Doença Neuromuscular AMIOTROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA Juliana R. Fonseca e Eliane Degutis Terapeutas Ocupacionais Capacitação Deficiência Fisica SRE - Abril/2014.

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1 Doença Neuromuscular AMIOTROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA Juliana R. Fonseca e Eliane Degutis Terapeutas Ocupacionais Capacitação Deficiência Fisica SRE - Abril/2014

2 Amiotrofia Espinhal Progressiva (AMEP) As atrofias espinhais progressivas (AMEPs) ou amiotrofias espinhais constituem um grupo de doenças de caráter genético, que afetam a parte do sistema nervoso que controla os movimentos voluntários. Termo espinhal: Porque a maioria das células nervosas que controlam os músculos estão localizadas na medula espinhal. Termo Amiotrofia: Atrofia é o termo médico para degeneração ou diminuição, geralmente o que ocorre aos músculos quando não estão ativos; MIO=músculos: musculares porque sua consequência principal ocorre sobre os músculos, que não recebem os sinais das células nervosas. É a forma mais comum de doença em crianças e jovens adultos.

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4 ( Retirado do site da Muscular Dystrophy Association, na seção Los Hechos Acerca de la Atrofia Espinal Muscular (SMA)) Os músculos de localização mais proximal ao centro do corpo são geralmente os mais afetados que os distais:

5 TIPOS de AMEP São classificadas em três grupos: tipo I ou Werdnig-Hoffmann (WH), que é a mais severa; tipo II ou forma intermediária ou Dubowitz tipo III ou Kugelberg-Welander (KW) que é a menos grave.

6 Amiotrofia tipo 1 ou doença de Werdnig-Hoffmann O diagnóstico das crianças deste tipo geralmente é feito antes dos 6 meses de vida e, na maioria dos casos, antes dos 3 meses. Há uma diminuição dos movimentos fetais que já pode ser sentida no final da gestação. Geralmente, a criança com amiotrofia tipo 1 jamais terá a capacidade de levantar sua cabeça; deglutir, comer serão tarefas bastante dificeis, o que levará à indicação precoce de gastrostomia. A manipulação de secreções, a fraqueza da musculatura intercostal e da musculatura acessória da respiração levará à necessidade precoce de suporte ventilatório.

7 Filme: http://www.youtube.com/watch?v=pKDQAlv6jF0

8 Amiotrofia tipo 2 ou Doença de Dubowitz O diagnóstico do tipo 2 geralmente ocorre antes dos 2 anos de idade, na maior parte dos casos antes dos 15 meses. Nas amiotrofias tipo 2 o comprometimento da musculatura de membros superiores são atingidos num momento posterior. O comprometimento mais tardio das mãos permite que a criança desfrute a possibilidade de manipular um teclado de computador. Suportes ortopédicos permitem que algumas crianças tenham a possibilidade de andar ou pelo menos manterem-se em pé. A deglutição geralmente não é um problema inicial para as crianças com o tipo 2, embora alimentação através de gastrostomia possa eventualmente ser necessária. Fasciculações da língua são menos frequentemente encontradas neste tipo, mas um fino tremor ao esticar os dedos pode ser comumente visualizado. Um grande problema neste tipo de amiotrofia é a debilidade da musculatura respiratória. A função ventilatória deve ser monitorizada por toda a vida a fim de que quando houver necessidade de suporte ventilatório, este seja instalado rapidamente. Um outro entrave é a escoliose progressiva que, em grau avançado, pode interferir com a mecânica da respiração. O uso adequado de coletes pode minimizar este problema até uma possível indicação cirúrgica.

9 Filme: http://www.youtube.com/watch?v=TdVaKjB0Mgg

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11 Amiotrofia tipo 3 ou Doença de Kugelberg- Welander ou Amiotrofia Espinhal Juvenil É o tipo de amiotrofia que se inicia após os 18 meses de idade. Alguns portadores podem deambular até 30 – 40 anos, outros deixam de fazê-lo ao final da adolescência. No tipo 3 um fino tremor nos dedos eventualmente é visto, mas as fasciculações na língua raramente ocorrem. Neste tipo de amiotrofia a atenção a problemática ventilatória e o acompanhamento da curvatura da coluna também são importantes. Adaptações como cadeiras de rodas motorizadas, muletas, podem ser importantes para os portadores. Devido ao seu alto QI, vitórias nos setores acadêmicos são frequentes.

12 AMEP na escola As perdas, incapacidades de realizar atos que antes eram comuns, vão limitar a realização, o “fazer” da criança com AMEP. E ela precisa conviver com essas perdas. Por isso, o papel do professor é fundamental para manter o equilíbrio emocional desse aluno. Ele precisa frequentar a escola e suas atividades devem ser valorizadas e aceitas, mesmo que ele as realize do seu jeito, do modo como ele consegue fazer.

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14 AMEP na escola

15 Na hora de se sentar, a perda de força muscular vai exigir a utilização de uma cadeira adaptada. A cadeira serve para dar maior estabilidade ao tronco da criança. Com mais estabilidade, o aluno vai conseguir utilizar melhor os braços.

16 AMEP na escola A utilização de uma mesa regulável permite que os braços fiquem na altura dos mamilos. Isso vai facilitar algumas funções diárias do aluno como escrever e comer. Ele vai participar das atividades sem gastar muita energia e sem sofrer fadiga muscular. A falta de força muscular pode causar a dependência na realização das atividades. É que a criança não consegue pegar os objetos ou quando consegue, não tem força para segurá-lo.

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18 AMEP na escola Os alunos com amiotrofia espinal progressiva conseguem fazer várias atividades. Só que, com as perdas motoras que vão se acentuando, são necessárias algumas adaptações do material escolar e da organização do espaço da sala de aula. Tudo para facilitar a realização das atividades que você vai propor. O material de uso diário do aluno deve ficar perto dele para que ele mesmo possa mexer e pegar os objetos que vai precisar. O lápis pode ser o 4B ou 6B, que têm o grafite mais forte. Ele desliza mais sobre o papel e não exige tanta força da criança.

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