Caso Clínico Patologias Cirúrgicas no Período Neonatal (Gastrosquise/Onfalocele) Apresentação: Nayara Cristina Pereira Coordenação: Márcia Pimentel de Castro Internato em Pediatria – 6ª Série - Escola Superior de Ciências da Saúde HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de agosto de 2014

DADOS MATERNOS Mãe B S V Idade: 16 anos Tipagem sanguínea: O positivo Pré-natal (n° consultas): 8 (início no 1° trimestre) G1 P0 C0 A0 IG : 38 semanas e 1 dia

INTERCORRÊNCIAS GESTACIONAIS Feto com gastrosquise, diagnóstico em ecografia em 19/02/14. A mãe apresentou infecção de urina adequadamente tratada há 1 semana.

SOROLOGIAS MATERNAS HIV 1 e 2 ( 2ºT) NR- Teste rápido negativo admissional VDRL (2ºT) NR - Exame admissional negativo Hepatite B (2ºT) NR Hepatite C 2ºT NR Toxoplasmose (imune 2º T) NR Citomegalovirus (2º T) NR * T= trimestre; NR= não reagente.

DADOS DO PARTO Recém-nascido (RN) de BSV Nasceu às 10:09 h do dia 16/06/14 Tipo de Parto: Cesárea por feto com gastrosquise. Bolsa rota no ato. Líquido amniótico claro, sem circular de cordão, com alças intestinais expostas. Chorou ao nascer.

DADOS DO RN *Referência: Curva de Margotto Sexo: Feminino APGAR: 9/10 Idade gestacional (Método Capurro): 38 semanas 1 dia Reanimação: () sim (x) não Peso: 2466 g. ˂ P10:PIG Estatura: 47,5cm Perímetro Cefálico: 32cm IP (Índice ponderal):2,30 (<percentil 10): PIG assimétrico* Teste do olhinho: Normal. *Referência: Curva de Margotto [Intrauterine growth curves: study of 4413 single live births of normal pregnancies]. Margotto PR. J Pediatr (Rio J). 1995 Jan-Feb;71(1):11-21. Portuguese. Artigo Integral!

EXAME FÍSICO IMEDIATO Bom estado geral, ativo, reativo, corado, hidratado, acianótico, anictérico, eupneico. Ausência de bossa serossanguínea, palato íntegro, clavículas sem crepitações. Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular, sem sopros. Aparelho respiratório: murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos adventícios. ABDOME: Presença de defeito de fechamento de parede abdominal, com alças intestinais expostas em bom aspecto e com presença de atresia de intestino delgado proximal. Ortolani negativo. Pulsos femorais presentes e de amplitude adequada. Reflexo de Moro presente bilateralmente. Sem Diurese e mecônio presente.

Imagens do Recém-nascido

CONDUTA Posicionamento de alças. Curativo com 3 compressas estéreis embebidas com SF 0,9% morno e envoltas com plástico filme Solicitado TS e Coombs direto. Dieta oral zero, Hidratação venosa: TIG: 5 TH:120 ml/kg Ca: 1mEq/kg Início Gentamicina e ampicilina. SOG aberta calibrosa. Realizado lavado gástrico com saída de 13ml de secreção clara do estômago; Parecer da cirurgia pediátrica.

IMAGEM RN

1° ABORDAGEM CIRÚRGICA 16/06/14 às 13:56 RN submetido a redução primária de gastrosquise complexa (atresia intestinal tipo I em jejuno proximal a cerca de 15 cm do ângulo de Treitz). Foi realizado anastomose jejuno-jejunal à Heineck-Mikulicz com enteroplastia de segmento proximal dilatado. Pressão intra vesical final= 11 cm H2O. Realizado também punção venosa de veia subclávia direita. Ato sem intercorrências.

