hipovolêmico Ruptura total de pelve renal esquerda Hidronefrose gigante

(Assistência do Recém-Nascido de Risco, Paulo R. Margotto, Jaisa Maria M. Moura (Assistência do Recém-Nascido de Risco, Paulo R. Margotto, 3ª Edição, 2013 (em preparação)

Hidronefrose é definida como a dilatação da pelve e cálices renais; 50% das anomalias urogenitais; Malformação mais identificada durante o pré-natal; Mais comum em meninos que meninas (4:1) O lado esquerdo é, em geral, mais acometido que o direito. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Diagnóstico Feito pela US obstétrica, que utiliza como parâmetros o diâmetro ântero-posterior da pelve renal, a relação DAP pelve/DAP rim e a presença de caliectasia; O objetivo é a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o tratamento da obstrução do trato urinário. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Diagnóstico Ultrassonografia pré-natal 15 semanas: bexiga fetal 17 semanas: rins 20 semanas: anatomia genital parênquima renal, pelve renal, grau de hidronefrose, ureteres, bexiga, uretra e genitália. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Graus de hidronefrose¹ Grau 0: sem dilatação Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Graus de hidronefrose Grau I: somente a pelve renal é visibilizada Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Graus de hidronefrose Grau II: visibilizada pelve renal e alguns cálices Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Graus de hidronefrose Grau III: hidronefrose com quase todos os cálices visualizados Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Graus de hidronefrose Grau IV: hidronefrose com quase todos os cálices visualizados, acompanhada de atrofia do parênquima renal Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Estenose da junção ureteropélvica (JUP) Refluxo vesicoureteral (RVU) Funcionais Estenose da junção ureteropélvica (JUP) Refluxo vesicoureteral (RVU) Válvula de uretra posterior (VUP) Estenose da junção ureterovesical (JUV) Rim multicístico Megaureter obstrutivo primário Síndrome de Prune-Belly Ureteroceles com ou sem duplicação renal. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Antibioticoprofilaxia: dilatação significativa do trato urinário US (ultrassom) pós-natal 72 horas após o parto: oligúria transitória do recém-nascido Acompanhamento pela nefrologia/cirurgia pediátrica Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

HIDRONEFROSES GRAU I e II (ultrassonografia pós-natal) Seguimento pode ser feito apenas com a pediatria. Pode ser mantido sem antibioticoprofilaxia se cistouretrografia miccional (CUM), realizada com 4 a 6 semanas de vida for normal. A CUM, deve ser solicitada, com base em estudos que indicaram que dentre os pacientes com RVU, 40 a 70% apresentavam exames ultrassonográficos normais ou com dilatação piélica leve. Repetir ultrassonografia com 4 a 6 semanas. Acompanhamento pela pediatria, uroculturas de 3/3 meses no primeiro ano enquanto a ultrassonografia de controle mostrar alteração. Caso haja no seguimento episódio de infecção do trato urinário – completar a investigação do trato urinário.

Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

HIDRONEFROSES GRAU III e IV (ultrassonografia pós-natal) -Unilateral Alta hospitalar com uso de antibioticoprofilaxia. Urocultura mensal até esclarecimento do diagnóstico (depois a critério clínico). Cistouretrografia miccional (CUM), após 4 a 6 semanas. - Repetir ultrassonografia após 6 a 8 semanas. - Solicitar cintilografia estática com ácido dimercaptosuccínico (DMSA) / cintilografia dinâmica com ácido dietilenotriaminopentacético (DTPA) ou com MAG3. Realizadas sempre com sonda vesical, após 4 a 6 semanas. -A critério médico solicitar outros exames complementares (Urografia excretora, Tomografia etc.).

Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Conduta instituída ainda no hospital, antes da alta -Bilateral ou rim único Conduta instituída ainda no hospital, antes da alta antibioticoprofilaxia; CUM (cistouretrografia miccional) no hospital; Função renal após 72h de vida; Cintilografia com MAG3, SE NECESSÁRIO Se VUP: sondagem vesical antes da alta. Se função renal muito alterada: considerar derivação urinária antes da alta e/ou diálise conforme indicação clínica, acompanhamento concomitante do nefrologista pediátrico Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

-Bilateral ou rim único: Conduta após a alta Função renal com maior periodicidade; Uroculturas mensais; Repetir US após 6 a 8 semanas; Solicitar cintilografia com DMSA ou DPTA ou MAG3 com sonda vesical ,após 4 a 6 semanas; Solicitar outros exames complementares a critério médico(urografia excretora, tomografia) Assistência ao Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto, 3a Edição, em preparação

Consultem também: Hidronefrose: Conduta no período neonatal Autor(es): Jaisa Maria M Moura       A hidronefrose é a malformação mais identificada durante o pré-natal, uma em cada 100 gestações apresenta dilatação do trato urinário, entretanto apenas uma em cada 500 terá problemas urológicos significativos. A identificação pré-natal da dilatação do trato urinário não significa presença de obstrução. Muitos casos de hidronefrose diagnosticada no pré-natal se resolverão espontaneamente ou sem qualquer intervenção cirúrgica. Entretanto, o diagnóstico deve ser claramente explicado aos pais e o acompanhamento pós-natal adequadamente realizado. Os benefícios do diagnóstico precoce da hidronefrose fetal são: a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o tratamento da obstrução do trato urinário. A nefrogênese está completa ao nascimento no recém-nascido (RN) a termo, mas a formação de néfrons continua após o nascimento nos prematuros. Ao final do segundo ano, quando o ritmo de filtração glomerular atinge os valores de adulto, é que a maturação renal se completa.

Dda. Renata Souza de Almeida, Ddo Leonardo Beltrão Dantes, Dr. Paulo R Dda. Renata Souza de Almeida, Ddo Leonardo Beltrão Dantes, Dr. Paulo R. Margotto e Dda Bárbara Gomes dos Santos