PÓS OPERATÓRIO Em uso de: Hidratação venosa. Ampicilina/Gentamicina ( iniciados dia 16/06 e suspensos dia 19/06). Fentanil -1,0µg/kg/minuto Ventilação mecânica Dieta zero/ Mantido Sonda orogástrica aberta . Resultado de exame(16/06/2014): Albumina:2,6 Feito albumina 12/12 horas por 2 dias (4 vezes em 48h) do dia 16/06 a 18/06  

PÓS OPERATÓRIO 17/06 -Feito Hidratação venosa + aminoácidos. 18/06/14- Iniciada Nutrição parenteral total- NPT. 22/06/14 -Hemocultura negativa 01/07/14- Acesso venoso central - Subclávia direita 03/07/14 -Tazocin + Vancomicina D1 (Hemograma com desvio à esquerda + piora do quadro abdominal) 07/07/14- Tazocin + Vancomicina D4 ( iniciado em 03/07) + Anfotericina B (D1). Associado anfotericina B pela possibilidade de sepse fúngica  cirurgia abdomial + cateter venoso profundo + NPT

PÓS OPERATÓRIO 03/07/14 BT: 1,53// BD:1,25 //CA:11 (ALTO) //CL 105 //CR 0,4 //FA 589 //P 6,7 //GLICEMIA 91//Mg 2,6 (ALTO) K 4,5 //Na 137 //TGO 33 // TGP 20 //TGL 105 //URÉIA 62 Hemograma (408 horas de vida): Hb 7,9 Hg 23,7 Leuco 8.300 (82%N 1% Meta 8%Bast 1%Eosino 7%Mono 10%Linfo) Plaq 261.000.NT 6800 /NI 612 I /T 0,1. 03/07/14 - Punção lombar - hem: 80, Leucócitos- 10, Cor- incolor, aspecto – límpido. 03/07/14 -Raio x de tórax: área cardíaca adequada. Pulmões expandidos e sem alterações. Cateter venoso central em cava superior. Sonda em posição gástrica. Abdome cortado e aparentemente sem gás intestinal. 07/07/14 -Raio x de tórax - abdome velado. Sem outras alterações. 08/07/14-Persiste com abdome tenso mantendo hiperemia peri-umbilical. Evacuações ausentes há mais de 24 horas, mesmo após estímulos- clister retal, persiste com resíduo gástrico de coloração verde escuro em grande quantidade. 09/07/14 - Trânsito intestinal: Foi administrado contraste via SNG, evidenciando má rotação com perda do contraste (“stop”) ao nível de jejuno proximal. Sem outros achados.

2° ABORDAGEM CIRÚRGICA Dia 11/07/2014 – no 24° DPO de Correção primária de Gastrosquise Em uso de Tazocin + Vancomicina D8 ( iniciado em 03/07) Anfotericina B D4 (iniciado em 07/07/14) RN com 26 dias de vida. Feito laparotomia exploradora com achado de deiscência de anastomose em jejuno e abscesso (secreção purulenta e fecalóide) bloqueado em flanco direito. Realizado ressecção de bordos com reanastomose. Em 15/07/14: Percebido hiperemia em flanco direito (topografia do abscesso visualizado na cirurgia )

3° ABORDAGEM CIRÚRGICA Dia 16/07/2014 – no 29° DPO de Correção primária de Gastrosquise e 5º DPO de fechamento de deiscência de sutura (jejuno) + abscesso de cavidade. Em uso de Tazocin + Vancomicina D13 Anfotericina B D13 Realizada laparotomia exploradora, evidenciando deiscência de anastomose/sutura prévia em jejuno, com abscesso bloqueado. Realizada jejunostomia , com confecção de fistula mucosa. Procedimento sem intercorrências. *Recebeu Concentrado de Hemácias dia 17/07

SITUAÇÃO ATUAL DO RN DIA 31/07/2014 - 44°DPO CORREÇÃO PRIMÁRIA + ANASTOMOSE JEJUNO-JEJUNAL 20°DPO LAPAROTOMIA EXPLORADORA – correção de deiscência de sutura + drenagem de abscesso 16º DPO LAPAROTOMIA EXPLORADORA – jejunostomia com fístula mucosa. SEPSE PRECOCE – TRATADA SEPSE TARDIA - EM TRATAMENTO Peso mais atual (26/07), com 1 mês e 10 dias: 2.774g. Lembrando... Peso ao nascer = 2.466g Ainda em dieta zero e em uso de NPT. Em uso de Vancomicina e Tazocin (D16/21) – programado fazer 14 dias após intervenção do dia 16/07 ; Anfotericina B- (D16/21); Omeprazol; Dipirona de 6/6 horas,SOS.; Fentanil: 1µg/kg/min.

QUESTÕES 1) Como fazer o diagnóstico diferencial entre gastrosquise e onfalocele? 2) Como é feita a abordagem inicial do RN em sala de parto? 3) Quando usar albumina? 4) Quais as principais complicações da gastrosquise?

DEFEITOS DE FECHAMENTO DA PAREDE GASTROSQUISE ONFALOCELE

GASTROSQUISE INTRODUÇÃO Resulta de um defeito para-umbilical, geralmente à direita, de diâmetro que varia de 2 a 4 cm com inserção normal do cordão umbilical e sem membrana protetora das alças intestinais, as quais encontram- se evisceradas. ETIOLOGIA Não há predisposição genética Teorias : Falha na formação do mesoderma da parede anterior do abdome; Falha na fusão das pregas laterais na linha média; Trombose da veia onfalomesentérica direita – isquemia ( 5º- 6º semana);

GASTROSQUISE INTRODUÇÃO Orgãos expostos: intestinos delgado e grosso, estômago (50%) trompas e ovários (15%) e mais raramente , bexiga e testículos. Peritonite química (serosite) contato das alças com líquido amniótico Anomalias associadas pouco frequentes (15% dos casos). Mais comuns são atresia e estenose intestinais, criptorquidia, divertículo de Meckel e raramente cardiopatia.

GASTROSQUISE INTRODUÇÃO Incidência 1 : 4.000 nascidos vivos 40% são PIG ou prematuro Ligeiramente mais frequente no sexo masculino Sobrevida alta – 90% Morbidade também alta Fator de Risco Mães com idade < 20 anos (11 vezes mais!) Baixo nível social Abuso de drogas ( cocaína, maconha e álcool) Uso de medicamentos que contêm pseudoefedrina, ibuprofeno, acetaminofeno e aspirina.

GASTROSQUISE CONDUTA NO PRÉ NATAL Após diagnóstico, as ultrassonografias (US) são realizadas de forma seriada, conforme a idade gestacional (IG) e a presença de alterações ultrassonográficas, em intervalo de 2 a 4 semanas até o termo da gestação. Em todos os exames, são feitas medidas antropométricas do feto, descritas as características da gastrosquise, bem como a pesquisa de outras anomalias associadas. A via de parto é a cesariana, após 37 semanas de gestação

GASTROSQUISE CONDUTA INICIAL Após o nascimento todos os recém-nascidos são internados na UTI Neonatal Proteção das alças intestinais expostas é realizada com compressas estéreis, úmidas e mornas, envolvidas por filme plástico. Intestino deve ser mantido na linha média e que seja observado continuamente para assegurar a perfusão adequada, para evitar a torção do mesentério. Decúbito lateral direito  Descompressão gástrica por sonda de Nelaton número 10. Antibióticos profiláticos Hidratação

GASTROSQUISE Grau 1 Edema leve do intestino Exame das alças intestinais expostas As principais características analisadas ao exame físico, quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as alças, vascularização e presença de camadas de fibrina. De acordo com as características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de gravidade: Grau 1 Edema leve do intestino Ausência de espessamento de parede intestinal Ausência de aderências entre as alças intestinais Parede intestinal compressível Ausência de fibrina recobrindo as alças intestinais Ausência de sofrimento

GASTROSQUISE EXAME DAS ALÇAS Grau 2 Edema moderado do intestino Presença de espessamento da parede intestinal Aderências frouxas entre as alças intestinais Parede intestinal compressível Presença de fina camada de fibrina recobrindo as alças Ausência de sofrimento vascular

GASTROSQUISE EXAME DAS ALÇAS Grau 3 Edema intenso do intestino Presença de espessamento da parede intestinal Aderências firmes entre as alças intestinais Parede intestinal enrijecida Presença espessa camada de fibrina recobrindo as alças Presença de sofrimento vascular

GASTROSQUISE Imagens que estão relacionadas com um pior prognóstico são:

GASTROSQUISE TRATAMENTO CIRÚRGICO Estabilização clínica do RN Encaminhar RN ao centro cirúrgico ( 1 a 6 horas após nascimento). Acesso venoso central Aspirar estômago durante o procedimento, para minimizar o risco de aspiração pulmonar do conteúdo gástrico. Realizar a ordenha das alças para esvaziamento do intestino delgado e grosso e iniciar a tentativa de fechamento primário. Realizar medida da pressão intravesical através de uma sonda vesical. Se for detectada área de atresia, pode ser feito o reparo primário, com anastomose da alça, se esta estiver em boas condições, caso contrário opta-se por re-intervenção depois de 3 a 4 semanas. As técnicas utilizadas: redução primária ou a redução estadiada.

GASTROSQUISE TRATAMENTO CIRÚRGICO No fechamento estagiado, a tela de silicone deve ser fixada na aponeurose abdominal. O curativo sobre o silo deve ser feito com gazes e faixas estéreis. Decúbito lateral direito nas primeiras 12 horas. Posição ortostática após a total estabilização do paciente. Reduções seriadas com o silo: 1 vez ao dia. Ventilação da criança e tensão da parede abdominal ao fechamento devem ser observadas.

GASTROSQUISE FECHAMENTO ESTAGIADO

GASTROSQUISE SE ATRESIA CONCOMITANTE: Ressecção + Anastomose 1 (alças em ótimo estado) Redução com atresia intacta: reabordagem após 4 a 6 semanas

GASTROSQUISE CONDUTA NO PÓS-OPERATÓRIO RN deverá sair do centro cirúrgico com um acesso venoso profundo. Tempo estimado de NPT é de 10 a 15 dias e o tempo de internação médio é de 20 a 30 dias. No pós-operatório (PO) imediato é mantido antibiótico profilático ou terapêutico.No tratamento estagiado, com o uso da tela de silástico o antibiótico é sempre terapêutico. A hidratação deve ser realizada conforme as condições clínicas do paciente Diurese deve ser controlada rigorosamente (avaliar sinais de baixo débito –> diminuição da pré carga : sinais de síndrome compartimental).

GASTROSQUISE CONDUTA NO PÓS OPERATÓRIO A analgesia é feita com fentanil. A sonda gástrica calibrosa é mantida no PO até que a drenagem diminua substancialmente. Reposição das perdas entéricas a cada 6 – 12 horas. Após o 3°ou 5° dia de PO é iniciado estímulo retal com solução glicerinada (10ml), 2 x dia, até que o paciente comece a evacuar normalmente. A bromoprida ou domperidona é iniciada ao ser retirada a sonda gástrica, antes da introdução da dieta.

GASTROSQUISE CONDUTA NO PÓS OPERATÓRIO Dieta oral é introduzida, conforme as condições do paciente, em geral após o 10° dia de pós-operatório (PO), sempre 24 h após a retirada da sonda, caso não ocorra vômito. Em caso de suspeita de obstrução intestinal, deve ser mantida dieta zero e solicitado trânsito intestinal após o 10° dia de PO. Os pacientes obstruídos devem ser reoperados quando estiverem bem compensados clinicamente.

GASTROSQUISE Conduta no pós-operatório: A Infusão de albumina de 12/12h é mantida nas primeiras 48h, para diminuir o edema pós-operatório, de acordo com níveis de albumina sérica. O RN com gastrosquise pode ter albumina sérica baixa e, ao contrário, o líquido amniótico apresenta alto nível de proteína. Alguns autores sugerem que a Hipoalbuminemia e a hipogamaglobulinemia podem ser responsáveis pela alta incidência de infecções e pelo baixo peso apresentado em grande parte dos casos com gastrosquise.

GASTROSQUISE COMPLICAÇÕES A taxa é muito alta, e varia de 67 a 46%. Complicações precoces: Síndrome Compartimental. Grandes perdas hídricas e eletrólitos: desidratação grave, distúrbios eletrolíticos e insuficiência pré-renal. Má resposta à sobrecarga hídrica (algum grau de hipoalbuminemia) : anasarca ou insuficiência cardíaca congestiva Complicação tardia: Infecção é uma complicação relativamente comum. A septicemia é responsável por 71% da mortalidade nestes casos. Bridas. Enterocolite.

ONFALOCELE Falha na migração e fusão das pregas laterais. A herniação do intestino médio para dentro do cordão umbilical. Intestino e outras vísceras permanecem dentro do cordão umbilical. Ocorre entre a 6ª e 10ª semanas.

ONFALOCELE Incidência 1:3000 a 1: 10.000 nascimentos vivos. Malformações associadas frequentes (30 a 80% casos): Cardiovascular (35%) Cromossômicas (20%) Trato gastrintestinal (80%). 

ONFALOCELE Diagnóstico pré-natal: US: Observa parte do conteúdo da cavidade abdominal herniado para dentro do cordão umbilical.

ONFALOCELE CONDUTA INICIAL Proteção do saco peritoneal com compressas úmidas e mornas e recobertas por filme plástico Hidratação venosa (80ml/kg/dia) Sonda orogástrica Verificar diurese (sonda vesical de demora) Antibioticoterapia Ecocardiograma e ecografia renal, como existem várias malformações associadas, inclusive cromossômicas, elas devem ser investigadas.   

ONFALOCELE TRATAMENTO CIRÚRGICO Fechamento primário – quando a onfalocele é pequena. Fechamento estagiado – colocação de tela de silicone sobre o defeito. Em geral essa redução é realizada a cada 24/48 h até que seja possível fechar a aponeurose sem aumento significativo da pressão intra-abdominal. Tratamento conservador – só é utilizado nos raros casos em que não são possíveis os outros dois tipos de fechamento. O saco herniário é pincelado com uma substância anti-séptica (álcool a 70%). Até que se torne uma “carapaça” e seja gradualmente epitelizado, resultando em uma grande hérnia ventral que será corrigida posteriormente.  

GASTROSQUISE X ONFALOCELE Características Gastrosquise Onfalocele Localização lateral ao cordão umbilical anel umbilical Tamanho do defeito <4cm 3 a 10 cm Membrana de revestimento ausente presente Alças intestinais edema e exudato normais Fígado herniado raro Malrotação Cavidade abdominal > que na onfalocele. pequena Anomalias associadas rara 40 – 80% Atresia intestinal 10%

Atresia/Obstrução Duodenal Diagnóstico pré-natal: Poliidrâmnio Dupla bolha (estômago e duodeno) Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia do 21) Cardiopatia (malformação que pode estar associada)   Diagnóstico pós-natal Aspiração de secreção biliosa após nascimento (> 25 ml) Distensão apenas do andar superior do abdome Dupla bolha em radiografia

Atresia/Obstrução Duodenal Diagnóstico radiológico: Injetar 20 a 40 ml de ar pela SOG e fechar antes da radiografia. Imagem de dupla bolha (estômago e duodeno dilatados).  

Atresia/Obstrução Duodenal Etiologia: Obstrução extrínseca: Má rotação Brida de Ladd Compressão: Duplicação duodenal Veia porta pré-duodenal Obstrução intrínseca: Pâncreas anular Membrana duodenal

Atresia/Obstrução Duodenal Anomalias associadas: Síndrome de Down- (25-40%) Anomalias esqueléticas – ( 36%) Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc. Malformações gastrointestinais – (26%) Atresia de esôfago, malrotação intestinal, anomalia ano-retal, etc... Cardiopatias- (20%) Malformações genito-urinárias – (18%)

Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo Diagnóstico pré-natal: Alças intestinais dilatadas (múltiplas bolhas) Poliidrâmnio Diagnóstico pós-natal: Vômitos biliosos ou fecalóides Distensão abdominal tanto maior quanto mais baixa for a obstrução. Ausência de gás no reto Retardo ou não eliminação de mecônio  

Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo Classificação das atresias de jejuno e íleo Tipo I - diafragma (membrana intra-luminar) Tipo II - cordão fibroso (atresia intestinal com porções distal e proximal ligadas por um cordão) Tipo IIIa - defeito no meso (atresia intestinal com as duas porções separadas) Tipo III b - “Apple piel (casca de maçã) ou Christmas Tree (pinheiro de natal)”: é o tipo de atresia intestinal mais grave, atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica). Tipo IV - atresias intestinais múltiplas

Atresia/Obstrução de Jejuno e Íleo

REFERÊNCIAS JMMoura M. Defeitos no fechamento da parede abdominal (gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.556- 558. Nascimento UM. PROTOCOLO GASTROSQUISE. In. www.paulomargotto.com.br. Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília. Brasília, 2013. Moura MJM.Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.560. Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João Pessoa, Grafique 2010 Imagem (onfalocele) https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcSrRqlh6foCTx6Xnhl9eOQ6yJjywQMDMU00Z4r0VuMugV3YyaLN http://4.bp.blogspot.com/_ZxoxszMzqLQ/S7qLD910neI/AAAAAAAAAMc/H91v31y0Ovc/s1600/foto+1.bmp Imagem (onfalocele/gastrosquise) http://1.bp.blogspot.com/_vFV3WBi_Jlw/S1s7Z7tAtuI/AAAAAAAAAA4/GFdg34g3y48/s400/gastrosquise-onfalocele.jpg Imagem fechamento estagiado de gastrosquise. Caso Clínico: Gastrosquise. Ivan Motta, Natália Bastos. Coordenação: Luciana Sugai.Disponível em www.paulomargotto.com.br

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto. Consultem também!

Avanços na cirurgia para defeitos na parede abdominal: gastrosquise e onfalocele Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves        Desfechos em Onfalocele A sobrevivência no período pós-natal depende diretamente da associação com outras anomalias e cromossopatias. Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de ventilação mecânica prolongada e traqueostomia. Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de oxigênio normais nestas crianças. Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e suporte nutricional. No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.

Desfechos na Gastrosquise A melhora da sobrevida destes pacientes mudou drasticamente ao longo das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico, obstétrico e nutricional. A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90% atualmente. Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em alguns anos. 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de orquipexia. Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é recomendado. 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.

Tipo de parto na gastrosquise! A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino. Não há benefício comprovado no parto prematuro. As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal. Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.

Casos sem complições – sobrevida de quase 100% (Wilson et al, 2004) Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetra Autor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)       GASTROSQUISE Complicações intestinais ao nascimento (atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28% Casos sem complições – sobrevida de quase 100% (Wilson et al, 2004)

Síndrome compartimental abdominal: Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologista Autor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta Síndrome compartimental abdominal: Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à insuficiência de algum órgão previamente funcionante. 90-100% de mortalidade se não reconhecido precocemente. 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra abdominal. Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado. Pressão Intra-vesical: < 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação contínua 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela plana (analgesia , sedação contínua e relaxante muscular) > 20 cm de H2O - Silo

Complicações Precoces: Tardias: Síndrome compartimental Protocolo de atendimento de pacientes portadores de gastrosquise  Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília        Protocolo gastrosquise (Apresentação) Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília        Complicações Precoces: Síndrome compartimental Desidratação / Distúrbio eletrolítico Anasarca ICC Tardias: Sepse Cateter venoso central Exposição de alças / uso de silo Imaturidade de sistema imune Bridas Enterocolite

Complicações Precoces: Tardias: Síndrome compartimental Desidratação / Distúrbio eletrolítico Anasarca ICC Tardias: Sepse Cateter venoso central Exposição de alças / uso de silo Imaturidade de sistema imune Bridas Enterocolite

Os objetivos do presente estudo foram os seguintes: A administração de albumina no pós-operatório de pacientes de Gastrosquise melhora o resultado? Autor(es): Tanurri ACA et al. Apresentação: Marcelo Almeida, Raquel Silva Rodrigues, Paulo R. Margotto        Os objetivos do presente estudo foram os seguintes: 1) avaliar se a administração da solução de albumina melhora resultados para os RN no período pós-operatório imediato diminuindo a ocorrência de hiponatremia e 2) verificar se a introdução de uma dieta semi-elementar apresenta alguma vantagem sobre dietas naturais.

A administração de albumina nos RN no pós-operatório seguindo ao reparo da gastrosquise aumentou os níveis de sódio sérico, MAS Não melhorou os resultados. A introdução precoce de enteral mínima e o aumento controlado de elementos nutricionais após a reintegração intestinal melhorou significativamente o prognóstico dos RN após o reparo cirúrgico da gastrosquise

Early severe hypoalbuminemia is an independent risk factor for intestinal failure in gastroschisis. Snyder CW, Biggio JR, Bartle DT, Georgeson KE, Muensterer OJ. Pediatr Surg Int. 2011 Nov;27(11):1155-8 O presente estudo demonstrou que severa hipoalbuminemia (<1,5g/L) associou-se fortemente com falha intestinal no pós-operatório (regressão logística, após controle de fatores como complexidade da gastrosquise, idade gestacional, sexo: (OR 6.4, 95% CI 1.8–23.3, p = 0.005). Portanto, hipoalbuminemia severa na primeira semana do pós-operatório constitui um fator independente de disfunção intestinal

Portanto, no Serviço Neonatal do HRAS/HMIB/SES/DF USAMOS ALBUMINA Hipoalbuminemia grave pode simplesmente representar um marcador para mais ampla exposição de líquido amniótico com a associação de casca intestinal inflmatória e desnutrição.É também possível que hipoalbuminemia reflete agressão volêmica , com o consequente edema intestinal e aumento da pressão intra-abdominal. No entanto, grave hipoalbuminemia podem também desempenhar um papel causal na prolongada disfunção intestinal Portanto, no Serviço Neonatal do HRAS/HMIB/SES/DF USAMOS ALBUMINA NO PÓS-OPERATÓRIO SOMENTE APÓS A AVALIAÇÃO SÉRICA E e não de forma indiscriminada

Defeitos de fechamento da parede abdominal (onfalocele/gastrosquise) Autor(es): Jaísa Magalhães de Moura        Dentre os fatores de risco, o único comprovado é a idade materna. Mulheres jovens, abaixo dos 20 anos de idade, têm 11 vezes mais possibilidade de gerar um feto com gastrosquise do que mulheres acima dessa idade. As principais características analisadas ao exame físico, quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as alças, vascularização e presença de camadas de fibrina. De acordo com as características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de gravidade (vide em cores, no anexo).

Estudos experimentais implicam: Defeitos da parede abdominal anterior: onfalocele e gastrosquise Autor(es): Maurícia Cammarota        Etiologia Estudos experimentais implicam: deficiência de folato salicilatos hipóxia Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários Incidência combinada: 1: 2000 gastrosquise:  com idade materna Distribuição semelhante entre os sexos onfalocele 1,5:1 Distribuição geográfica e racial semelhante Determinantes de prematuridade Gastrosquise: RCIU

Obstruções intestinais Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura Classificação das atresias de jejuno e íleo Tipo I - diafragma (membrana intra-luminar) Tipo II - cordão fibroso (atresia intestinal com porções distal e proximal ligadas por um cordão) Tipo IIIa - defeito no meso (atresia intestinal com as duas porções separadas) (Tipo IIIb - “Apple piel (casca de maçã) ou Christmas Tree (pinheiro de natal)”: é o tipo de atresia intestinal mais grave, atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica). Tipo IV - atresias intestinais múltiplas

1 – Falha na migração dos míotomos dorsais. Caso Clínico: Gastrosquise Autor(es): Ivan Motta, Natália Bastos, Luciana Sugai        EMBRIOLOGIA Existem 4 hipóteses: 1 – Falha na migração dos míotomos dorsais. 2 – Trombose e oclusão da artéria; onfalomesentérica ( 5º- 6º semana); 3- Obliteração prematura da veia umbilical direita; 4 – Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.

Hipertensão arterial apos correção cirúrgica de onfalocele e gastrosquise François Cachat, Guy Van Melle, Eugene D. McGahren, Olivier Reinberg,Victoria Norwood. Traduzido por Marília Aires e Carlso Alberto Zaconeta             A hipertensão arterial tem sido relatada como uma complicação da correção cirúrgica de defeitos do fechamento da parede abdominal, porém nenhum estudo relatando a incidência, as características ou a significância clínica da hipertensão arterial após correção cirúrgica de onfalocele ou gastrosquise foi publicado até agora. Os arquivos médicos de todos os neonatos submetidos à correção cirúrgica de gastrosquise ou onfalocele, identificados em 2 centros médicos foram avaliados retrospectivamente. Hipertensão arterial foi definida como medida diária de pressão sanguínea sistólica e/ou diastólica maior que o percentil 95 para idade e/ou peso, de acordo com dados da literatura. O tempo de cirurgia, ganho de peso, dosagem de creatinina plasmática e o uso de diuréticos ou drogas vasoativa, foram comparados entre os grupos com e sem hipertensão. Setenta e dois pacientes foram identificados e incluídos no estudo, 29 com onfalocele e 43 com gastrosquise. Aqueles com onfalocele nasceram com idade gestacional média de 37.3 ± 2.6 semanas, e com peso médio de nascimento de 2971 ±715 gramas, sendo que aqueles com gastrosquise nasceram com 36.1 ± 2.0 semanas, com peso médio de nascimento de 2527 ± 498 gramas. Os valores de pressão sanguínea de 66 pacientes estavam disponíveis para avaliação. Dos pacientes com onfalocele, 46.2% (12/26) desenvolveram hipertensão sistólica, comparados a 17.5% (7/40) dos pacientes com gastrosquise (P=0.024). A hipertensão sempre foi transitória, durando em média 4 e 1 dia, no grupo da onfalocele e gastrosquise, respectivamente. Dois pacientes com onfalocele receberam terapia anti-hipertensiva. Não houve diferença entre os pacientes com e sem hipertensão, relacionadas a ganho de peso, uso de drogas vasoativas ou diuréticas, valores semanais de dosagem de creatinina ou tempo de cirurgia. Neonatos com defeito do fechamento da parede abdominal apresentam freqüentemente hipertensão arterial temporária. A hipertensão ocorre mais freqüentemente, é mais severa e dura mais nos pacientes com onfalocele do que nos pacientes com gastrosquise. Em ambos grupos, a hipertensão é transitória e raramente necessita terapia. A causa da hipertensão permanece não esclarecida.

Tese de Mestrado-Universidade de Brasília (UnB): Valor prognóstico das imagens ultra-sonográficas pré-natais nos pacientes com gastrosquise Autor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura       

Manejo conservador da onfalocele gigante com iodopovidona e seu efeito na função tireoidiana Autor(es): Whitehouse JS et al. Apresentação: Ana Paula Monteiro Atraso no manejo da onfalocele gigante usando creme de sulfadiazina de prata: Uma experiência de 18 anos Autor(es): Ein SH, Langer JC. Apresentação:Marta Beatriz Fontenele Santos Duas diferentes abordagens conservadoras da Onfalocele Gigante, usando a iodopovidona ou o creme de sulfadiazina de prata. O tema é relevante, uma vez que tivemos casos em tratamento conservador na Unidade. Não há definição consistente de onfalocele gigante na literatura: muitos autores definem como um defeito que não pode ser primariamente fechado; os presentes autores definiram como um defeito maior que 10 cm de diâmetro. Quanto ao uso da iodopovidona: a epitelização ocorreu aos 4 meses, ocorrendo a primeira cirurgia aproximadamente com 10 meses; pelo risco de hipotireoidismo (apenas 1 caso neste estudo), recomenda-se inicialmente a dosagem de TSH e T4 livre, depois semanalmente; ocorrendo a epitelização, fazer os controles mensais. No tratamento com creme de sulfadiazina de prata (20 g em fina camada e curativo com gaze) cria-se um ambiente úmido que promove epitelização e reduz risco de infecção invasiva; o tratamento pode ser realizado em casa se o paciente tiver condições de alta; é um tratamento barato e eficaz.